Achromatopsie

Physiopathologie 

Physiologiquement (normalement) la rétine à la capacité de percevoir toutes les couleurs. Le patient achromatopsique ne perçoit que le blanc, le noir et les teintes intermédiaires.

L'achromatopsie cérébrale appelée également cécité totale aux couleurs est un phénomène qui résulte d'une lésion du cerveau. Au cours de l'achromatopsie cérébrale la perception des couleurs, plus précisément la partie du système nerveux permettant de percevoir les couleurs, est hors circuit. Ceci aboutit à une abolition de la perception des couleurs et la rétine ne fournit plus que la sensation du noir du blanc et des intermédiaires (variété de gris). Il s'agit d'une perte brutale qui entraîne chez le patient, qui a beaucoup de mal à s'habituer, un sentiment bizarre auquel n'est pas accoutumé. Ceci aboutit au bouleversement de sa vie qui apparaît en noir et blanc et en gris. Certaines situations lui posent des problèmes particuliers. Il s'agit entre autres de la reconnaissance de la couleur des feux tricolores, de la couleur des vêtements etc. Chez certains patients on a remarqué que l'achromatopsie cérébrale se résout progressivement.
Il existe une forme d'achromatopsie de nature congénitale qui concerne certaines personnes au moment de la naissance. Certains d'entre eux se trouvent dans une zone géographique bien précise : l'île de de Pingelap dans le Pacifique. D'ailleurs, pour cette raison, cette île est surnommée l'île des aveugles aux couleurs.