Définition
Définition
Des signes cutanés (taches rouges discrètes à n’importe quel point du corps) surviennent et sont majorés chez certains enfants au cours d’un bain chaud, ce qui permet de faire le diagnostic de l’arthrite chronique juvénile qui est une affection inflammatoire aiguë et/ou chronique frappant les articulations. Cette inflammation peut toucher une seule articulation (monoarthrite) ou plusieurs articulations (pluriarticulaire). Dans ces dernières formes, les signes se complètent progressivement.
Classification
On distingue plusieurs formes d’arthrite chronique juvénile. Il existe une forme dont le début se fait avant l’âge de 1 an, dont les filles sont plus souvent atteintes. Il semble qu’il n’y ait pas de début néonatal (à la naissance).
Symptômes
Symptômes
Fièvre décrivant de grandes oscillations au cours de la journée, parfois supérieure à 40°C. Parfois, petite perte de poids et amyotrophie (fonte musculaire) entraînant une altération progressive de l’état général.Signes cutanés (taches rouges discrètes à n’importe quel point du corps) majorés quand l’enfant prend un bain chaud, ce qui permet de faire le diagnostic.Hépato-splénomégalie (augmentation du foie et de la rate) dans certains cas seulement. Ganglions dans 30 à 40 % des cas. Douleur thoracique traduisant l’inflammation du péricarde (structure membraneuse entourant et protégeant le cœur) le plus souvent minime. Le médecin, à l’auscultation cardiaque, remarque un assourdissement des bruits du cœur et une tachycardie (accélération du rythme cardiaque).Douleurs au niveau des articulations, essentiellement aux poignets, aux genoux, dans la colonne vertébrale et plus particulièrement au niveau cervical. Oedème accompagnant parfois l’inflammation de ces articulations. Quand les articulations de la main sont touchées, ce sont essentiellement les articulations appelées interphalangiennes proximales qui sont atteintes (articulations situées entre les phalanges), et leur atteinte donne aux doigts un aspect en fuseau.
Examen médical
Examen physique
L’examen ophtalmologique à la lampe à fente recherche une iridocyclite ou une uvéite antérieure latente (inflammation de uvée). L’uvée est la tunique vasculaire de l’œil comprenant la choroïde, le corps ciliaire et l’iris. Cette membrane est séparée de la sclère (blanc de l ‘œil) par un espace appelé supra-choroïde, et de la rétine par l’épithélium pigmentaire.
Labo
L’analyse de sang retrouvera essentiellement des signes inflammatoires.Accélération de la vitesse de sédimentation, qui dépasse parfois 100 à la première heureAugmentation des globules blancs pouvant aller jusqu’à 30 000 Augmentation du taux de polynucléaires (variété particulière de globules blancs) Augmentation du nombre de plaquettes (Il peut atteindre 800 000 par mm³ voire un million) sans risque de thromboses vasculaires (caillot sanguin) dues à cette augmentation du nombre des plaquettesAnémie au bout de quelques semainesHypergammaglobulinémie (augmentation dans le sérum du sang d’une variété particulière de globulines : anticorps, apparaissant à l’électrophorèse des protéines)Augmentation du complément hémolytique total (protéine accélérant le processus immunitaire antigènes-anticorps)Augmentation des protéines de l’inflammation : la fibrine (protéine intervenant dans la coagulation du sang) et la C réactive protéineRéactions de recherche d’auto-anticorps (anticorps fabriqués par l’organisme contre ses propres tissus) négativesIl n’y a pas de facteur rhumatoïdeIl n’y a pas d’anticorps antinucléaires.
Examen complémentaire
La biopsie synoviale apporte quelquefois des éléments supplémentaires au diagnostic.
Traitement
Traitement
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (n’utilisant pas la cortisone) doivent être tentés en première intention. L’aspirine est généralement efficace dans de nombreux cas, surtout chez le jeune enfant.L’utilisation de la corticothérapie (traitement à base de cortisone) et plus particulièrement de la prednisone ou ses équivalents, ne semble indiquée que s’il y a échec total, ou intolérance aux anti-inflammatoires qui ne sont pas d’origine corticostéroïde. D’autre part, seule une péricardite (inflammation du péricarde, qui est la structure membraneuse entourant le cœur) semble une bonne indication voire une indication indiscutable à la cortisone.Les traitements de fond apparaissent inefficaces et voire dangereux. Ainsi, l’utilisation des immunosuppresseurs ne semble pas apporter d’amélioration, bien qu’actuellement une étude soit faite sur le Méthotrexate.Seul le chlorambucil doit être réservé aux traitements des amylose secondaires mais il existe un risque de stérilité chez le garçon après trois mois. Enfin, l’utilisation des immunoglobulines (anticorps) ne s’avère pas utile ni efficace.
Évolution
Évolution
Un grand nombre de ces enfants guérissent et n’ont plus jamais de problèmes articulaires. Les autres présentent des séquelles articulaires à des degrés variables. Une partie de ces enfants (environ la moitié) présente des poussées s’accompagnant de douleurs articulaires de type inflammatoire.La survenue de cette maladie à un très jeune âge n’est pas un facteur aggravant.La complication la plus grave, mais rare, est l’amylose (affection caractérisée par l’infiltration dans les tissus d’une matière que l’on appelle substance amyloïde) secondaire (c’est-à-dire survenant à la suite d’une autre maladie). Elle semble survenir dans un 1 % des cas environ.Le ralentissement ou l’arrêt de la croissance de la taille est semble-t-il lié à l’utilisation de la corticothérapie (traitement à base de cortisone) que les enfants prennent quotidiennement pendant de nombreux mois voire de nombreuses années. Il semble que ce ralentissement soit également dû à la maladie articulaire chronique elle-même.Il existe parfois des complications appelées syndrome d’activation du macrophage (que certains appellent improprement le syndrome de Reye).D’autre part, il semble qu’à la suite d’infections diverses, d’origine virale ou autre, il puisse apparaître une complication de l’inflammation articulaire.