Chorée

Définition

Définition

Les malades atteints de chorée présentent des gestes rapides et saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence.

Généralités

Les mouvements peuvent être simples ou complexes, rappelant parfois la complexité de certains mouvements volontaires. Cela n’empêche pas le malade d’avoir des mouvements volontaires normaux, car cette maladie ne s’accompagne pas de paralysie. Néanmoins, les tentatives sont parfois trop rapides, interrompues et déformées par les mouvements choréiques.

Classification

Il faut distinguer 2 chorées :

  • La chorée aiguë, ou chorée de Sydenham, ou chorée rhumatismale, ou danse de Saint Guy.
  • La chorée chronique, ouchorée de Huntington, ou chorée héréditaire.

Symptômes

Symptômes

Chorée aiguë
Les symptômes sont souvent progressifs, mais peuvent parfois apparaître brutalement à la suite d’un traumatisme ou un d’un choc émotif. Ce sont essentiellement :

  • une insomnie
  • des céphalées
  • une agitation
  • des troubles digestifs
  • une fièvre inconstante
  • des mouvements maladroits (l’enfant ne peut plus garder les objets dans sa main)

Puis, progressivement :

  • l’enfant est constamment agité de mouvements involontaires, qui commencent aux mains puis s’étendent au tronc et à la face
  • il se met à faire des grimaces, à tirer la langue, et à bouger sa mâchoire sur le côté
  • il a un débit de paroles de plus en plus difficile
  • dans les formes graves, il avale difficilement sa salive et les aliments
  • la démarche devient difficile et parfois même impossible
  • les mouvements choréiques sont présents au début d’un côté, puis s’étendent à l’autre côté, sauf dans les formes dites légères. On parle alors d’hémichorée, limitée à un hémicorps

A cette perturbation des mouvements s’associent :

  • une diminution de la force musculaire
  • une augmentation de la fatigue, dans les formes légères
  • dans les formes plus graves, de véritables parésies (paralysie partielle ou incomplète, parfois transitoire, d’un ou de plusieurs muscles)

Les troubles psychiques rencontrés pendant la chorée de Sydenham :

  • ils vont de l’agitation à des perturbations d’allure affective
  • Ils s’accompagnent de sautes d’humeur, pouvant aller jusqu’à un délire transitoire et même des hallucinations.

En dehors de ces formes, on décrit une forme bénigne appelée chorée molle. Elle s’accompagne d’hémiparésie (paralysie partielle de la moitié du corps) et de quelques mouvements choréiformes imperceptibles.

Chorée chronique
Elle est caractérisée par les mêmes symptômes que la chorée aiguë, dont elle se distingue par :

  • l’apparition à l’âge adulte.
  • la chronicité.
  • l »évolution vers la démence (altération grave du psychisme d’un individu, entraînant son irresponsabilité). Il s’agit en fait d’une diminution irréversible des facultés mentales.

Physiopathologie

Chorée aiguë
Après avoir été contaminé par un germe, généralement entre 5 et 15 ans, l’enfant développe un rhumatisme articulaire.
Une lésion du cerveau, et plus précisément d’une zone appelée le corps strié, apparaît.
Cette pathologie entraîne un œdème et une congestion des méninges, parfois même des lésions de l’écorce cérébrale.

Une autre forme de chorée aiguë, appelé chorée électrique, chorée de Bergeron ou syndrome de Dubini, se manifeste par l’apparition de myoclonies. Les myoclonies sont des contractions musculaires brutales et involontaires, dues à une décharge anormale de neurones (cellules nerveuses). Ces myoclonies s’observent dans différentes maladies du système nerveux, elles sont généralement d’origine infectieuse, toxique, inflammatoire ou dégénérative.

Chorée chronique
Cette affection héréditaire est due à une dégénérescence entraînant une atrophie du cortex cérébral et des ganglions de la base (zone située à l’intérieur de la substance blanche du cerveau).
Cette maladie héréditaire se transmet de façon autosomique dominante (il suffit que l’un des deux parents soit porteur du géne pour que l’enfant développe la maladie), et se manifeste en moyenne chez la moitié des descendants. Si une génération échappe à la maladie, celle-ci n’est pas transmise aux générations suivantes.
Le gène responsable a été localisé sur le chromosome numéro 4, et plus particulièrement dans la partie terminale du bras plus court de ce chromosome 4, au locus G8.

Dans la chorée chronique, le cerveau est atrophié. Les circonvolutions (replis sinueux séparés par des sillons qui marquent, chez les mammifères, la surface du cerveau), ainsi que d’autres zones du cerveau appelées les ganglions de la base, le putamen, le noyau caudé et les cellules ganglionnaires, montrent une diminution particulièrement nette de leur volume. Les méninges, qui sont les membranes enveloppant le cerveau et le protégeant, sont quant à elles épaissies.

