Démangeaison au contact de l’eau

Des démangeaisons au contact de l'eau, associées à des céphalées, à une diminution des capacités intellectuelles et physiques, avec un teint coloré et des muqueuses rouges pourpre peuvent être les symptômes de la maladie de Vaquez.

Cette maladie, dont le début est progressif et survient généralement après cinquante ans, est appelée également polyglobulie primitive ou polycythémie essentielle (c’est-à-dire dont on ne connaît pas les causes).

Cette maladie se caractérise par une prolifération maligne des précurseurs ("bébés") des globules rouges. Cette maladie est une des formes la plus fréquente de ce qu’on appelle les syndromes myéloprolifératifs (de myelo : moelle), c’est-à-dire quand la moelle osseuse s’emballe et fabrique abusivement des précurseurs aux cellules sanguines.

 

Les analyses de sang montrent :

  • des modifications de la coagulation sanguine
  • une augmentation du nombre des plaquettes pouvant aller jusqu’à un million par ml
  • une augmentation des globules blancs (plus particulièrement les polynucléaires neutrophiles) jusqu’à 50 000 par mm 3
  • une augmentation de l’acide urique (modérée toutefois)
  • une augmentation de la vitamine B12
  • une augmentation des phosphatases

La biopsie osseuse révèle généralement ce que l’on appelle une hyperplasie myéloïde (formation supplémentaire et anormale des précurseurs des globules rouges, blancs, et des plaquettes de la moelle osseuse) et une disparition du tissu adipeux (graisse).

De plus, la quantité d’érythropoïétine * dans le plasma et dans les urines est augmentée, avec une anomalie de fonction des plaquettes.

Il existe une splénomégalie (augmentation du volume de la rate).

Le traitement repose essentiellement sur des saignées, jusqu’à 2000 ml par semaine. Il faut que l’hématocrite (volume des globules par rapport au volume sanguin total) diminue en dessous de 45 %. Puis, par la suite, envisager 500 ml tous les deux à trois mois. Certains utilisent le phosphore radioactif. Les rémissions durent de 1 à 2 ans et les rechutes sont traitées en répétant la dose initiale. Ce traitement est proposé chez les sujets âgés. Parfois, l’utilisation d’hydroxyurée (hydréa), qui est toxique, provoque à la longue une macrocytose (présence de globules rouges d’un volume supérieur à la normale, c’est-à-dire de 10 à 12 microns). L’utilisation de cytokine (interféron), donne de bons résultats mais sa tolérance est un peu limitée, à la dose de 3 à 5,106 unités trois fois par semaine. L’utilisation de l’interféron est à conserver pour les échecs à l’hydréa.

Chez les patients en dessous de 55 ans, le traitement par cette molécule est préférable quant aux effets délétères du phosphore à long terme.

En cas d’hyperuricémie, c’est-à-dire quand le taux d’acide urique se situe au-dessus de 70 mg par litre de sang, le traitement utilise l’allopurinol, qui est un médicament destiné à le faire baisser. * L’érythropoïétine ou hémopoïétine est une hormone de nature glycoprotéine c’est-à-dire dont la constitution associe une protéine et un sucre. Cette hormone est sécrétée principalement par le rein, son rôle est de stimuler la production des globules rouges mais également leur différenciation.

La baisse d’oxygène (vie en altitude), la diminution du nombre d’érythrocytes (globules rouges) causée par une hémorragie ou par une destruction excessive, l’augmentation des besoins d’oxygène des tissus comme la fréquence élevée de l’exercice en aérobie, entraînent une sécrétion d’érythropoïétine accrue.

Au contraire, l’excès d’oxygène dans les tissus d’un organisme diminue sa sécrétion. Son action s’effectue sur les cellules érythroblastiques de la moelle osseuse, c’est-à-dire les cellules précurseurs des globules rouges, par l’intermédiaire de récepteurs spécifiques.

La quantité d’érythropoïétine dans le sang est constante et basse, mais suffisante pour maintenir une fonction normale. On pense que l’érythropoïèse est également produite par le foie. Les ordres de fabrication de cette hormone sont donnés par les reins quand ceci celui-ci ne reçoit plus suffisamment d’oxygène.

La baisse de la quantité d’oxygène dans le sang n’entraîne pas automatiquement une augmentation de fabrication des globules rouges par la moelle osseuse. Ce sont les reins qui, en sécrétant cette hormone, vont activer les précurseurs de la moelle osseuse. Les personnes sous dialyse, c’est-à-dire atteintes d’insuffisance rénale sévère (dont les reins ne fonctionnent pas correctement) ne produisent pas suffisamment d'érythropoïétine, ce qui entraîne un déficit de formation des globules rouges. Pour cette raison, ces individus possèdent deux fois moins d’érythrocytes (globules rouges) que les individus sains. L’administration d’érythropoïétine obtenue par fabrication grâce au génie génétique est nécessaire chez ce type de patients.

Certains sportifs (particulièrement les marathoniens et les cyclistes) imaginent pouvoir augmenter leur endurance et leurs performances en s’administrant ce type d’hormone. Mais certains abus ont des conséquences graves et parfois même mortelles. En effet, l’injection d’érythropoïétine synthétique augmente chez un individu la quantité de globules rouges et fait passer ce chiffre de 45 % (chiffre normal) à 65 % (chiffre beaucoup trop élevé). Ensuite, au cours d’un effort physique prolongé, le sportif imprudent qui a eu recours à ce genre de subterfuge voit son sang se transformer en une pâte visqueuse et épaisse (viscosité augmentée : hyper-viscosité sanguine), susceptible d’entraîner la formation de caillot. Dans ces conditions, les accidents vasculaires cérébraux ne sont pas rares, et une défaillance cardiaque peut également survenir.

Il faudra éviter de confondre la maladie de Vaquez avec l’augmentation des globules rouges due à une diminution du volume total du plasma, qui est une polyglobulie relative par hémoconcentration. Il existe également des polyglobulies dans certaines hémoglobinopathies (maladie de l’hémoglobine) où les taux d’hémoglobine et d’hématocrite (pourcentage des volumes des globules rouges et des plaquettes par rapport au volume sanguin total, et aux globules blancs) sont normaux voire diminués. L’évolution des patients est favorable sous traitement adapté et sous surveillance régulière, mais peut s’émailler de rechute et surtout de complications à type de thrombose artérielle ou veineuse, mais aussi d’hémorragie des muqueuses, ainsi que d'infections accompagnant des coliques néphrétiques, de crises de goutte, et parfois la survenue d’une leucémie aiguë (leucémie aiguë myéloblastique).

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