Définition
Définition
L'érythrodermie desquamative des nourrissons, est une affection de la peau (dermatose) relativement rare, diagnostiqué cliniquement par la présence d'un érythème généralisé affectant au moins 90 % de la surface corporelle, et d’évolution prolongée (plusieurs semaines).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une érythodermie desquamative sont :
- Pathologie débute généralement avant le 3ème mois, le plus souvent entre la 2ème et la 4ème semaine de la vie du nourrisson.
- On constate d'abord, au niveau du siège, dans les plis de flexion des jambes, et sur le cuir chevelu, l'apparition d'un érythème (coloration rouge de la peau), partant des fesses et des organes génitaux avant de s'étendre, associé à la présence de rougeurs et de croûtes sur le cuir chevelu, ainsi qu'une inflammation de l'ensemble des plis de la peau du corps.
- La caractéristique principale de l'érythème est la suivante : il est recouvert de petits lambeaux de peau sèche ou au contraire grasse, qui ont tendance à se reproduire rapidement si on procède à leur exérèse (si on les retire).
- L'enfant présente d'autre part des troubles digestifs (diarrhée) et une altération plus ou moins intense de l'état général (dans certains cas seulement).
Physiopathologie
L'érythrodermie desquamative généralisée s'accompagne de desquamations lamelleuses (chute de minuscules lambeaux de peau) survenant dans les deux premiers mois de la vie du nourrisson.
La maladie de Leiner Moussous semble être liée à une maladie héréditaire du système du complément. Appelé à l'origine alexine cytase, le complément est un système constitué d'enzymes fabriquées à partir de protéines (globulines) et présentes dans le tissu sanguin (et plus particulièrement dans le plasma qui est la fraction liquide du sang).
Le complément total est constitué de composants qui interviennent les uns après les autres dans une réaction en chaîne, et qui participent au système immunitaire antigène-anticorps. Il joue donc un rôle très important dans la lutte contre les maladies infectieuses.
Le rôle du complément est essentiellement la destruction des antigènes. Les spécialistes en dermato-pédiatrie estiment que cette affection est liée à une infection mycosique (par un champignon).
Examen médical
Labo
L'examen des selles au laboratoire permet de mettre en évidence, dans certains cas, la présence de champignons qui devront être traités par la prise d'antifongiques par voie générale (comprimés). Ce traitement n'est nécessaire qu'en cas de localisation digestive d'une mycose.
Cause
Cause
Traitement
Traitement
Le traitement d'un érythrodermie desquamative des nourrissons est astreignant.
- Dans certains cas, une hospitalisation est utile pour différentes raisons et plus particulièrement quand le contexte quotidien est perturbé (famille, entourage).
- Le nourrisson doit être changé fréquemment de façon à éviter la macération cutanée due aux urines et aux selles. Cette macération est le plus souvent évitée en laissant les fesses du bébé à l'air libre et suffisamment chaud. La qualité des tissus, qui doivent être de coton et non pas synthétique, est importante.
- Un bain de permanganate de potassium (colorant devant être utilisé avec des gants ) à 1/10 000 e est nécessaire une fois par jour. L'enfant doit être laissé environ 20 minutes. Un rinçage est ensuite effectué de façon consciencieuse puis un séchage. Certains spécialistes remplacent progressivement le permanganate de potassium par du trichlorocarbanilide.
- Sur les plis cutanés, il est nécessaire d'appliquer le soluté de Milian puis de laisser sécher environ un quart d'heure.
- La chute des squames (pellicules de peau) au niveau du cuir chevelu se traite grâce à l'utilisation de vaseline salicylée à 1 %.
- D'autres produits sont également utilisés (émulsion Kélual, onguent salicylé de Laroche-Posay) en application nocturne, en utilisant éventuellement des compresses.
- L'utilisation d'huile d'amande douce est également d'un bon appoint, surtout pour les lésions cutanées du visage. En effet, le soluté de Milian, de coloration violette, tache facilement.
- Chez certains patients, il est nécessaire de mettre en place un traitement par antibiotiques ou par antimycosiques (traitement contre une infection par champignon).
Évolution
Évolution
Dans certains cas, l'évolution spontanée (qui se fait sur 6 six à 10 semaines) est bonne.
Dans le cas contraire, cette maladie se développe et l'on constate une extension de l'érythème fessier qui concerne alors l'ensemble des membres inférieurs. De nouvelles plaques de formes irrégulières et toujours de coloration rouge apparaissent en périphérie des plaques précédentes. Par la suite, l'ensemble des plaques confluent (se rejoignent). Le cou et le thorax ainsi que le dos sont envahis à leur tour progressivement, et l'ensemble du corps est concerné par cette affection. Chez certains enfants, on assiste, de façon passagère, à la chute des cils et des sourcils.
L'évolution sous traitement dure environ un mois, mais les récidives sont fréquentes jusqu'à l'âge de 3 à 4 ans. On ne constate pas de cicatrices.
Complications
Les lésions dermatologiques s'épaississent de plus en plus, aboutissant à une carapace inesthétique et insupportable. Certains enfants présentent des fissures, c'est-à-dire des craquements de la peau au niveau des plis cutanés.
Les troubles caloriques, la perte en protéines et en eau (déshydratation) peuvent entraîner un retentissement hémodynamique. Autrement dit, la diminution du volume sanguin est susceptible d'aboutir à un mauvais fonctionnement des organes pouvant retentir sur l'organisme tout entier.
Dans certains cas, il a été décrit des surinfections susceptibles de déboucher sur une septicémie, qui est une infection générale grave causée par la dissémination dans le sang de germes pathogènes (à l'origine de maladie) à partir d’un foyer primitif, en l'occurence cutané. La déshydratation et les surinfections peuvent à l'extrême entraîner la mort (dictionnaire de dermatologie pédiatrique de Bonafé, Cambon, Christol, Lassère, Lopez, Périole).
Chez certaines personnes, il est possible de constater, tardivement, l'apparition d'un psoriasis.
Prévention
- La surveillance de l'enfant, après la guérison, est nécessaire.
- L'application de soluté de Milian est nécessaire si l'on soupçonne la réapparition des lésions dermatologiques.
Références
Bibliographie
Leiner-Moussous (maladie de), Dictionnaire de dermatologie pédiatrique de Bonafé, Cambon, Christol, Lassère, Lopez, Périole, page 186, éditions Maloine.