Cylindrome

Définition

Définition

Un cylindrome est une tumeur se caractérisant par la présence de multiples tissus, qui siègent le plus souvent sur le cuir chevelu ou le visage, quelquefois sur le tronc.

Classification

On distingue plusieurs types de cylindromes (liste non exhaustive) :

  • Le cylindrome pulmonaire est un cancer touchant les glandes associées à des kystes de la trachée, et des bronches. Son traitement est chirurgical, à condition que la tumeur puisse être réséquée. Son évolution est bonne, mais des récidives locales ont été remarquées jusqu'à 30 ans, voire plus tard. Son traitement nécessite une radiothérapie qui va diminuer la masse de la tumeur, mais sa guérison est obtenue difficilement (parfois jamais). L'association de chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) et de radiothérapie est quelquefois utile. Certains médecins préconisent l'utilisation du laser uniquement pour désobstruer les voies aériennes, quand la tumeur n'est pas opérable.
  • Le carcinome adénosine cystique est la plus commune des tumeurs malignes des glandes salivaires dites accessoires. Il existe des récidives malgré le traitement chirurgical, avec des métastases au poumon et une évolution le plus souvent fatale.
  • Le cylindrome des sinus : la tête et la face sont creusées de cavités emplies d'air communiquant avec les fosses nasales : les sinus. Ils peuvent être le siège de certains cancers. Chez certains patients, les muqueuses sont à l'origine des tumeurs rares, de deux types principaux :

Symptômes

Symptômes

 Les symptômes d'un cylindrome sont :

  • Le début peut se faire pendant l'adolescence.
  • Il existe des formes familiales apparaissant au niveau du cuir chevelu (on parle de tumeurs "en ruban").
  • La tumeur présente une taille relativement importante (pouvant aller de la cerise à l'abricot), sa forme est souvent multiple en "grappe de tomates" et arrondie.
  • La couleur du cylindrome est proche de celle de la peau normale, ou quelquefois violacée.

Examen médical

Labo

L'examen microscopique des cellules composant cette tumeur montre des cellules se présentant sous une forme bien connue des biologistes : des cylindres épithéliaux qui contiennent des corps réfringents (possédant la propriété de modifier la vitesse de la lumière qui les traverse) de formes ovoïdes.

L'examen microscopique montre également qu'entre ces cylindres existent des bourgeons de tissu conjonctif (tissu de remplissage et de soutien que l'on rencontre fréquemment dans l'organisme), qui apparaissent translucides qui les refoulent et les atrophient, c'est-à-dire les font diminuer de volume.

Cause

Cause

Le cylindrome est une maladie génétique apparaissant essentiellement entre la troisième et la quatrième décennie. Sa transmission se fait suivant le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents transmet l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la pathologie).

Traitement

Traitement

Le traitement d'un cylindrome nécessite une ablation mais sa récidive au même endroit est possible.

Évolution

Évolution

  • Le cylindrome peut éventuellement s'accompagner d'ulcères quand il atteint un volume très important.
  • On retrouve quelquefois cette tumeur au niveau du tronc sous forme unique.
  • Son accroissement est lent et sa dégénérescence est exceptionnelle.
  • Dans quelques cas, on la retrouve associée à d'autres tumeurs bénignes, particulièrement le trichoépithéliome et le spiradénome eccrine.

Références

Bibliographie

Cucurell Mm. et al.,Acta Derm. Venerol. 1996 ; 76 : 333-334. Meybehm M. et al., Am. J. Dermopathol. 1997 ; 19 : 154-161.