Astrocytome

Définition

Définition

L'astrocytome est une variété de tumeur du système nerveux central (cervelet, cerveau, moelle épinière plus rarement) relativement bénigne, ayant tendance à s'enkyster.

Classification

On distingue classiquement 2 types d'astrocytomes qui sont différenciés grâce à une analyse de leurs cellules (étude histologique) :

  • Les astrocytomes protoplasmiques et les astrocytomes fibrillaires (appelés également gémistocytiques et pilocytiques selon la nomenclature de Penfield).
  • Les astrocytomes des hémisphères cérébraux (moitié droite ou gauche du cerveau) dont les limites ne sont pas nettes : on parle de tumeur infiltrante. Cette variété d'astrocytome est susceptible d'envahir le tissu cérébral sur une partie plus ou moins étendue.

Symptômes

Symptômes

Ils dépendent de la variété d'astrocytome :

  • En ce qui concerne les astrocytomes des hémisphères cérébraux, les patients présentent des crises convulsives (épilepsie).
  • Les patients présentant la deuxième variété d'astrocytome ont des hypertensions intracrâniennes (élévation de la tension intérieure du crâne) et un syndrome cérébelleux.

Le syndrome cérébelleux associe des troubles de la station debout et de la marche, le patient qui en est atteint a des difficultés à effectuer ses mouvements. Quand le patient est en position debout, il a tendance à écarter ses pieds pour maintenir son équilibre. Sa démarche ressemble à celle d'un homme ivre. Les mouvements débutent avec un certain retard, et dépassent le plus souvent le but que le patient s'est fixé. La direction est néanmoins conservée, il existe quelquefois un tremblement.

Quand c'est la partie centrale du cervelet qui est atteinte, c'est essentiellement la position debout et la marche qui sont touchées. En cas de lésions des parties latérales, c'est le mouvement qui est déficitaire. Les patients souffrants du deuxième type d'astrocytome, ont une attitude de la tête anormale, et parfois des crises toniques. L'évolution de la première variété d'astrocytome est très lente. La seconde est fonction de la gravité des symptômes que le patient présente.

Physiopathologie

L'astrocytome est une tumeur relativement bénigne du système nerveux central (cervelet, cerveau, moelle épinière plus rarement), ayant tendance à s'enkyster. 

Cette variété de tumeur se développe aux dépens des astrocytes.

On distingue classiquement 2 types d'astrocytomes qui sont différenciés grâce à une analyse de leurs cellules (étude histologique) :

  • Les astrocytomes protoplasmiques.
  • Les astrocytomes fibrillaires (appelés également gémistocytiques et pilocytiques selon la nomenclature de Penfield).

Les astrocytomes des hémisphères cérébraux (moitié droite ou gauche du cerveau) surviennent chez l'adulte entre 35 et 50 ans environ. Leurs limites ne sont pas nettes : on parle de tumeur infiltrante. Cette variété d'astrocytome est susceptible d'envahir le tissu cérébral sur une partie plus ou moins étendue. Les astrocytomes du cervelet concernent essentiellement l'enfant. 

 

Épidémiologie

La  tumeur ne désigne pas automatiquement une affection cancéreuse.

Il est également utilisé pour désigner une anomalie (tuméfaction) plus ou moins localisée survenant dans le tissu à l'origine sain.

  • Les astrocytomes du cervelet concernent essentiellement l'enfant.
  • Les astrocytomes des hémisphères cérébraux (moitié droite ou gauche du cerveau) surviennent chez l'adulte entre 35 et 50 ans environ.

Examen médical

Technique

Le système de gradation le plus largement utilisé est celui en 4 grades de l'organisation mondiale de la santé :

  • Le grade 1 correspond à des variantes histologiques particulières d'astrocytomes. Ce type de tumeur a un pronostic excellent après exérèse (on retire) chirurgicale. Il s'agit de :
    • L'astrocytome pilocytique juvénile.
    • L'astrocytome sous épendymaire à cellules géantes, survenant essentiellement chez les patients qui présentent une sténose tubéreuse.
    • Le xanthoastrocytome polymorphe correspond à des variantes histologiques d'astrocytomes qui ont un excellent pronostic après exérèse chirurgicale.
  •  L'astrocytome de grade 2 et l'astrocytome anaplasique de grades 3 sont des variétés intermédiaires. 
  • Le grade 4 comprend le glioblastome multiforme. Il s'agit d'une tumeur présentant une évolutivité intense.

Assez fréquemment on remarque que les astrocytomes de grade bas, évoluent vers un grade plus élevé et une plus grande agressivité clinique.

Les spécialistes en neurobiologie peuvent quantifier l'activité mitotique, c'est-à-dire la capacité que possède ce type de tumeur, et plus précisément les cellules de ce type de tumeur, à se multiplier. Cette mesure quantitative est bien entendue directement corrélee au pronostic de la tumeur.

L'indice de prolifération peut ainsi être obtenu grâce au marquage immunohistochimique en utilisant des anticorps qui sont dirigés contre l'antigène nucléaire des cellules proliférantes (PCNA).

Il peut également utiliser un anticorps monoclonal que l'on appelle Ki-67. Celui-ci reconnaît une protéine (histone) qui est exprimée par les cellules qui prolifèrent mais pas quand les cellules sont quiescentes.

Le pronostic est variable selon le grade.

Examen complémentaire

Le scanner et l'I.R.M. permettent de poser le diagnostic avec quasi-certitude.

Traitement

Traitement

Il est chirurgical et consiste à retirer la tumeur. L'ablation doit être totale.

Mais, étant donné les capacités d'infiltration de l'astrocytome, ceci est rarement possible.

Néanmoins, après intervention chirurgicale, les patients voient leur état s'améliorer, en particulier quand le traitement est associé à la radiothérapie (utilisation des rayons pour traiter la tumeur) et quelquefois à la chimiothérapie par voie intraveineuse ou intracarotidienne (à l'intérieur de la carotide).

Évolution

Évolution

L'astrocytome de l'enfant se révèle par l'apparition d'une hypertension intracrânienne (élévation de la tension l'intérieur du crâne) et un syndrome cérébelleux.

Les astrocytomes des hémisphères cérébraux sont particulièrement infiltrants (les cellules pénètrent les tissus voisins du cerveau) sans limites nettes.

L'évolution de cette variété d'astrocytome est très lente.

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