La chorée de Huntington apparaît entre 30 et 45 ans. Parfois, elle débute par des troubles mentaux ressemblant à un état dépressif accompagné d’une tendance suicidaire. Il existe parfois une certaine euphorie et des troubles mentaux peuvent précéder les premières manifestations, avec des mouvements proche de ceux de la chorée décrits ci-dessus.
Puis, des mouvements involontaires, brusques et irréguliers apparaissent. Ils agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire la langue, bouge les lèvres, la parole est hésitante ou explosive.
Une ataxie, c’est-à-dire des troubles de la coordination, perturbe la démarche, la rendant impossible. Si le médecin effectue un examen neurologique à cet instant là, il trouvera chez son patient des réflexes augmentés.
Progressivement va s’installer ce que l’on appelle un syndrome cérébral, c’est-à-dire une perturbation des fonctions intellectuelles, observée habituellement quand le patient présente une confusion ou un délire. L’évolution vers la démence est complète, elle aboutit en quelques années à l’invalidité totale et à un état grabataire, avec hypertonie extra-pyramidale. Cette hypertonie extra pyramidale, appelée également hypertonie plastique, est due à une lésion du système nerveux central, c’est-à-dire du cerveau en ce qui concerne cette pathologie. Plus précisément, cette lésion touche une zone qui commande la tension des muscles, ou si l’on préfère le degré de résistance d’un muscle au repos. Pour un individu normal, la résistance d’un muscle au repos est nulle. Pour un individu atteint chorée chronique, il n’en sera pas de même. Ainsi, si un médecin essaie de déplier le coude d’un patient atteint par ces pathologies, la résistance du bras va s’exercer avec une force constante et le bras ne revient pas sur l’avant-bras à la position de départ.
Dans l’hypertonie pyramidale appelée hypertonie spastique, ce sont les voies pyramidales, c’est-à-dire le cordon nerveux transmettant les commandes des mouvements volontaires, qui sont touchées. Dans ce cas, quand le médecin essaie de déplier le coude de son malade, celui-ci exerce une résistance de plus en plus importante de l’avant-bras qui revient brusquement à sa position de départ quand le médecin le relâche.

Examen médical

Examen physique

A l’examen, le médecin recherche chez les individus atteints de chorée de Sydenham des pupilles dilatées (plus ouvertes que la normale) et quelquefois ce que l’on appelle le signe de Gordon : alors que le médecin recherche un réflexe rotulien (réflexe classique effectué sur la face antérieure du genou), le pied reste quelques instants comme s’il était suspendu par la contraction des muscles de la cuisse, puis redescend doucement.

Examen complémentaire

L’électroencéphalogramme montre des ondes n’ayant jamais le même rythme, avec des ondes lentes et une activité paroxystique (période pendant laquelle le tracé se manifeste avec plus d’intensité). Le rythme est de 4 à 6 cycles par seconde.

Chorée chronique
La tomodensitométrie (scanner) peut montrer une atrophie du noyau caudé.

Traitement

Traitement

Il comporte des neuroleptiques (dérivés de la phénothiazine, butyrophénones) pouvant être utiles chez les patients très agités, en sachant qu’une autre affection choréiforme fréquente est la dyskinésie (difficulté à effectuer des mouvements) tardive, observée lors de l’administration chronique de neuroleptiques. Les mouvements choréiques y sont souvent limités aux muscles de la bouche, de la langue et de la mâchoire, bien que le tronc et les membres puissent être atteints de façon sévère.

Chorée aiguë
Le traitement de la chorée de Sydenham comporte quelques mesures générales, comme le repos au lit pendant la phase aiguë. Il ne faut surtout pas obliger le patient à l’immobilité forcée.
Etant donné les problèmes de déglutition (difficultés pour avaler), l’alimentation doit faire l’objet de soins particuliers, et parfois même faire appel à l’alimentation par sonde nasale. Celle-ci consiste à introduire des aliments sous forme liquide à travers un petit tuyau introduit dans le nez jusque dans l’estomac. 
L’utilisation des neuroleptiques, et tout particulièrement de certaines molécules comme l’halopéridol ou les phénothiazines, est parfois d’un bon secours.
En ce qui concerne l’atteinte rhumatismale, les médicaments à base d’aspirine ou de corticoïde (cortisone) peuvent apporter une certaine amélioration. Ils n’ont toutefois pas d’effets sur les signes neurologiques.

Évolution

Évolution

Chorée chronique
La survie depuis le début des symptômes est en moyenne de 15 ans.

Diagnostic différentiel

Les mouvements s’observant dans la chorée aiguë et dans la chorée chronique se retrouvent aussi dans les maladies suivantes :

  • la dégénérescence lenticulaire.
  • les tumeurs cérébrales.
  • l’artériosclérose, entraînant une maladie de la circulation artérielle cérébrale (chorée des personnes âgées, qui n’est pas héréditaire).
  • la maladie d’Alzheimer.
  • la maladie de Creutzfeldt-Jacob.
  • l’ictus (arrêt brutal) de la circulation cérébrale, présentant un début brusque.
  • la maladie de Wilson (intoxication par le cuivre).
  • la choréo-acanthocytose : cette chorée chronique, relativement bénigne et rare, s’observe essentiellement au Japon et s’accompagne d’acanthocytose des hématies, c’est-à-dire d’une déformation des globules rouges qui semblent recouverts d’épines leur donnant une forme irrégulière et hérissée.

Il faut savoir qu’en cas d’augmentation de la température (hyperthermie), il peut exister un syndrome similaire à celui de la chorée chronique. On observe parfois une perte de la mémoire et des troubles du comportement.

Prévention

Dépistage
Le conseil génétique permet d’analyser les chromosomes et d’identifier, dans une famille "à chorée de Huntington", les individus qui ont une grande probabilité de développer la maladie. La transmission des résultats doit bien entendu se faire avec beaucoup de précaution, et la révélation des analyses au patient et à sa famille sera laissée aux soins d’une équipe spécialisée, pour des raisons d’éthique.

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