Dilatation des bronches

Définition

Définition

Augmentation anormale et permanente du calibre des bronches.

Classification

Elle peut être :

  • régulière (bronchectasie cylindrique) : les bronches apparaissent comme des tubes uniformément dilatés, ou sous la forme de renflements.
  • variqueuse : les bronches sont irrégulières, granuliformes, semblables à une dilatation des veines atteintes de varices.
  • siégeant à l’extrémité des bronches : bronchectasie ampullaire, ou sacciforme, ou kystique dans laquelle les bronches apparaissent ballonées, sans structure reconnaissable.

Symptômes

Symptômes

La bronchectasie peut apparaître à tout âge. Néanmoins, le plus souvent, elle commence durant la petite enfance. Sa gravité et ses caractéristiques sont variables d’un individu à l’autre et parfois même selon l’époque chez un même patient.

  • Quelquefois, aucun symptôme ou seulement une toux sèche.
  • Toux récurrente le matin et en position couchée, en général plus marquée le matin au réveil et souvent déclenché par des changements de position.
  • Expectorations productives contenant du pus, surtout en cas de surinfection.
  • Hémoptysie (émission par la bouche d’une certaine quantité de sang en provenance des voies respiratoires ou d’un organe voisin). Elle est due au saignement d’une muqueuse (couche de cellules recouvrant l’intérieur des organes pulmonaires) fragilisée et inflammatoire.
  • Quelquefois, saignements importants dus aux saignements d’une artère bronchique dont le calibre a augmenté de volume.
  • La dyspnée (difficulté à respirer) ou le sifflement sont le plus souvent le reflet d’une bronchectasie diffuse.
  • En cas d’aggravation, présence de fièvre et augmentation de l’expectoration purulente s’accompagnant de sang dû à une exacerbation (aggravation) de l’infection des voies aériennes.
  • Cyanose (coloration des tissus en gris bleu) due à un défaut d’oxygénation : elle s’observe dans les formes avancée
  • Physiologie

    La pénétration de l’air à l’intérieur des poumons se fait d’abord par l’intermédiaire de la bouche puis l’air passe dans la trachée artère et ensuite dans les bronches pulmonaires (conduits constitués essentiellement de protéines élastiques et de cartilage) dont le calibre va naturellement en diminuant jusqu’aux alvéoles où a lieu l’échange d’air et de gaz carbonique entre le sang et l’alvéole elle-même.
    La destruction progressive des parois des bronches est à l’origine de la dilatation de celles-ci. Ceci provoque une bronchorrhée (élévation anormale, pathologique, de la sécrétion du mucus dans les bronches).
    Les composants normaux de la structure des parois que sont le cartilage, les muscles et les tissus élastiques sont détruits et parfois remplacés par du tissu qui a perdu toute capacité d’élasticité, et qui est devenu fibreux. Le passage de l’air à l’intérieur des voies aériennes est modifié par la présence de dépôt de matériel épais, contenant du pus, des sécrétions.
    À cela s’associent une inflammation et une modification des structures constituant la périphérie de la bronche elle-même.
    D’autres modifications de la paroi bronchique interviennent : ce sont essentiellement l’apparition d’ulcérations, une augmentation de volume des glandes fabriquant le mucus tapissant habituellement l’intérieur des bronches, une perte des propriétés des cellules de recouvrement et de protection.
    Enfin intervient à plus ou moins long terme une modification de la vascularisation à type de vascularite inflammatoire à l’origine d’une augmentation de volume des artères des bronches et une communication (anastomose) entre les artères des bronches et des poumons. Il résulte de tout ce qui précède une obstruction à l’intérieur des bronches qui est la cause essentielle des altérations.

    Examen médical

    Examen physique

    L’examen du thorax du patient est variable. Il peut faire entendre des sifflements traduisant la présence de pus, de glaires.Présence d’un hippocratisme digital comme dans la plupart des infections chroniques de l’intérieur du thorax. L’hippocratisme digital est une déformation des ongles qui prennent un aspect bombé s’accompagnant d’une hypertrophie (augmentation de volume) des tissus situés au-dessous.

    Labo

    Présence de neutrophiles (variété de globules blancs) dans les expectorations.
    Mise en évidence de germes par la mise en place d’une culture à la recherche d’Aspergillus par exemple.
    Pratique du test de la sueur pour mettre en évidence une mucoviscidose.
    Dosage des immunoglobulines en cas d’infections à répétition.
    Recherche d’une dyskinésie (mauvais fonctionnement) des cils parfois associée à une stérilité par déficience de fonctionnement des cils des spermatozoïdes (syndrome de Kartagener).

    Examen complémentaire

  • La radio montre des images classiques de clarté accentuée, de rosette, de nid d’abeilles, en rail de tramway mais parfois aucune image radiologique particulière n’est visible sur les clichés radiologiques du thorax.
  • La bronchographie (par injection de produit de contraste radio-opaque) permet de poser le diagnostic avec certitude et de faire le bilan de l’étendue des lésions.
  • Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) qui consistent à mesurer les volumes et les débits d’air inspirés et expirés, aident au diagnostic et permettent d’apprécier la gravité de la maladie.
  • Le scanner à haute résolution permet de faire des coupes de 1 à 1,5 mm, il donne une excellente vision des bronches dilatées et permet de faire le diagnostic avec quasi-certitude.
  • La tomodensitométrie hélicoïdale est utilisée pour les patients qui devront subir une intervention chirurgicale.
  • Cause

