Déformation de Madelung

Définition

Définition

La déformation de Madelung (en anglais deformation of Madelung), est une déformation du poignet qui est quelquefois due à une dyschondrostéose qui au départ a été étudiée comme une subluxation antérieure du poignet, s'accompagnant de douleurs.

Généralités

La déformation de Madelung donne un aspect en dos de fourchette de l'extrémité inférieure de l'épiphyse du radius. Elle concerne les deux poignets, et fait suite à un problème de croissance irrégulière des deux parties de l'extrémité inférieure du radius.

Historique

La description de la déformation de Madelung date de 1878, et a été faite par Madelung.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une déformation de Madelung sont :

  • Une douleur.
  • Une limitation des mouvements des coudes et des poignets.
  • Une supination.
  • Une dorsiflexion
  • Une déviation du radius.

Physiopathologie

Au cours de la déformation de Madelung plus particulièrement chez les filles (les garçons ne semblent pas concernés) entre 10 et 14 ans, on constate une flexion antérieure du carpe ce qui se traduit par une pseudo luxation (fausse luxation), et un déplacement vers l'avant de l'extrémité distale (l'extrémité la plus éloignée) du cubitus, et de la main. La description initiale a été étendue à l'ensemble des individus qui présentaient une déformation anormale entre l'extrémité distale du radius et l'extrémité distale du cubitus. C'est une déformation qui se rencontre dans d'autres maladies comme par exemple l'arthrite chronique juvénile.

Examen médical

Examen physique

L'examen montre que la pronation, c'est-à-dire le fait de tourner la paume de la main vers le bas pour prendre un objet est possible.

Technique

La radiographie permet de mettre en évidence certaines modifications en particulier :

  • Un radius court.
  • Une déformation de la partie interne de l'extrémité du radius à type d'agénésie antéro interne de l'épiphyse radiale inférieure. Celle-ci adopte une forme triangulaire qui est quelquefois prise pour une tumeur.
  • Une distribution triangulaire des os du carpe. Les spécialistes en orthopédie parlent de carpe ogival avec la présence d'un os lunaire au sommet du carpe.
  • Une absence d'alignement entre l'os radial et le lunaire.
  • Une incurvation dorsale et latérale de l'extrémité du radius.
  • Un élargissement de l'espace situé entre les os de l'avant-bras.
  • Une fusion du bord interne de l'épiphyse du radius.
  • Une condensation de la tête du radius.
  • Une diminution de la trame osseuse du bord interne du radius.

Cause

Cause

Les causes de la deformation de Madelung sont :

  • Post-traumatique (après plusieurs traumatismes à répétition survenant au niveau du poignet).
  • Génétique, dans le cadre des maladies transmises de parents à enfants, soit la maladie de Madelung apparaît de manière isolée, c'est-à-dire que seuls les poignets sont concernés, soit elle fait partie d'un tableau plus large comme cela survient entre autres au cours de la dyschondrostéose de Leri et Weil (le plus fréquemment). Il s'agit d'un nanisme de type mésomélique, c'est-à-dire que les avant-bras et les tibias sont raccourcis. Au cours de cette maladie génétique, en plus de la déformation de Madelung, on constate une déformation des épiphyses proximales du radius. Les autres maladies génétiques comprenant une maladie de Madelung sont :
  • L'osteochondromatose multiplie héréditaire.
  • L'enchondromatose multiple d'Ollier.
  • L'achondroplasie.
  • Certaines mucopolysaccharidoses comme la maladie de Hurler ou de Morquio.

Pour certains spécialistes en génétique la dyschondrostéose de Leri et Weill et la déformation de Madelung constitueraient une seule et même maladie.

Traitement

Traitement

Le traitement d'une déformation de Madelung nécessite une intervention chirurgicale. Celle-ci a pour but de réparer les lésions osseuses, et celles survenant au niveau des ligamentsLa correction est obtenue en modifiant la position de l'extrémité inférieure du radius. Ensuite, le chirurgien égalise les extrémités distales du radius et du cubitus. 

L'intervention chirurgicale a également pour but de diminuer la symptomatologie douloureuse (douleur ressentie par le patient) au niveau du poignet. Elle a essentiellement un résultat esthétique, car sur le plan fonctionnel, la mobilité du poignet n'est guère améliorée.

Références

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