Dysostose mandibulo faciale unilatérale

Définition 

La dysostose mandibulo-faciale unilatérale, est une anomalie touchant à la fois le visage et la mandibule (mâchoire inférieure), découverte à la naissance car entraînant une dysmorphie (difformité) du visage.

Classification 

Il existe plusieurs formes de dysostoses mandibulo-faciales unilatérales, on distingue :

  • Le syndrome de Nager et Reynier qui comporte une aplasie bilatérale du pouce (absence de développement des deux pouces).
  • Le syndrome de Genée et Wiedemann comporte une anomalie de l'os cubital, associée aux malformations décrites dans le précédent syndrome.

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