Définition
Définition
Un granulome malin centro-facial, est une forme de granulomatose très rare entraînant une plaie de type ulcéreux touchant les os et les cartilages :
- Du nez.
- Des sinus (cavité située dans les os du visage).
- De la voûte palatine (palais).
- De l'orbite (os situé autour des yeux).
Symptômes
Physiopathologie
Le granulome malin centrofacial réalise une atteinte mutilante du nez et des voies aériennes supérieures, en conséquence de la destruction décrite précédemment.
Cause
Cause
Le granulome malin centro-facial, pour certaines équipes médicales, s'agirait d'une affection secondaire à un cancer ou à des infections.
Pour d'autres, le granulome malin centro-facial est à la fois proche de la granulomatose de Wegener et différente.
Parfois le granulome malin centro-facial prend la forme d'une autre variété de granulomatose qui elle est généralement diffuse (granulomatose de Liebow). En fait, le développement d'une telle lésion correspond à un lymphome malin considéré comme angiocentrique et angio destructeur (à l'origine d'une destruction des vaisseaux localement).
Traitement
Traitement
Le traitement du granulome centro-facial n'est pas très efficace. Il fait appel aux antalgiques en cas de douleurs et à d'autres médicaments symptomatiques (traitement des symptômes survenant au cours de cette pathologie).
Évolution
Évolution
Le granulome malin centro-facial, sans traitement peut rester local, mais est grave car on constate une destruction qui s'étend progressivement aux os du visage conduisant quelquefois au décès du patient en quelques mois, ou quelques années après l'infection.
On assiste également à des hémorragies et à des infections de mauvais pronostic. Enfin, une malnutrition survenant très rapidement complique le tableau clinique.