Cheney’s syndrome

Définition

Définition

Destruction progressive de l'os, localisée aux extrémités (mains, pieds).

Symptômes

Physiopathologie

  • Acro-ostéolyse phalangienne :

Elle se traduit par la déformation progressive des doigts et des orteils, dont les extrémités deviennent raccourcies et renflées à cause de la disparition (totale ou partielle) des dernières phalanges.

Dans sa forme héréditaire, la maladie se manifeste dès l'enfance ou à l'adolescence, associée à des malformations du crâne et à une destruction des os des mâchoires.

Dans sa forme non héréditaire, elle touche l'adulte et s'accompagne d'anomalies crâniennes importantes.

  • Acro-ostéolyse carpo-tarsienne :

Elle se traduit par la déminéralisation et la disparition (totale ou partielle) des os du poignet (le carpe) et de l'arrière du pied (le tarse) qui enflent et se déforment.

Elle est parfois associée à une affection rénale, entraînant une hypertension artérielle et un excès d'azote dans le sang. Elle peut être héréditaire, et dans ce cas débuter dans l'enfance. 

Références