Angiomatose encéphalotrigéminée

Définition

Définition

L'angiomatose encéphalotrigéminée est une variété d'angiomatose, qui est une maladie qui se caractérise par l'apparition d'angiomes.

Généralités

Les angiomes, sont des malformations congénitales des vaisseaux sanguins, ou des vaisseaux lymphatiques, apparaissant sous forme de multiples, à la surface de la peau, ou à l'intérieur des organes.

Les angiomes sont quelquefois associés à d'autres malformations.

Symptômes

Physiopathologie

En ce qui concerne l'angiomatose encéphalotrigéminée, que l'on appelle également maladie de Sturge Weber Krabbe, il s'agit d'une pathologie (maladie) de nature congénitale, survenant rarement et se caractérisant par la présence d'un large angiome, sous la forme d'un plan, c'est-à-dire un peu en relief qui ressemble à une tache de vin. Celle-ci s'étend sur tout un côté du visage autour de l'oeil, envahissant parfois la moitié de la face, voire plus dans quelques cas.

L'angiomatose encéphalotrigéminée est associée à un angiome des méninges, avec pour caractéristique une diminution du volume de l'hémisphère cérébral (atrophie cérébrale) située en dessous. L'imagerie médicale met également en évidence la présence de calcifications à l'intérieur du cerveau, un angiome des choroïdes et des viscères.

Évolution

Complications

L'angiomatose encéphalotrigéminée, est susceptible d'entraîner l'apparition :

  • D'une hémiplégie (paralysie de la moitié du corps).
  • D'une arriération mentale de survenue progressive.
  • D'une épilepsie.

Un glaucome c'est-à-dire l'augmentation de la pression à l'intérieur de l'oeil, risque également de faire partie des complications pouvant se développer à l'intérieur de l'oeil concerné. Ce glaucome peut également entraîner l'apparition d'une perte partielle, ou totale de la vue.

Chez certaines personnes, l'angiomatose encéphalotrigéminée est grave, et nécessite alors une intervention chirurgicale sur les parties concernées du cerveau.