Ορισμός
Ορισμός
Η συριγγομυελία είναι μια σχετικά σπάνια ασθένεια, που χαρακτηρίζεται από την παρουσία στο νωτιαίο μυελό (κυρίως στο αυχενικό τμήμα, που αντιστοιχεί περίπου στον αυχένα), μιας κοιλότητας που σχηματίζεται σταδιακά στη φαιά ουσία και περιέχει ένα παθολογικό υγρό (κιτρινωπό).
Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την προοδευτική καταστροφή των νευρικών ινών που ειδικεύονται στην ευαισθησία του δέρματος στη ζέστη, το κρύο και τον πόνο.
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της συριγγομυελίας εξαρτώνται από τη θέση της βλάβης των νευρικών ινών:
- Αδυναμία του ασθενούς να νιώσει την αίσθηση του καυτό ή εγκαύματα στα χέρια.
- Αίσθημα του πόνος χέρια.
- Διαταραχές του marche.
- Διαταραχές του ομιλία με παράλυση της γλώσσας.
- Διαταραχές του κατάποση (δυσκολία στην κατάποση).
- Παραισθησία (μυρμήγκιασμα, μυρμήγκιασμα) στο πρόσωπο.
- Ατροφία μυς που μπορεί να ξεκινήσει με τους μύες του χεριού και να οδηγήσει σε αυτό που ονομάζεται χέρι μαϊμού, ή κύριος του ιεροκήρυκα.
- Ατροφία (συρρίκνωση) του δέρματος που συνοδεύεται από πληγές (Morvan whitlow).
- Διαταραχές του αντανακλαστικά.
Τα συμπτώματα, γνωστά ως υποβλαβικά συμπτώματα, επηρεάζουν τα κάτω άκρα και συνίστανται σε σπασμωδική παραπληγία (παράλυση ποικίλης έντασης) με υπερβολικά αντανακλαστικά και θετικό σημείο Babinski . Αυτά τα συμπτώματα υποδηλώνουν βλάβη σε έναν κινητικό νευρώνα στην πυραμιδική οδό, μια κύρια νευρική οδό που ανήκει στο κεντρικό νευρικό σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός). Αποτελείται από μια δέσμη νευρικών ινών που μοιράζονται μια κοινή οδό και είναι υπεύθυνη για τη μετάδοση εκούσιων κινητικών μηνυμάτων (νευρικά ερεθίσματα που ξεκινούν την κίνηση, σε αντίθεση με μηνύματα που σχετίζονται με την αισθητηριακή αντίληψη ). Συνδέει τα πυραμιδικά νευρικά κύτταρα στον εγκεφαλικό φλοιό ( τη φαιά ουσία του εγκεφάλου ) με άλλα νευρικά κύτταρα στον νωτιαίο μυελό.
Οι αλλαγές που αισθάνονται οι ασθενείς, δηλαδή τα συμπτώματα, είναι αποτέλεσμα καταστροφής του περιφερικού νευρώνα, στην περίπτωση αυτή του νευρώνα που επιτρέπει στις αισθήσεις που προέρχονται από την περιφέρεια να μεταδοθούν στον νωτιαίο μυελό, στο επίπεδο της βλάβης. . Τα συμπτώματα αλλοιώσεων επηρεάζουν τα άνω άκρα και τις ρίζες τους.
Η παθοφυσιολογία
Η συριγγομυελία είναι μια πάθηση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία μιας κοιλότητας εντός του νωτιαίου μυελού που συνήθως δεν υπάρχει κατά τη γέννηση. Ο αυχενικός νωτιαίος μυελός ( που αντιστοιχεί στον αυχένα) είναι η περιοχή που επηρεάζεται συχνότερα . Αυτή η κοιλότητα συνήθως εκτείνεται σε ποικίλα βάθη εντός του νωτιαίου μυελού της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.
Οι βλάβες που προκύπτουν από τη συριγγομυελία είναι κυρίως η καταστροφή των νευρικών ινών που φέρουν αισθητηριακές αισθήσεις (για τα οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού με διαταραχές ευαισθησίας) και κινητικές αισθήσεις (για τα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού με διαταραχές κινητικής λειτουργίας).
