Elastorrhexie systématisée

Définition

Définition

Une élastorrhexie systématisée, est une affection de nature congénitale, héréditaire et familiale, due à la dégénérescence et à la rupture des fibres élastiques appartenant au tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage de l'organisme).

Historique

 L'élastorrhexie systématisée, est une affection étudiée par Tourraine en 1940.

Symptômes

Symptômes

 Les symptômes d'une élastorrhexie systématisée sont :

  • Apparition de petites élevures de couleur jaune et de forme linéaire. Il s'agit du pseudoxanthome élastique de Darier (variété de dermatoses : maladie de peau dont certains symptômes se rapprochent de l'élastorrhexie systématisée).
  • Atteinte de la vitrée de la choroïde aboutissant la formation d'un anneau de pigments (colorant) en proximité de la papille, où se fait également le départ de stries de couleur grise sous la forme de rayons de roue. La choroïde constitue la partie arrière de l'uvée (tunique vasculaire de l'oeil comprenant la choroïde, le corps ciliaire et l'iris). Cette membrane est séparée de la sclère (ou blanc de l'œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l'épithélium pigmentaire. La choroïde est formée d'un réseau de vaisseaux sanguins (artères et veines) dont le rôle est de nourrir la rétine. 

Physiopathologie

Le mécanisme de l'élastorrhexie systématisée, est une destruction progressive de l'ensemble des fibres élastiques des zones profondes de la peau, s'accompagnant d'un gonflement de ces fibres qui fondent et finissent par se fragmenter.

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