Dégénérescence cortico-basale

Définition

Définition

La dégénérescence cortico-basale (DCB) est une maladie neurologique rare, qui se traduit par un processus de détérioration, ou une dégénérescence de certaines parties du cerveau.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une dégénérescence cortico-basale sont :

  • Ils sont comparables à ceux de la maladie de Parkinson.
  • Début de la maladie entre 55 et 75 ans.
  • Maladresse d’un membre (plus souvent membres supérieurs).
  • Rigidité et dystonie au niveau d’une main ou d’un bras.
  • Troubles de la tension, de la tonicité. Ce désordre musculaire à type de spasmes est à l’origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie, ou l'ensemble du corps, dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire, et durent plus longtemps qu'à l'habitude, bloquant la zone musculaire concernée dans une position dystonique.
  • Tremblements.

Physiopathologie

La dégénérescence cortico-basale est associée à une acromacrie (les neurones se présentent avec une coloration pâle) totale ou partielle de plusieurs zones du cerveau, comprenant les noyaux gris, et une partie du cortex cérébral (couche de neurones située en périphérie du cerveau), le néocortex ou l'isocortex. Les cellules se modifient, perdent leurs caractères spécifiques, pour se transformer en une substance inerte perdant tout activité fonctionnelle. 

Le néocortex est la partie la plus élaborée, la plus étendue, et la plus récente de l’écorce cérébrale qui recouvre les faces latérales du cerveau (sur les côtés), contrairement au paléocortex qui est la partie de l’écorce cérébrale phylogénétiquement la plus ancienne, qui correspond aux zones olfactives (de l’odorat) : le rhinencéphale.

Les noyaux gris centraux (appelés également ganglions de la base pour les Américains) sont des regroupements de substances grises situés à l’intérieur de l’encéphale (partie située à l’intérieur du crâne), et appelés également noyaux gris de base (d’où le nom de dégénérescence basale). Ils sont situés dans chacun des deux hémisphères cérébraux disposés symétriquement. Ils participent au contrôle de la motricité, et aux mouvements volontaires. Leur atteinte se traduit par une diminution de la quantité des neurotransmetteurs (ou neuromédiateurs : variété d’hormones servant de messager entre deux neurones au niveau des synapses = contact entre deux cellules nerveuses).

La dopamine est probablement le plus connu de ces neuromédiateurs. Elle permet la coordination des mouvements. La dégénérescence cortico-basale est une maladie rare qui s’accompagne d’une destruction progressive des neurones

Examen médical

Labo

Les prélèvements effectués sur les patients qui ont été atteints par cette dégénérescence neuronale, montrent à l’autopsie : une perte sévère des neurones de la glie sous forme de gliose.

La glie constitue le tissu de soutien du système nerveux central. Ce tissu comprend :

  • La macroglie (avec deux variétés de cellules nerveuses :
  • La microglie et les cellules épendymaires, sont les cellules qui font partie de cette névroglie en rapport direct avec les cavités contenant le liquide céphalo-rachidien. Ces cavités sont situées au centre du cerveau, et au milieu de la moelle épinière (épendyme). Cette gliose prédomine tout particulièrement au niveau du cortex cérébral proche de la scissure de Rolando et des noyaux gris centraux, le locus niger (substance noire) et le striatum. La scissure de Rolando est un sillon profond de la surface du cerveau, situé à la jonction entre le lobe frontal et pariétal (lobes correspondant respectivement au front et au-dessus du cerveau).
  • Dans la région du cortex, de nombreux neurones apparaissent distendus (taille augmentée), et présentent des noyaux que l’on a du mal à distinguer.
  • Il a également été observé des plaques séniles.

Cause

Cause

Les causes d'une dégénérescence cortico-basale sont :

  • C'est une maladie sporadique (les cas sont isolés).
  • Sa cause est pour l’instant inconnue.
  • La maladie est rarement familiale.

Traitement

Traitement

Il n’existe pas de traitement spécifique de cette maladie.

L’utilisation des médicaments employés habituellement dans la maladie de Parkinson est décevante.

Évolution

Évolution

L'évolution d'une dégénérescence cortico-basale se fait lentement. La progression a lieu sur plusieurs mois et atteint les autres membres, entraînant l’apparition d’une rigidité, et des troubles de la posture associés à un visage figé.

  • La rigidité est le plus souvent bilatérale et inaugurale. A cela s’associe une dysarthrie (difficulté à parler et à émettre des sons au sens large). La voix apparaît trop grave ou trop aiguë, rauque et parfois complètement éteinte (aphonie).
  • Apparition d’une apraxie : difficulté à effectuer des gestes concrets (comme la manipulation d’objets entre autres).
  • Survenue d’une aphasie se caractérisant par une perte partielle ou totale de la faculté de s’exprimer et de comprendre le langage, qu’il soit parlé ou écrit, malgré l’intégrité anatomique et fonctionnelle des organes de la phonation (langue, larynx) et un décalage entre l’idée que le malade veut exprimer et celle qu’il exprime vraiment.
  • Apparition d’une agnosie se traduisant par une impossibilité de reconnaître des objets, alors que les fonctions sensorielles (vision, audition, toucher) sont normales. La reconnaissance d’un objet nécessite une interprétation par le cerveau et donc la possibilité de réception et de mémorisation des informations.
  • La démarche devient de plus en plus lente
  • La démence, lorsqu’elle survient, est généralement légère, et ce jusqu’à un stade relativement avancé.
  • Un handicap de plus en plus grave, associé à une dépendance de plus en plus lourde, conduisent vers le décès.