Cancer du rein de l’enfant

Définition

Définition

Le cancer du rein de l'enfant, appelé aussi néphroblastome, ou tumeur de Wilms, est un cancer rare, qui apparaît généralement chez les enfants ayant entre 1 et 5 ans. Comme pour tous les cancers, les cellules de type embryonnaire, vont se multiplier et entraîner la formation d'une tumeur. Ce cancer forme une masse au niveau abdominal, grossissant rapidement, et dont le volume devient vite important, associé à des complications comme des hémorragies, ou une mort cellulaire appelée nécrose.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes apparaissant au cours de cette maladie sont :

  • Apparition durant la période foetale.
  • Les symptômes pouvant rester silencieux durant un grand nombre d'années.
  • Présence de tumeurs chez l'enfant avant l'âge de cinq ans dans 20 % des cas.
  • Développement de la tumeur après l'âge de cinq ans jusqu'à l'âge de 10 ans (rarement).
  • Présence, à la palpation, d'une tumeur au niveau des reins et douleurs abdominales.
  • Atteinte de l'état général.
  • Hyperthermie (fièvre).
  • Nausées.
  • Vomissements.
  • Hypertension artérielle (quelquefois).

 

 

Physiopathologie

Il faut tout d'abord décrire :

  • Les formes sporadiques (apparaissant sans que l'on sache trop pourquoi).
  • Les formes héréditaires dont la transmission se fait selon le mode autosomique dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente la maladie.

On a décrit le défaut du gène suppresseur de la tumeur de Wilms (WT1), qui est localisé sur le bras court du chromosome numéro 11 locus 11p13. Chez certains enfants, la tumeur est associée à une aplasie de l'iris que l'on appelle aniridie, avec des malformations de l'appareil urogénital. 

En ce qui concerne :

  • Le syndrome WAGR (Wilms tumor Aniridia Gonadoblastoma, mental Retardation) est soit héréditaire, soit sporadique. 
  • Le syndrome de Denys Drash se caractérise par l'association d'une tumeur de Wilms, d'un pseudo-hermaphrodisme féminin avec un caryotype 46 X. Y.
  • L'hémi-hypertrophie ou hémi-hyperplasie, et quelquefois une tumeur de Wilms se caractérisent par des manifestations neurologiques à type d'hémi-aréflexie, scoliose hémi-hypoesthésie. Ceci constitue le syndrome de trois hémi.

 

Épidémiologie

Le cancer du rein de l'enfant concerne une naissance pour 12 000 naissances représentant 7 % des cancers de l'enfant.

Examen médical

Examen physique

Le diagnostic de cancer du rein de l'enfant est posé grâce à la présence, et à la palpation d'une tuméfaction (grosseur) dans les fosses lombaires s'accompagnant d'une altération de l'état général de l'enfant.

L'examen d'un rein atteint de cancer chez l'enfant, montre qu'il s'agit d'un dysembryome rénal constitué, pour les spécialistes en embryologie, de dérivés mésodermiques avec muscles lisses, et muscles striés, os, cartilages, et tissus graisseux. A cela s'ajoutent des glomérules, les tubules rénaux identiques à ceux du foetus.

Cette tumeur est susceptible d'aboutir à l'apparition de métastases hépatiques (dans le foie) précocement, quelquefois dans les poumons, et le cerveau. Il s'agit d'une tumeur bilatérale, c'est-à-dire apparaissant des deux côtés, concernant alors les deux reins dans environ 5 % des cas.

Labo

Les analyses de sang mettent en évidence une anémie chez un grand nombre d'enfants, et une hématurie c'est-à-dire la présence de sang dans les urines de manière constante, chez environ 2 enfants sur 10.
Le reste des analyses de sang recherche la présence de marqueurs tels que Basic Fibroblast Growth Factor (bFGF). L'élévation de ces substances s'observe pour les formes avancées.

Examen complémentaire

  • L'échographie permet de mettre en évidence la masse tumorale au niveau du rein. Il s'agit d'une masse solide.
  • L'urographie intraveineuse montre des altérations du contour des reins et une désorganisation pyélocalicielle.
  • La tomodensitométrie permet de déterminer l'envahissement de la tumeur et éventuellement l'atteinte des ganglions lymphatiques.

Cause

Cause

On ne connaît pas l'origine précise du cancer du rein de l'enfant, on sait juste qu'il se développe à partir d'un tissu embryonnaire. 

Traitement

Traitement

Les traitements d'un cancer du rein de l'enfant sont :

  • Il consiste à procéder à une néphrectomie élargie, c'est-à-dire à retirer les reins et une partie des tissus de voisinage.
  • Une polychimiothérapie, autrement dit l'utilisation de médicaments anticancéreux comme la vincristine, la doxorubicine, l'actinomycine.
  • Chez quelques patients il est nécessaire d'y adjoindre une thérapie par rayons X (radiothérapie).

Évolution

Évolution

L'évolution d'un cancer du rein de l'enfant, se fait vers la guérison quand un traitement est proposé. Celle-ci concernent 85 % des patients, à condition qu'il n'y ait pas déjà de métastases.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre le cancer du rein chez l'enfant avec  :

  • Une hydronéphrose acquise ou congénitale.
  • Un rein polykystique.
  • Un neuroblastome ou tumeur maligne du système nerveux sympathique, se développant aux dépens de la médullosurrénale à l'origine de sécrétion des catécholamines.