Ankylose

Physiopathologie

• Au cours de la maladie de Bechterew, on constate la présence d'une ankylose des vertèbres constituant le rachis (c'est-à-dire la colonne vertébrale). Il s'agit d'une maladie inflammatoire de cause inconnue, appartenant au groupe des spondylarthropathies. Elle touche essentiellement le squelette axial (la colonne vertébrale), mais également les articulations dites périphériques, c'est-à-dire les membres. Cependant, d'autres parties de l'organisme, autre que les articulations peuvent être également atteintes. La maladie de Bechterew débute habituellement chez un individu âgé de 20 à 30 ans. Elle touche trois fois plus l'homme que la femme. Elle se caractérise par une constante biologique : lorsque l'on fait des analyses sanguines des malades atteints de cette arthropathie (maladie des articulations), on retrouve constamment un antigène appelé antigène d'histocompatibilité HLA-B27. Sa présence n'est pas liée à la sévérité de la maladie. Il est présent dans 90 % des cas de spondylarthrite ankylosante (au lieu de 6 à 8 % de la population générale). Ceci indique qu'il existe une prédisposition génétique envers ce type d'arthropathie, qui toucherait de 0,5 à 2 individus pour 1000.
• Au cours de la dyscéphalo-syndactylie de Vogt (terme issu de dus : difficulté, képhalé : tête et syndactylie – en anglais Vogt's cephalodactyly) appelé également syndrome d'Apert-Crouîon, de Vogt, acrocéphalosyndactylie de type II, on constate la survenue d'une ankylose des coudes et des genoux, associée à des malformations comme celles de l'acrocéphalosyndactylie, et celles de la dysostose craniofaciale . Chez certains patients, on constate également une obliquité en bas et en dehors des fentes palpébrales (espace situé entre les deux paupières). Pour d'autres, il existe une division du palais, et des anomalies des articulations, plus particulièrement celles des clavicules, associées à des anomalies de fonctionnement cardiaque, et un pseudo-hermaphrodisme.
• Au cours du syndrome de Hertwig-Weyers (en anglais Hertwig-Weyers syndrome) appelé également syndrome de l'oligodactylie, on constate la présence d'une ankylose du coude, observée en flexion (bras plié), associée à des malformations à type d'insuffisance de développement de certains os, comme le cubitus, et ceux des doigts. Certains patients présentent d'autre part une fente palatine, associée à des malformations du sternum et des reins.
• La mélorhéostose vertébrale de Lacapère correspond à un syndrome se caractérisant par une hyperostose (hypertrophie de plusieurs os touchant leur architecture et leur forme) dite "en coulée" sur toute la longueur d'un membre, et s'accompagnant d'une atrophie (diminution de poids et de volume) de la musculature, et d'une altération du derme et de l'épiderme (téguments), avec ankylose.
• L'ostéochondrite ou ostéochondrite laminaire de Martin du Pan et Rutishauser (en anglais chondrolysis of the hip) est une pathologie touchant essentiellement les grosses articulations (surtout la hanche) des adolescents. Cette pathologie se caractérise par la présence de lésions de la membrane synoviale, associées à celles du cartilage des articulations, et de la zone osseuse située en dessous du cartilage (d'où le terme de laminaire). Le patient se plaint de douleurs, s'associant à une boiterie (claudication douloureuse) avec ankylose à l'origine d'une attitude caractéristique en flexion, rotation externe, et abduction (jambe écartée). L'évolution de cette affection se fait vers la raideur, et une infirmité pouvant toucher les deux cotés, et nécessitant dans certains cas, une intervention orthopédique, et de reconstruction plastique.
• L'ostéosynthèse (terme issu du grec ostéon : os et sunthésis : composition – en anglais osteosynthesis) est le terme définissant la réparation d'une fracture par utilisation de clous, de vis, de boulons, de fils, ou de plaques métalliques, ou en plastique. Ce matériel soit reste dans les tissus du patient (ostéosynthèse définitive), soit est retiré après un laps de temps (ostéosynthèse temporaire). Dans certains cas, ce terme est utilisé pour désigner l'intervention chirurgicale dont le but est d'entraîner l'ankylose d'une articulation.C'est le cas en présence d'un mal de Pott ou d'un spondylolisthésis entre autres.
• Au cours de la subluxation de Volkmann (en anglais Volkmann's subluxation) appelée également genou angulaire complexe, on constate une déformation du genou secondaire à la présence d'une tumeur (blanche) qui a été fixée par une ankylose. Ce syndrome (ensemble de symptômes) se caractérise par une luxation, essentiellement un déboîtement du tibia vers l'arrière, associé à une rotation externe de la jambe, et une flexion entre le tibia et le fémur dont la concavité regarde vers l'avant.