- Όταν είναι οι οπίσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού που προσβάλλονται, ο ασθενής πάσχει απόαναισθησία (περισσότερο ή λιγότερο πλήρης εξαφάνιση της επιφανειακής ή βαθιάς ευαισθησίας) περισσότερο ή λιγότερο σημαντική για τη θερμοκρασία και τον πόνο, στην περιοχή που αντιστοιχεί στις σχετικές νευρικές ίνες. Αυτό μπορεί να είναι ο λαιμός, τα άνω άκρα ή ο άνω θώρακας.
- Όταν πρόκειται για πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού, ο ασθενής θα υποφέρει από διαταραχές των κινητικών του δεξιοτήτων με εμφάνιση, ανάλογα με την περίπτωση, αδυναμίας, μυϊκής ατροφίας (μείωση μυϊκού όγκου) ή κατάργησης των αντανακλαστικών (τενοντοειδείς).
Η συριγγομυελία μπορεί να εξελιχθεί σε συριγγομυελία , μια παρόμοια πάθηση που χαρακτηρίζεται από επιπλοκές στις οποίες η δυσμορφική κοιλότητα βρίσκεται στον προμήκη μυελό αντί για τον νωτιαίο μυελό (όπως στη συριγγομυελία). Σε αυτήν την πάθηση, η οποία δεν συνεπάγεται βλάβη στα ίδια τα όργανα (φάρυγγας, λάρυγγας, μύες του προσώπου, έσω ους, μάτι), επηρεάζονται τα κρανιακά νεύρα, οδηγώντας σε διαταραχές στη λειτουργία τους, δηλαδή:
- Διαταραχή της κατάποσης (κατάποση).
- Παράλυση προσώπου.
- Διαταραχή φωνοποίησης (η πράξη παραγωγής ήχων).
- Αναισθησία στην περιοχή του τριδύμου νεύρου (ένα από τα νεύρα του προσώπου).
- Σύνδρομο Λαβυρινθίου (ενδιαφέρον για το εσωτερικό αυτί), και συνοδεύεται από Νυσταγμός που είναι μια ακούσια κίνηση χαμηλού πλάτους ταλάντωσης και περιστροφής του βολβού του ματιού.
Η εξέλιξη αυτής της πάθησης είναι δυσμενής. Μάλιστα, μπορεί να οδηγήσει σε δυσλειτουργία των νευρικών κέντρων που βρίσκονται στον προμήκη μυελό, τα οποία κανονικά (φυσιολογικά) ρυθμίζουν την αναπνοή, με αποτέλεσμα μερικές φορές συγκοπή και θάνατο του ασθενούς.
Ιατρική εξέταση
Σωματική εξέταση
Ο ασθενής με συριγγομυελία παρουσιάζει:
- Στην αρχή α αναισθησία θερμοαναλγησία, δηλαδή δεν αισθάνεται διαφορές θερμοκρασίας ή πόνο. Ωστόσο, διατηρεί την απτική ευαισθησία, έχει δηλαδή την αίσθηση αυτού που αγγίζει.
- Διατηρείται επίσης η βαθιά ευαισθησία. Αυτή είναι μια διάσταση που είναι αποτέλεσμα μιας πολύ συγκεκριμένης βλάβης του νωτιαίου μυελού που ονομάζεται παραμεσογειακή βλάβη.
Η νευρολογική εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει επίσης αρεφλεξία τένοντα (κατάργηση αντανακλαστικών).
Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν:
- Des μαρμαρυγές.
- Συστολές (μικρές μυϊκές κινήσεις ελάχιστα αντιληπτές από τον εξεταστή αλλά περιγράφονται καλά από τους ίδιους τους ασθενείς). Είναι ένα είδος τρέμουλο, μικρά άλματα που αντιστοιχούν σε ελαφρές διαταραγμένες συσπάσεις των μυών. Είναι αποτέλεσμα εκφυλισμού των νεύρων.
