Définition
Définition
L'angéite granulomateuse nécrosante, est une maladie du système respiratoire :
- Fosses nasales.
- Pharynx.
- Larynx.
- Bronches.
- Les reins
- Les parois des vaisseaux de petit calibre de ces organes.
Elle entraîne une angéite (inflammation des artères).
Généralités
L'atteinte est caractérisée par une inflammation et une nécrose (destruction) de la paroi des vaisseaux (vascularite).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l'angéite granulomateuse nécrosante sont :
- Des épisodes fébriles (accès de fièvre).
- Une fatigue intense (asthénie).
- Une anorexie (perte de l'appétit).
- Une perte de poids.
- Un écoulement purulent du nez.
- Une sinusite ou une otite.
- Des ulcérations de la bouche.
- Des lésions multiples et bilatérales des poumons et des bronches, douloureuses et résistantes aux antibiotiques.
- Une toux quinteuse.
- Une gêne respiratoire.
Physiopathologie
Il existe également d'autres localisations de la maladie :
- Des lésions cutanées : chez environ 45 % des patients, elle entraîne :
- L'apparition de vésicules sur la peau.
- Une forme d'hémorragie cutanée.
- Une destruction localisée de certaines zones cutanées prenant la forme d'ulcères. Dans ce cas, la biopsie de la peau montre des lésions de vascularite (inflammation des vaisseaux).
- Des lésions des artères coronaires.
- Des atteintes du système nerveux (23% des patients) en particulier dans une localisation crânienne.
- Des atteintes oculaires, en particulier une épisclérite (inflammation de la sclère : blanc de l'œil).
- Des atteintes auditives quelquefois.
- Des atteintes polyarticulaires.
Examen médical
Labo
Les analyses mettent en évidence :
- Dans les urines, on note la présence :
- D'albumine.
- De globules rouges.
- De cylindres dans les sédiments. Ces derniers sont constitués par une agglutination de protéines de différentes origines (anciens globules rouges, anciens globules blancs, et autres protéines) qui vont se rassembler sous forme de petits cylindres, et tomber au fond du récipient contenant les urines du malade. Chaque type de cylindre, oriente vers une variété de maladie des reins (néphropathie). Ainsi, d'anciens globules rouges indiquent que les reins ont souffert d'une atteinte des glomérules, d'anciens globules blancs orientent vers une maladie inflammatoire.
- Dans le sang, on retrouve assez fréquemment :
- Une anémie.
- Une augmentation des globules blancs.
- Une augmentation des plaquettes.
- D'autre part, la vitesse de sédimentation est élevée.
- Les immunoglobulines IgA sont augmentées.
- Mais c'est la présence d'auto-anticorps appelés ANCA (de l'anglais Anti Neutrophil Cytoplasmic Antibody), anticorps dirigés contre le cytoplasme de certains globules blancs (les polynucléaires neutrophiles) qui orientent réellement le diagnostic.
Les techniques employées pour détecter ces autos-anticorps sont l'immunofluorescence ou ELISA.
Examen complémentaire
L'atteinte rénale, se traduit par la présence dans les urines de protéines (protéinurie) et de sang (hématurie). Elle évolue vers une insuffisance rénale (les reins ne remplissent plus leur fonction d'élimination des déchets) qui s'aggrave rapidement. Devant un tel tableau clinique, il convient d'envisager une biopsie rénale qui met parfois en évidence des lésions glomérulaires caractéristiques (les glomérules sont les unités anatomiques et fonctionnelles du rein jouant un rôle de filtration).
Les examens complémentaires et les radiographies pulmonaires, révèlent des images typiques ainsi que des nodules que l'on appelle «en lâcher de ballons » pouvant être parfois confondus avec un cancer des poumons.
Dans le même registre, l'examen du liquide de lavage des bronches et des alvéoles (lavage bronchoalvéolaire) des patients atteints de l'angéite granulomateuse nécrosante, révèle un taux de polynucléaires neutrophiles (type de globules blancs) élevés.
Cause
Cause
Rare et de cause inconnue, l'angéite granulomateuse nécrosante fait partie des maladies auto-immunes, au cours desquelles l'organisme produit des anticorps dirigés contre ses propres tissus.
Cette maladie survient essentiellement après la cinquantaine, et touche les deux sexes. Pour certains auteurs (Pauci), elle se rencontrerait dès l'enfance.
Traitement
Traitement
Le traitement de l'angéite granulomateuse nécrosante consiste à utiliser de la cortisone isolée permettant une amélioration symptômatique (des signes), mais ne modifiant pas le pronostic de la maladie.
Il est désormais établi que le traitement de choix est l'administration de cyclophosphamide (immunosuppresseur) à la dose de 2 mg par kilo et par jour par voie orale.
La surveillance de ce traitement repose sur le contrôle du taux de globules blancs. La quantité de ce médicament doit être diminuée lorsque les leucocytes sont inférieurs à 3.000 par mm³, ou bien quand les polynucléaires (qui sont d'autres globules blancs) sont inférieurs à 1500 par micron-litre.
D'après les docteurs Antony et Fauci, le cyclophosphamide doit être poursuivi pendant un an à compter du début de la rémission complète, puis ensuite diminuée progressivement et arrêtée.
Au début du traitement par ce médicament, la cortisone peut être associée à de la prédnisone à la dose de 1 mg par kilo et par jour, le premier mois. Cette corticothérapie, est ensuite prescrite à jours alternés, avant d'être progressivement diminuée, puis arrêtée, au bout d'environ 6 mois. Grâce à ce type de traitement, le pronostic de l'angéite granulomateuse nécrosante, est devenu excellent. Il existe cependant des risques de rechute tardive chez environ 50 % des patients. Une insuffisance rénale, une surdité, des sténoses (rétrécissements) de la trachée, ou des problèmes de sinusite chronique, sont cependant possibles par la suite. Des cystites peuvent apparaître chez de nombreux patients à la suite de ce traitement, mais elles sont le résultat des effets secondaires de la corticothérapie.
Évolution
Diagnostic différentiel
- La maladie de Goodpasture, qui est une tumeur des voies aériennes supérieures, ou des poumons d'origine infectieuse ou pas.
- Le granulome centrofacial, se différencie de l'angéite granulomateuse nécrosante par la présence de lésions sur la face.
- La granulomatose lymphoïde, dont les atteintes sont :
- Pulmonaires.
- Cutanées.
- Rénales.
- Du système nerveux central. Elles sont dues à l'infiltration (pénétration) des cellules lymphoïdes dans les tissus, par l'intermédiaire des vaisseaux.
Termes et Articles associés
Adresses utiles
Association de malades Présidente : Mme Andrée HAMONAdresse :25 Rue des Charmettes69100 VILLEURBANNEFRANCETéléphone :04 72 74 10 86 Fax :04 78 24 86 45