Cardiomyopathie obstructive hypertrophique

Définition

Définition

Hypertrophie du septum (cloison séparant les deux ventricules cardiaques) avec parfois une augmentation de volume du ventricule gauche ou des deux ventricules à la fois.

Généralités

La vidange du cœur ne peut plus se faire convenablement au niveau du ventricule gauche (plus rarement au niveau du ventricule droit). L’élasticité des ventricules est de ce fait diminuée et le remplissage du cœur se fait mal. Ceci entraîne une accumulation de sang en amont et consécutivement une hypertension à l’intérieur des poumons (hypertension pulmonaire).

Symptômes

Symptômes

  • Dyspnée (essoufflement) d’effort

  • Dyspnée nocturne

  • Syncopes

  • Palpitations

  • Douleurs de type angineuses (angine de poitrine) qui ne sont pas modifiées par les nitrites (coronarodilatateurs = médicaments dont le but est d’obtenir la dilatation des coronaires).

    Examen médical

    Examen physique

    A l’examen cardiaque, le médecin décèle généralement un souffle systolique (bruit de souffle apparaissant lors de l’éjection du sang dans l’aorte).

    Examen complémentaire

  • La radiologie montre un cœur augmenté de volume (surtout le ventricule gauche).

  • L’électrocardiogramme montre un tracé significatif de la maladie, que seul le médecin est apte à interpréter.

  • L’enregistrement Holter (enregistrement électrocardiographique du cœur sur 24 ou 48 heures) est utile pour apporter des éléments supplémentaires au diagnostic.

  • L’échocardiographie représente l’examen de choix dans ce type de pathologie cardiaque, où elle permet de faire le diagnostic. Elle montre les cavités des ventricules de dimension soit normales soit diminuées, une augmentation de volume de la paroi séparant les ventricules et des modifications du déplacement du sang à l’intérieur du cœur pendant l’éjection (systole).

  • Le Doppler permet de mesurer la fermeture du ventricule et de déceler une atteinte de la valve mitrale (valve située entre le ventricule gauche et l’oreillette gauche).

    Traitement

    Traitement

    Médical

  • Prescription de bêtabloquants (qui semblent agir contre les troubles du rythme).

  • Inhibiteurs calciques quand il existe des contre-indications aux bêtabloquants.

  • Utilisation des anticoagulants par comprimés, quand il existe un risque de thrombose (caillot sanguin).

  • Diurétiques (médicaments favorisant l’élimination des urines).

  • Digitaline (médicaments ayant une action positive sur la contraction cardiaque).

  • Prévention d’une éventuelle infection en cas d’opération chirurgicale. Chirurgical

  • Intervention sur la paroi interventriculaire ou sur la valve mitrale.

  • Pose d’une prothèse valvulaire en cas d’atteinte sévère de la valve mitrale.

  • Transplantation cardiaque dans les formes gravissimes.

    Évolution

    Évolution

    Le pronostic et l’évolution de la maladie sont favorables (sauf dans environ 3 à 5 % des cas).

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