Ectodermose érosive

Définition

Définition

Une ectodermose érosive est une maladie orpheline grave. C'est une variante d'érythème polymorphe généralement précédée d'une maladie respiratoire suivie de l'érosion sévère des surfaces des muqueuses buccales et génitales entraînant des érosions des lèvres, de la bouche, ainsi qu’une conjonctivite purulente.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une ectodermose érosive sont :

  • Apparition au niveau de la peau de cocardes, qui font à elles seul le diagnostic.
  • Altération sévère de l'état général.
  • Des manifestations pulmonaires.
  • Apparition dans la bouche de bulles qui se rompent et s’accompagnent de lésions inflammatoires.
  • Apparition au niveau des lèvres de croûtes hémorragiques (ayant tendance à saigner facilement).

 

Physiopathologie

L'ectodermose érosive est une affection à début brutal et d’origine inconnue, qui frappe particulièrement les sujets jeunes (hommes et femmes) caractérisée par  :

  • Une atteinte diffuse des muqueuses surtout au niveau de la bouche (stomatite bulleuse).
  • Une atteinte de la conjonctive (inflammation de la membrane qui tapisse la face antérieure de l’œil et la partie interne des paupières).
  • Une atteinte des muqueuses (couche de cellules servant de protection) génitales.
  • Une urétrite (inflammation de l’urètre : canal qui mène de la vessie à l’extérieur, et servant à l’évacuation de l’urine et, chez l’homme au passage du sperme).
  • Des lésions cutanées plus discrètes et variables, parfois à type d'érythèmes (rougeurs cutanées) polymorphes (pouvant prendre plusieurs formes).

Traitement

Traitement

 Le traitement d'une ectodermose érosive répond habituellement aux corticoïdes (cortisone). 

Évolution

Évolution

Après une installation rapide des lésions, celles-ci persistent 1 à 2 semaines puis survient généralement la guérison. Les récidives sont possibles.