Angiomatose rétinienne

Définition

Définition

L'angiomatose rétinienne, est une tumeur développée dans l'épaisseur de la rétine. Il s'agit de plusieurs malformations concernant les vaisseaux et siégeant du même côté du corps.

Historique

L'angiomatose rétinienne est un ensemble de symptômes étudiés par le Français Paul Bonnet en 1937.

Symptômes

Physiopathologie

Les malformations sont des anévrismes cirsoïdes (amas d’artérioles terminales dilatées), associés à une ou plusieurs communications pathologiques entre la circulation artérielle et la circulation veineuse, de la rétine et du cerveau.

Pour les spécialistes en neurologie elles apparaissent, dans la région para-diencéphalo-mésencéphaliques.

Certains patients présentent également un angiome plan du visage.

Le syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc est une dysplasie (anomalie de développement) des vaisseaux du système nerveux et de l'appareil oculaire appartenant sans doute aux phacomatoses, qui sont des tumeurs de petite taille : les phacomes situées en diverses zones de l’organisme, et tout particulièrement au niveau du système nerveux, des yeux, et de la peau.

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