    Cause

  • L’inflammation est due à l’infection et à des toxines, ou une réaction immunitaire. Ces infections altèrent l’épithélium (couche de cellules recouvrant l’intérieur des bronches) et le fonctionnement normal des cils (structures ayant la forme de poils qui favorisent l’élimination des déchets s’accumulant l’intérieur des bronches) et du mucus. L’anomalie de la fonction ciliaire (mauvais fonctionnement des cils) fait partie des dyskinésies ciliaires primitives. Les cils perdent leur coordination, et leur activité de propulsion et d’élimination est diminuée. D’autre part, la présence d’enzymes (protéase) et d’autres toxines accentue la destruction des parois des bronches.Suite à ces modifications histologiques (des tissus) intervient une colonisation secondaire et une prolifération par des bactéries, et donc l’installation d’un cercle vicieux à l’origine d’une inflammation détruisant elle-même les voies aériennes qui diminuent d’autant le fonctionnement normal des bronches et tout particulièrement l’élimination (clairance) des micro-organismes pathogènes. Il existe d’autres causes non infectieuses responsables de bronchectasies, comme :
  • L’exposition à des substances toxiques qui entraînent une inflammation sévère (inhalation d’ammoniac).
  • Le déficit en alpha-1-antitrypsine (enzyme) à l’origine également d’emphysème. L’emphysème est une atteinte chronique des poumons (de survenue progressive) se caractérisant par une destruction des alvéoles pulmonaires, ce qui entraîne une distension des parois alvéolaires.
  • Quelquefois, la bronchectasie est favorisée par les maladies générales comme la mucoviscidose, une rétraction cicatricielle des bronches, une tumeur bénigne ou maligne, la présence d’un corps étranger, une malformation congénitale, une anomalie congénitale du cartilage de la trachée ou des bronches et du tissu conjonctif.
  • Enfin, il faut citer le syndrome de Young, le syndrome de Mounier-Kuhn et le syndrome de Williams-Campbell. Les germes en cause sont (liste non exhaustive) :
  • Pseudomonas aeruginosa
  • Hémophilus influenzae
  • Staphylococcus aureus
  • Klebsiella
  • Bacille tuberculeux Les mycobactéries non tuberculeuses sont également à l’origine de bronchectasies; généralement, elles sont consécutives à d’autres affections.
  • Traitement

    Traitement

  • Il est nécessaire d’apprendre au patient à trouver une position qui lui permette de vider ses bronches le mieux et le plus efficacement possible.
  • Le drainage, qui dure environ une dizaine de minutes, doit être répété plusieurs fois par jour (3 à 5 fois). La séance matinale est la plus importante.
  • La prophylaxie (prévention) des infections respiratoires est importante.
  • L’utilisation d’un antibiotique particulier est dépendante de l’antibiogramme.Généralement, les antibiotiques tels que la tétracycline, la pénicilline ou l’ampicilline sont efficaces.
  • Suppression obligatoire du tabac
  • Les climats humides et froids ainsi que les atmosphères polluées sont déconseillées.
  • L’utilisation du drainage endoscopique, qui consiste à aspirer après avoir introduit un minuscule tuyaux dans les bronches, est parfois nécessaire quand il existe une obstruction par un bouchon dû à une accumulation de mucus derrière lequel une infection est susceptible survenir et de se développer.
  • Il est parfois nécessaire de rééquilibrer un déficit immunitaire.
  • Les vaccinations contre la coqueluche, la rougeole et la grippe, pendant l’enfance, et contre le virus respiratoire syncytial par aérosol de ribavirine semblent efficaces.
  • La résection chirurgicale, qui consiste à amputer un segment pulmonaire ou un lobe pulmonaire, est parfois indiquée dans les formes localisées qui se compliquent de surinfections récidivantes ou qui réagissent mal à l’utilisation des antibiotiques.
  • Enfin, il est parfois nécessaire d’envisager une greffe pulmonaire chez les malades qui ont été confrontés aux échecs des thérapies précédemment citées.
  • Évolution

    Évolution

    La dilatation diffuse des bronches évolue par poussées en relation étroite avec les périodes infectieuses survenant essentiellement pendant l’hiver. Cette pathologie est susceptible de se compliquer de suppuration des bronches dont les germes deviennent résistants aux antibiotiques.
    Quelquefois, on voit apparaître des abcès pulmonaires et des métastases septiques (migration des microbes) pouvant être à l’origine d’un abcès du cerveau.
    L’insuffisance cardiaque peut s’associer à une bronchectasie dans les cas évolués.
    Des dépôts amyloïdes, constitués d’une variété de protéines, sont également possibles.
    Quand la dilatation des bronches est associée à un défaut de mobilité des cils ou à une mucoviscidose, la maladie est progressive et conduit inévitablement à la survenue d’une insuffisance respiratoire chronique.
    L’évaluation du bon fonctionnement des cils consiste à estimer le temps mis par une petite pastille d’aspirine placée dans la chambre antérieure du nez pour atteindre le pharynx.
    Le test est positif à partir à partir du moment où le patient commence à sentir le goût de l’aspirine. Il ne doit pas excéder 20 minutes et il est particulièrement allongé quand il existe un dysfonctionnement ciliaire.
    La détermination de la fonction des cils peut également se faire à l’aide du microscope électronique en déterminant la fréquence des battements de ceux-ci à partir d’une biopsie (prélèvement) du nez.

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