Angiome artérioveineux du système nerveux central

Définition

Définition

L'angiome artérioveineux du système nerveux central, est une malformation bénigne des vaisseaux (veines, artères et capillaires, qui sont les petits vaisseaux) sanguins ou lymphatiques, d’origine congénitale, survenant au niveau du système nerveux central (système nerveux comprenant l’encéphale, et la moelle épinière) et entraînant une déformation de leur forme et de leur structure.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de l'angiome artériovineux du système nerveux central sont :

  • Céphalées (maux de tête).
  • Crises d’épilepsie.

Physiopathologie

Le terme de malformation artérioveineuse, ou celui d’hémangiome, semblent préférables à celui d’angiome. Il s’agit d’un réseau de vaisseaux qui sont anormaux, et qui forment une communication entre le système artériel, et le système veineux.

Les malformations artérioveineuses peuvent se localiser également dans la moelle (le plus souvent sur la face postérieure de la moelle). Quelquefois, un angiome cutané (de la peau) recouvre l’angiome de la moelle. Le volume des angiomes médullaires, peut atteindre une taille élevée, jusqu’à occuper la moitié de la moelle.

Progressivement, le passage entre les deux systèmes s’agrandit avec le temps, et la taille des angiomes varie d’une petite tache de quelques millimètres, à un important entrelacement de canaux tortueux, qui forment un passage direct du sang artériel vers le sang veineux, sans passer par l’organe à vasculariser (shunt artérioveineux).

Les angiomes sont également susceptibles de se rencontrer dans n’importe quelle région du cerveau, ou dans le tronc cérébral (situé entre la moelle épinière et le cerveau).

Épidémiologie

Les malformations artérioveineuses sont plus fréquentes chez l’homme que chez la femme, et se retrouvent dans une même famille.

Leur origine est congénitale, et les symptômes sont le plus souvent révélateurs à partir de l’âge de 10 ans, jusqu’à l’âge de 30 ans environ.

Néanmoins, il existe des cas où les symptômes sont apparus à partir de 50 ans.

Examen médical

Examen complémentaire

  • L’IRM.
  • L’angio-IRM.
  • L’artériographie sélective, permettent de poser le diagnostic de ces malformations artérioveineuses.

Traitement

Traitement

Les traitements de l'angiome artérioveineux du système nerveux central sont :

  • Utilisation du bistouri à rayons gamma ou oblitération.
  • La technique d’oblitération ou d’occlusion des artères nourricières, appelée technique d’embolisation, se fait grâce à un cathéter introduit dans l’artère et se pratique uniquement dans les grands centres hyper-spécialisés en neurologie vasculaire.

Évolution

Complications

Les complications de l'angiome artérioveineux du système nerveux central sont :

  • Hémorragie pouvant être massive et entraîner le décès du patient.
  • Les malformations artério-veineuses de la moelle, sont également susceptibles de se rompre et d’entraîner une hémorragie dont le sang peut envahir l’espace sous arachnoïdien (espace situé entre la deuxième méninge et la pie-mère, qui est la méninge en contact direct avec le système nerveux dans son ensemble).