Angioréticulum

Définition

Définition

Un angio-réticulum est une tumeur vasculaire rouge brillant, en relief, touchant les vaisseaux et située au niveau du système nerveux, et plus spécifiquement en arrière du cerveau (fosse cérébrale postérieure).

On distingue également des formes situées dans la peau, sous la peau ou les deux à la fois (mixtes).

Classification

Il existe plusieurs types d'angioréticulum au niveau de la peau :

  • L'angioréticulum sous-cutané, est recouvert d'une peau légèrement teintée en bleu, et parfois parcourue par de fines télangiectasies (vaisseaux de forme sinueuse), chaude et parfois pulsatile (présentant des battements comme le pouls). Son apparition est plus tardive, et cette variété d'angioréticulum se stabilise vers 6 à 9 mois.
  • L'angioréticulum tubéreux superficiel, de couleur rouge vive, saillant, ressemblant à une fraise écrasée, très évolutif, apparaît à la naissance puis n'évolue plus à partir du quatrième mois.
  • L'angioréticulum tubéreux mixte, est à la fois superficiel et profond, et toutes les localisations sont possibles. Son volume est parfois très important, voire monstrueux, envahissant quelquefois l'ensemble du visage. Son évolution peut se faire différentes façons :
    • Ulcération (création d'une plaie plus ou moins superficielle) spontanée.
    • Obstruction quand il est à proximité d'un orifice naturel.
    • Compression d'un organe, ou de tissus voisins.
    • Quelquefois, son évolution est maligne et envahissante surtout à proximité des lèvres et au niveau du périnée (bassin). Sa régression est parfois spontanée, jusqu'à l'âge de 7 ans, néanmoins des séquelles sont possibles, elles sont fonction de son volume et de la destruction des tissus qui l'engendraient.

Les angioréticulums cutanés sont parfois associés à des syndromes de malformations comme :

  • Dans le syndrome de PHACE associant des malformations cardiaques de l'aorte (la plus grosse artère de l'organisme), du sternum, du raphé (entrecroisement de structures anatomiques symétriques) au niveau du nombril (ombilic).
  • L'association d'un angioréticulum cutané peut également se faire avec un angioréticulum des parotides (glandes salivaires les plus volumineuses, situées derrière la branche montante de la mandibule – maxillaire inférieur -, sous l'oreille).
  • Les malformations associées aux angioréticulums peuvent également toucher le larynx, et la trachée.
  • Malformation du filum terminal (fin de la colonne vertébrale, constituée par la pie-mère, méninge recouvrant la moelle épinière). Cette malformation est de mauvais pronostic. L'échodoppler est parfois nécessaire, il permet le diagnostic.

 

Symptômes

Physiopathologie

Pour certains scientifiques, cette variété d'angiome est susceptible d'évoluer comme une tumeur maligne (cancer) et présente de ce fait un aspect embryonnaire.

Cette tumeur vasculaire est formée de vaisseaux sanguins qui sont essentiellement des capillaires dilatés (dont le diamètre est agrandi) et agglomérés, présentant une caractéristique particulière : l'accélération de la reproduction des cellules endothéliales (cellules recouvrant l'intérieur de ses vaisseaux). Cette pathologie n'apparaît pas à la naissance mais seulement au cours du premier mois de la vie, puis augmente progressivement au cours de la première année, et se stabilise enfin en quelques mois.

A l'âge de 5 à 6 ans environ, la moitié des formes situées dans la peau disparaissent sans traitement.

Un peu plus tard, vers 7 à 8 ans 75 % disparaissent, et enfin à 10 ans 90 %.

Examen médical

Labo

Le dosage de certains facteurs de croissance d'origine vasculaire, sanguine ou urinaire a été proposé par certains.

Néanmoins, ils ne sont pas spécifiques mais ils permettent de suivre l'évolution quand le patient est sous traitement, surtout pour les formes sévères.

Traitement

Traitement

Les traitements d'un angioréticulum font l'objet de controverses :

  • Pour certains, il n'est pas utile de traiter sauf quand la lésion siège près, ou sur l'oeil, ou à proximité d'un orifice (anus, urètre) car elle risque de gêner la fonction de ces organes.
  • Pour d'autres, le traitement comporte de la prednisone (corticoïde) qu'il faut diminuer en cas de régression de la tumeur. En absence de réponse, il est nécessaire d'arrêter ce traitement.
  • Pansement recouvrant.
  • Utilisation des interférons alpha 2a 2b quand les angioréticulums sont résistants à la cortisone.
  • Embolisation (création d'une obturation de ces vaisseaux par une technique bien spécifique) surtout dans les cas où il existe un risque de complications cardio-vasculaires.
  • Le traitement chirurgical est susceptible d'entraîner des séquelles cicatricielles importantes. 

Évolution

Évolution

La régression spontanée des angioréticulums est le plus souvent totale et fréquente (80% des cas), néanmoins il persiste une petite coloration brunâtre de la peau associée à une cicatrice ou des rides.

Surveillance médicale régulière.

 

Complications

Des complications sont susceptibles de survenir après le traitement :

  • Ulcérations après un traumatisme.
  • Une augmentation de volume des tissus à partir d'un angioréticulum persistant du système nerveux central.