Ορισμός
Ορισμός
Δοκιμή με χρήση θρομβίνης και χαρακτηρίζεται από το ακόλουθο φαινόμενο: τα ερυθρά αιμοσφαίρια των ατόμων που πάσχουν από τη νόσο Marchiafava-Micheli αιμολύονται (καταστρέφονται με έκρηξη) χάρη στην προσθήκη ενός κανονικού ορού που προστίθεται με ένα προϊόν: όξινη θρομβίνη.
Γενικός
Η θρομβίνη είναι ένα ένζυμο ικανό να μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες. Το ινωδογόνο είναι ο πρόδρομος πρωτεΐνης του ινώδους, που συντίθεται από το ήπαρ. Το ινώδες είναι μια πρωτεΐνη που δεν είναι διαλυτή και είναι η αιτία θρόμβων αίματος. Είναι το αποτέλεσμα της διάσπασης του ινωδογόνου υπό τη δράση της θρομβίνης, κατά την πήξη του αίματος. Αυτή η εξέταση χρησιμοποιείται για την ανίχνευση της νόσου Marchiafava-Micheli, μιας πολύ σπάνιας παθολογίας του μυελού των οστών με χρόνια πορεία (εξαπλωμένη σε μακρά περίοδο) που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση κρίσεων για χρόνια που συνοδεύονται από επώδυνες κοιλιακές κρίσεις. Σημειώνουμε επίσης σε ασθενείς την εμφάνιση αιμόλυσης (καταστροφή με έκρηξη ερυθρών αιμοσφαιρίων) που λαμβάνει χώρα κατά τη διάρκεια της νύχτας και μέσα στα αγγεία, θρομβώσεις (θρόμβος αίματος), κυρίως στις φλέβες (σύνδρομο Budd-Chiari) και έκλυση σκούρων ούρων στα το πρωί.
Ιατρική εξέταση
Τεχνική
Άλλες βιολογικές εξετάσεις που πραγματοποιήθηκαν (μη εξαντλητικός κατάλογος): Η δοκιμή αιμόλυσης σακχαρόζης Hartmann and Jenkins (στα αγγλικά τεστ αιμόλυσης σακχαρόζης), που ονομάζεται επίσης δοκιμή σακχαρόζης (ισοδύναμο της σακχαρόζης), πραγματοποιείται ως εξής: τα σφαιρίδια κόκκινου αίματος από ασθενείς με Η νόσος Marchiafava-Micheli τοποθετούνται σε ισοτονικό μέσο (τονικότητα, συγκέντρωση ίση με αυτή του αίματος) που αποτελείται από ορό (υγρό μέρος του αίματος από το οποίο ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και λευκά αιμοσφαίρια) αραιωμένο ανθρώπινο το οποίο έχει συμπληρωθεί με σακχαρόζη σε συγκέντρωση 10%. Η παρατήρηση της αντίδρασης καθιστά δυνατή την απόδειξη της αιμόλυσης ενός μέρους αυτών των ερυθρών αιμοσφαιρίων, εκείνων των οποίων η διάρκεια ζωής είναι μικρή. των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο φούρνο, δηλαδή στους 37°C. Οι ασθενείς με νόσο Marchiafava-Micheli εμφανίζουν ταχύτερη αιμόλυση με θερμότητα. Για αυτούς τους ασθενείς ξεκινά σχεδόν αμέσως, για άτομα με φυσιολογικό αίμα, υπό τις ίδιες συνθήκες, η αιμόλυση ξεκινά μόνο μεταξύ της 72ης και της 90ής ώρας.