Définition
Définition
La craniosténose (en anglais craniosynostosis) est un trouble de l'ossification du crâne chez le jeune enfant, se caractérisant par la fermeture prématurée par soudure anticipée, d’une ou de plusieurs sutures de la voûte crânienne.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes d'une craniosténose sont :
- Troubles visuels.
- Exophtalmie (sortie des globes oculaires).
- Céphalées (maux de tête).
Physiopathologie
La craniosténose est à l’origine d’un arrêt du développement, et de déformations sous-jacentes de diverses parties du crâne, se traduisant par :
- Une acrocéphalie : malformation congénitale du crâne appelée également oxycéphalie, avec un très fort développement en hauteur et les côtés aplatis. Le sommet du crâne peut être plat, ou pointu. Elle peut être associée à d'autres malformations, et entraîne parfois un retard mental. Dans ce cas, le front est haut et le crâne en tour. Il s’agit d’une atteinte plus fréquente chez les Maghrébins.
- La trigonocéphalie : forme du crâne en cône. Elle est due à la soudure prématurée de la suture métopique (suture située entre les deux os composant la partie avant du crâne qui est l’os frontal). La largeur du front est réduite, avec une saillie médiane (au milieu) qui donne au crâne une forme de triangle, les yeux sont rapprochés, et le visage est étroit. Il s’agit d’une atteinte plus fréquente chez les garçons, et très souvent associée à d’autres malformations.
- La plagiocéphalie : fermeture d’un seul côté d’une suture coronale, qui est la suture située entre l’os frontal en avant, et l’os pariétal au-dessus du crâne.
- La scaphocéphalie : malformation particulièrement fréquente due à la fermeture prématurée de la suture sagittale (la suture située entre les deux parties de l’os pariétal).
- La brachycéphalie est secondaire à la soudure précoce de la suture coronale. Cette malformation peut s’observer chez plusieurs membres d’une même famille. On a retrouvé un âge paternel élevé dans quelques cas, ce qui est en faveur de l’hypothèse d’un gène dominant (une anomalie génétique portée par un seul des parents est suffisant pour entraîner le trouble chez l’enfant).
Une craniosténose peut être découverte à n’importe quel âge, et dans n’importe quelles circonstances. Soit les modifications anatomiques sont visibles dès la naissance, soit elles le deviennent rapidement par la suite.
Cause
Cause
La principale cause d'une craniosténose est génétique, sans doute par transmission autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents porte l’anomalie génétique sur un chromosome non sexuel pour que l’enfant ait l’anomalie). Elle se rencontre essentiellement au cours :
- De la maladie de Crouzon
- De l’acrocéphalopolysyndactylie d’Apert.
- De l’acrocéphalopolysyndactylie Saethre-Chotzen.
- De l’acrocéphalopolysyndactylie Peiffer.
- De l’acrocéphalopolysyndactylie Antley-Bixler.
- De l’acrocéphalopolysyndactylie Baller-Gérold.
- De l’acrocéphalopolysyndactylie Opitz.
Au cours de ces derniers syndromes, elle est associée à d’autres malformations osseuses.
Traitement
Traitement
<p><B>Traitement</B> <p>Distraction : technique chirurgicale utilisée en chirurgie maxilo-faciale. Son but est de faire fabriquer de l’os supplémentaire par l’organisme, et plus spécifiquement par le crâne grâce à un appareil en métal constitué d’une vis dans un vérin permettant cette synthèse progressive (1 mois et demi) de tissu osseux supplémentaire entre deux parties que l’on a préalablement sectionnées.
Évolution
Complications
<p> <p><B>Complications</B> <UL> <p><LI>Elle peut être à l’origine de complications oculaires, comme une cécité complète. Ceci est dû à une déformation du nerf optique (angulation) consécutive à la déformation des os et à la compression des vaisseaux.</li> <p><LI>Retard mental parfois</li> <p><LI>Hypertension intracrânienne (augmentation de la pression l’intérieur du crâne) essentiellement dans les oxycéphalies et les brachycéphalies) qui nécessite une intervention chirurgicale.</li></UL> <p>