Εξεταστική συμπληρωματική
Η διάγνωση της συριγγομυελίας βασίζεται στην πυρηνική μαγνητική τομογραφία ( MRI ) , η οποία επιτρέπει την απεικόνιση της κοιλότητας και μερικές φορές της/των δυσπλασίας/ων στο επίπεδο του νωτιαίου μυελού.
Αιτία
Αιτία
Υπάρχουν δύο τύποι συριγγομυελίας:
- La η λεγόμενη υδροδυναμική συριγγομυελία, λόγω κυκλοφοριακού προβλήματος υγρή κεφαλοραχιδική μεταξύ των εγκεφαλικών κοιλιών (κοιλότητες που βρίσκονται στο κέντρο του εγκεφάλου) και του επενδυματικό κανάλι (κανάλι που βρίσκεται μέσα στο νωτιαίο μυελό). Αυτός ο τύπος συριγγομυελίας οφείλεται σε:
- Μια συγγενής δυσπλασία του κεντρικού νευρικού συστήματος (δυσπλασία τουArnold Κιάρι).
- Μια μηνιγγίτιδα.
- Μια όγκος.
- Un τραύμα.
- La η λεγόμενη μη υδροδυναμική συριγγομυελία, κατά την οποία ένας τραυματικός τραυματισμός οδηγεί στο σχηματισμό της κοιλότητας.
Traitement
Traitement
Οι θεραπείες για τη συριγγομυελία είναι:
- Η θεραπεία της αιτίας περιλαμβάνει τη χρήση του Ψυχοτρόπων (φάρμακα του κεντρικού νευρικού συστήματος όπως υπνωτικά χάπια, αγχολυτικά, νευροληπτικά).
- Η χειρουργική θεραπεία, όταν είναι δυνατόν, επιτρέπει την αποσυμπίεση μέσω της τοποθέτησης καθετήρα. Αυτή η ένδειξη οφείλεται κυρίως στο ότι η συριγγομυελία εξελίσσεται και καθίσταται αναπηρική.
- Η συριγγομυελία που συνδέεται με κήλη των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών (τμήμα της παρεγκεφαλίδας) αντιμετωπίζεται με αποσυμπίεση του οπίσθιου βόθρου (οπίσθιο τμήμα του περιεχομένου του κρανίου) πιο συχνά μετά από υποινιακή κρανιεκτομή (άνοιγμα κρανίου) (πίσω από το κρανίο) και ανώτερη αυχενική λαμινεκτομή (παρέμβαση στους αυχενικούς σπονδύλους του άνω μέρους του τραχήλου της μήτρας σπονδυλική στήλη) που σχετίζεται με μόσχευμα σκληρής μήνιγγας (μία από τις τρεις μήνιγγες, μεμβράνες, που περιβάλλουν και προστατεύουν το κεντρικό νευρικό σύστημα).
- Όταν υπάρχει εμπόδιο στη ροή έξω από την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου, είναι απαραίτητο να αποκατασταθεί η ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό επιτυγχάνεται με τη διεύρυνση του ανοίγματος.
- Όταν η κοιλότητα που προκαλείται από τη συριγγομυελία είναι σχετικά μεγάλη, ορισμένοι νευροχειρουργοί προτιμούν να προσπαθήσουν να δημιουργήσουν άμεση αποσυμπίεση της κοιλότητας του υγρού. Αυτή η τεχνική βρίσκεται στο επίκεντρο μιας διαμάχης. Πράγματι, το όφελος του σύμφωνα με ορισμένους νευροχειρουργούς φαίνεται να συνδέεται με μια συγκεκριμένη σχετικά υψηλή νοσηρότητα (κατά κάποιο τρόπο επιδείνωση της νόσου).
- Παρουσία δυσπλασίας Budd-Chiari εκτελούμε α υδροκεφαλική εκτροπή (υπερβολικό υγρό που περιέχεται στο κρανίο) το οποίο πρέπει, θεωρητικά, να προηγείται κάθε προσπάθειας μείωσης της κοιλότητας λόγω συριγγομυελίας. Η χειρουργική θεραπεία μπορεί, θεωρητικά, να αποτρέψει την επιδείνωση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με τη συριγγομυελία. Μερικοί ασθενείς είναι πιθανό να βελτιωθούν ακόμη και μετά από νευροχειρουργική παρέμβαση.
