Définition
Définition
L'ectasie canalaire mucineuse du pancréas, est une dilatation exagérée de certains canaux du pancréas, se caractérisant par une bordure contenant des cellules fabriquant du mucus.
Généralités
Le mucus est une sécrétion qui a pour rôle de protéger les muqueuses (couches de cellules recouvrant les organes creux en contact avec l'air).
Une fois sécrété, il obstrue les petits canaux, et entraîne une inflammation du pancréas à l'origine d'une pancréatite aiguë.
Historique
La première description de cette maladie remonte à 1980. Il semble y avoir plus de cas dans le sexe masculin, que dans le sexe féminin.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'ectasie canalaire mucineuse du pancréas, ressemblent à ceux de la pancréatite aiguë récidivante :
- Douleurs épigastriques (situées au-dessus ou autour du nombril), très intenses et débutant brutalement. Ces douleurs durent quelques heures, parfois même 1 à 3 jours. Elles irradient vers le dos et se présentent en barres. Elles s'accompagnent parfois de troubles digestifs (nausées, vomissements). La fréquence des douleurs est imprévisible : cela peut aller de 1 à 2 semaines tous les 5 ans, ou être beaucoup plus fréquentes : 1 crise par semaine depuis 2 ans chez certains individus.
- Le patient semble soulagé quand il se met en chien de fusil.
- Chez certains patients, il y a un ictère (jaunisse) dû à une obstruction des canaux éliminant la bile.
Épidémiologie
L'âge moyen des patients varie entre 58 et 66 ans.
Examen médical
Labo
L’amylasémie (taux d’amylase dans le sang) est élevée. L’amylase est une enzyme contenue dans le suc pancréatique (sécrétion fabriquée par le pancréas), et la salive intervenant lors de la digestion des aliments et transformant l'amidon et le glycogène (longue chaîne de sucre) en d'autres substances (dextrine, maltose). Ceci s'effectue au cours de la digestion dans l'intestin.
Le taux normal d’amylase dans le sang est de 30 à 60 unités internationales par litre de sérum (partie liquide du sang). L’amylasémie est généralement élevée dans certaines pathologies telles que la pancréatite aiguë et l'ectasie canaliculaire mucineuse.
L'antigène carcinoembryonnaire est élevé dans le suc pancréatique obtenu directement après avoir effectué un cathétérisme. Ceci se fait à l'aide d'une sonde qui pénètre jusque dans l'intestin par endoscopie, c'est-à-dire visualisation directe par l'intermédiaire de fibres optiques. Le liquide est ensuite prélevé à ce niveau.
Examen complémentaire
- La mesure du gène K-ras, qui se dose habituellement dans les selles, ou dans le suc pancréatique, semble pouvoir être une méthode permettant de prévoir la transformation cancéreuse de cette maladie.
- Le scanner (tomodensitométrie) après injection de produit de contraste permet de voir les cavités représentées par les kystes qui n'absorbent pas le produit de contraste.
- L'échographie montre la dilatation (augmentation de volume) au niveau des canalicules, et la présence des cavités des kystes.
- La cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est l'examen qui permet le diagnostic. Cette technique consiste à rendre opaque (c'est-à-dire visible grâce à la radiographie) les petits canaux, et leur dilatation, ainsi que les agglomérats du mucus.
- Le canal de Wirsung, qui est le canal principal transportant le suc pancréatique, et traversant le pancréas dans toute sa longueur, est également dilaté lors de cette maladie. Cet examen particulier montre des images typiques.
Cause
Cause
Aucune cause n'a été mise en évidence pour l'instant.
Il n’existe pas de relation directe entre la consommation d'alcool ou de tabac, et cette pathologie.
Traitement
Traitement
L'exérèse (ablation) chirurgicale de la partie du pancréas concernée est nécessaire, ceci à cause du risque de transformation cancéreuse.
La technique chirurgicale est la duodénopancréatectomie céphalique : on retire une partie du duodénum et de la tête du pancréas, et on conserve le pylore (orifice inférieur de l'estomac, communiquant avec le duodénum).
Lors de la résection segmentaire corporelle, on retire une partie du corps du pancréas et on conserve la partie restante que l'on met en communication avec une anse de l'intestin grêle (ileum), prévenant ainsi l'apparition d'un diabète (augmentation du taux de sucre dans le sang) à cause de l'absence totale d'insuline fabriquée par le pancréas.
La prescription d'extrait de pancréas par voie orale (sous forme de comprimés), et parfois le traitement d'un diabète, sont utiles dans certains cas.
Évolution
Évolution
Le risque de cancérisation des lésions nécessite une surveillance régulière par échographie et scanner.