Alymphocytose

Définition

Définition

Le terme alymphocytose désigne l’absence de lymphocyte.
L’alymphocytose congénitale est particulièrement rare, de nature héréditaire et récessive (il est nécessaire que les deux parents portent l’anomalie génétique pour que la descendance ait la maladie). Elle  se caractérise par une baisse très importante du nombre des lymphocytes (variété de globules blancs) dans le sang que l’on appelle lymphopénie. Cette baisse du nombre des lymphocytes a lieu également dans les organes lymphoïdes qui, d’autre part, apparaissent atrophiés.
L’alymphocytose congénitale se manifeste dès les premiers mois de la vie.

Classification

On distingue plusieurs variétés d’alymphocytose congénitale (liste non exhaustive) :

  • L’alymphocytose pure
  • L’aplasie normo-plasmocytaire et normoglobulinémique de Nézelof et Lamy.

Symptômes

Symptômes

Examen médical

Labo

Taux d’anticorps (immunoglobuline) normal.
D’autres éléments jouant un rôle important dans l’immunité du patient, tels que les plasmocytes (variété de globules blancs) sont également parfois normaux en nombre et en morphologie.

 

Évolution

Évolution

Elle est toujours péjorative et se fait vers le décès du patient. La mort est liée aux infections de nature virale, bactérienne ou mycosique due à un champignon). Celles-ci sont répétitives et touchent en particulier l’appareil respiratoire, la peau et les intestins.

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