- Η συριγγομυελία, λόγω τραύματος ή μόλυνσης, απαιτεί τεχνική αποσυμπίεσης και παροχέτευσης χρησιμοποιώντας μικρές παραγώγων τοποθετείται μεταξύ της συριγγομυελικής κοιλότητας και του χώρου που βρίσκεται κάτω από το αραχνοειδές (μία από τις τρεις μήνιγγες, προστατευτική μεμβράνη που καλύπτει το κεντρικό νευρικό σύστημα).
- Η συριγγομυελία, λόγω όγκου (με την ευρεία έννοια του όρου) που βρίσκεται μέσα στο νωτιαίο μυελό, απαιτεί νευροχειρουργική παρέμβαση ο στόχος του οποίου είναι να το αφαιρέσουν όταν αυτή η χειρονομία είναι φυσικά δυνατή. Η αποσυμπίεση της κυστικής κοιλότητας μερικές φορές οδηγεί σε βελτίωση που δεν διαρκεί πάντα με την πάροδο του χρόνου και η οποία μερικές φορές συνδέεται με υποτροπές.
εξέλιξη
εξέλιξη
Η σταθεροποίηση της συριγγομυελίας συμβαίνει μερικές φορές αυθόρμητα, αλλά η εξέλιξη είναι πολύ αργή. Αυτή η εξέλιξη ποικίλλει ανάλογα με την υποκείμενη αιτία. Γενικά, η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική και η αποτελεσματικότητά της ποικίλλει σημαντικά από άτομο σε άτομο και, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ανάλογα με την αιτία της πάθησης.
Επιπλοκές
Η νόσος του Morvan, που ονομάζεται επίσης παρωνυχία του Morvan (ή αναλγητική παρωνυχία), μελετήθηκε για πρώτη φορά το 1883. Αυτή η πάθηση προκύπτει είτε από συριγγομυελία είτε από λέπρα . Η παρωνυχία του Morvan, ή αναλγητική παρωνυχία, χαρακτηρίζεται από νευρολογικές διαταραχές που επηρεάζουν τα άκρα, κυρίως τα δάχτυλα. Κατά τη διάρκεια αυτής της πάθησης, ο ασθενής παρουσιάζει:
- Des μερική παράλυση (όρος διαφορετικός από την παράλυση που υποδηλώνει ήπια παράλυση που συνίσταται σε μείωση των δυνατοτήτων μυϊκής συστολής).
- Μια αναισθησία (ο ασθενής δεν αισθάνεται καθόλου τις αισθήσεις).
- Des νευραλγία (πόνος λόγω αλλαγών στη νευρική δομή των περιφερικών νεύρων).
- Des τροφικές διαταραχές (αλλαγή του δέρματος), με αποτέλεσμα την εμφάνιση αναλγητικού whitlow (απώλεια επώδυνης αίσθησης) που αφορά τις τελευταίες φάλαγγες. Ο όρος τροφικότητα δηλώνει όλα τα φαινόμενα που ρυθμίζουν τη διατροφή και την ανάπτυξη ενός ιστού ή ενός οργάνου.
Η εξέλιξη της νόσου του Morvan οδηγεί συχνότερα στην εμφάνιση νέκρωσης, η οποία μερικές φορές σχετίζεται με ακρωτηριασμό.
Διαφορική διάγνωση
Η συριγγομυελία δεν πρέπει να συγχέεται με:
- La σκλήρυνση κατά πλάκας.
- La ασθένεια τουAran-Duchenne με προοδευτική μυϊκή ατροφία (κατά την οποία δεν υπάρχει διαταραχή ευαισθησίας).
- La όγκος του νωτιαίου μυελού (η διάγνωση γίνεται με χρήση αξονικής τομογραφίας ή πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού και πιθανώς μυελογραφίας).
- L'αιμομυελία συνήθως τραυματικής φύσης. Αυτή η κατάσταση μπορεί επίσης να ακολουθηθεί από συριγγομυελία.
- La υποξεία σκλήρυνση συνδυασμένος μυελός.