Démences avec corps de Lewy diffus

Définition

Définition

Variété de démence se caractérisant par une perte de l'apprentissage de toute chose, associée à des hallucinations visuelles qui récidivent et à un syndrome parkinsonien.

Généralités

La maladie de Parkinson est une affection neurologique touchant environ 1 à 2 % de la population âgée de plus de 50 ans, due à la dégénérescence des cellules nerveuses d'une zone située à l'intérieur du cerveau : le locus niger. Elle se caractérise par un tremblement, une lenteur des mouvements et une raideur. Au cours de cette affection neurologique l'atteinte du locus niger (noyau de substance grise du cerveau) entraîne une insuffisance de sécrétion de dopamine (neuromédiateur) intervenant dans la régulation des mouvements. Un choc émotif ou un traumatisme sont souvent incriminés au début de cette maladie dont l'évolution est progressive et sans rémission.

Symptômes

Symptômes

La démence à corps de Lewy diffus débute de la même façon que la maladie d'Alzheimer à la différence que les hallucinations visuelles sont fréquentes.Chez certains patients elle débute comme un syndrome de Parkinson pour lequel certains médicaments (la L. dopa en particulier) n'est pas toujours efficace.

Physiopathologie

Les corps de Lewy sont des éléments contenus dans les cellules (neurones) de certaines zones du cerveau dont la signification pathologique (son rôle dans les maladies) n'est pas connue avec précision. Ils sont appelés inclusions et caractérisent des maladies comme la maladie de Parkinson ou certaines démences. Les corps de Lewy sont mis en évidence par les laboratoires de biologie car ils contiennent (pour les spécialistes) des inclusions neuronales de forme sphérique (pour les spécialistes éosinophiles) possédant un centre Hyalin et entouré d'un halo clair.Au cours de la démence à corps de Lewy diffusces éléments sont retrouvés non seulement en dessous du cortex cérébral (couche de tissu nerveux située la périphérie du cerveau) mais également à l'intérieur même des neurones du cortex cérébral lui-même.

Traitement

Traitement

Les patients présentent une sensibilité particulière aux neuroleptiques.

Évolution

Diagnostic différentiel

En dehors de la maladie de Parkinson et de la démence à corps de Lewy, ces particules minuscules sont retrouvées dans d'autres pathologies neurologique telles que la maladie de Hallervorden-Spatz.

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