Atrésie (définition)

Définition

Définition

Le terme atrésie désigne la fermeture complète ou incomplète, d'origine congénitale ou acquise, d'un orifice ou d'un conduit de l'organisme.
 

Généralités

L'atrésie aortique, par exemple, correspond à une diminution du calibre de l'aorte.

Symptômes

Symptômes

Au départ on constate :

  • L'apparition d'une jaunisse c'est-à-dire d'un ictère dès la naissance. Quelquefois cette affection gastroentérologique (spécialité médicale concernant le tube digestif) apparaît dès la première semaine de la vie, elle doit faire penser à une atrésie des voies biliaires.
  • L'enfant a d'autre part des selles décolorées.
  • Une hépatomégalie c'est-à-dire une augmentation du volume du foie dont l'aggravation est progressive.

Physiopathologie

  • L'atrésie anale est une malformation présente à la naissance, et se caractérisant par l'absence d'ouverture de l'anus. Quelquefois on a l'impression de la présence d'un anus, mais en fait ceci est trompeur, car il s'agit d'un cul-de-sac, qui ne communique pas avec l'intestin et plus précisément le rectum. Quand l'enfant reçoit une alimentation normale, on constate rapidement l'apparition de signes d'occlusion (vomissements, arrêt des gaz et des matières). Dans certains cas il existe une communication avec l'urètre, c'est-à-dire le conduit transportant l'urine, de la vessie vers l'extérieur chez le garçon, et avec le vagin chez la fille.
  • L'atrésie des choanes est la fermeture totale ou partielle du fond des fosses nasales (les choanes). Ce phénomène gêne la respiration par le nez ce qui aboutit à une gêne respiratoire importante, au moment de la naissance. Celle-ci est augmentée dès que le bébé absorbe son biberon. Il est nécessaire de mettre en place une canule, à l'intérieur de la bouche, de façon à améliorer l'état de santé du nourrisson. L'alimentation est effectuée par gavage, c'est-à-dire en utilisant une sonde qui est introduite par la bouche jusqu'à l'intérieur de l'estomac. Une intervention chirurgicale est nécessaire ensuite.
  • L'atrésie des voies biliaires (voir la vidéo en 3D sur la vésicule biliaire le foie), est une malformation présente à la naissance et de nature congénitale. On ne connaît pas avec précision la cause de l'atrésie des voies biliaires, qui se caractérise par une absence ou un rétrécissement avec une augmentation du calibre des canaux, qui permettent l'évacuation de la bile fabriquée au départ par le foie, et stockée à l'intérieur de la vésicule biliaire.

Physiologiquement, c'est-à-dire normalement, cette bile s'écoule à l'intérieur des intestins. La fréquence de l'atrésie des voies biliaires, concerne un enfant nouveau-né sur 10 000.

Examen médical

Technique

Le traitement de ce type de malformation nécessite une intervention chirurgicale soit d'emblée, soit vers l'âge de 21 ans.

Cette intervention consiste à procéder à la mise en place d'une dérivation des intestins, et d'un anus artificiel, au niveau de la paroi de l'abdomen.

Ce type d'intervention porte le nom de colostomie.

Examen complémentaire

Les examens complémentaires et plus précisément l'échographie, ainsi que la biopsie hépatique, c'est-à-dire le prélèvement d'une parcelle de foie, puis son examen au microscope, permettent d'orienter le diagnostic.

Traitement

Traitement

  • Le traitement est chirurgical dès l'âge de deux mois.
  • Il a pour but de créer une dérivation qui permet à la bile de s'évacuer vers le tube digestif à partir du foie.
  • Chez certains patients il nécessaire de procéder à une transplantation hépatique d'emblée, ou bien quand l'intervention chirurgicale n'a pas réussi.

 

Évolution

Évolution

L'évolution de l'atrésie des voies biliaires, malgré le traitement est assez péjoratif.

Termes et Articles associés

Voir également