Τιμή

Η παθοφυσιολογία

Οι ασθένειες που επηρεάζουν τον σπλήνα (μη εξαντλητικός κατάλογος) είναι:

• τραύμα απευθείας από θώρακας ή την κοιλιά προκαλώντας ρήξη της σπλήνας.
• Νόσος του Minkowski Driver. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης κληρονομική σφαιροκυττάρωση, συγγενής αιμολυτικός ίκτερος, κληρονομική μικροσφαιροκυττάρωση, σφαιροκυτταρική αναιμία, συγγενής αιμολυτική αναιμία, χρόνιος αχολουρικός ίκτερος. Είναι ασθένεια εγχώριων et κληρονομικός χαρακτηρίζεται από την παρουσία σφαιρικών ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθρά αιμοσφαίρια που παίρνουν το σχήμα μιας μικρής σφαίρας), μικρών και εύθραυστων. Η νόσος Minkowski Chauffard χαρακτηρίζεται από αιμολυτική αναιμία (έκρηξη ερυθρών αιμοσφαιρίων) η οποία εξελίσσεται σε εκρήξεις, συνοδευόμενη από:
  • Από έναΙκτερός (ικτερός) αχολουρικός (απουσία χολικών χρωστικών στα ούρα)
  • Μια σπληνομεγαλία (αύξηση όγκου σπλήνας). Τα συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια αυτής της κατάστασης ποικίλλουν ανάλογα με τις ποικιλίες των ασθενειών Minkowski-Chauffard. Για τη νεογνική μορφή βλέπουμε, στο νεογνό, α αιμολυτικό σύνδρομο (έκρηξη ερυθρών αιμοσφαιρίων) που γενικά εκδηλώνεται μεταξύ 5 και 10 ετών και μερικές φορές σε ενήλικες. Για τις μη εμφανείς μορφές της νόσου Minkowski-Chauffard, μια σχετικά κοινή ασθένεια, η ανωμαλία ανακαλύπτεται γενικά τυχαία (τυχαία) κατά τη διενέργεια ελέγχων σε συγγενείς ενός ασθενούς.  
• L'αχλοϋδρικός ίκτερος είναι ένας ήπιος ίκτερος που εξελίσσεται σε επεισόδια. Κατά τη διάρκεια του χλωροϋδρικού ίκτερου τα κόπρανα του ασθενούς είναι συνήθως πολύ χρωματιστά. Σε ορισμένες περιπτώσεις έχουν κανονικό χρώμα. Ο ίκτερος εμφανίζεται όταν η ποσότητα του χολερυθρίνη, κατασκευασμένο από αιμοσφαιρίνη, υπερβαίνει την ικανότητα του γλυκουρονιδίωση. Με άλλα λόγια, ο ασθενής παρουσιάζει ίκτερο όταν η ποσότητα των χρωστικών που χρωματίζουν τη χολή (χολερυθρίνη) που προέρχεται από την αιμοσφαιρίνη, δηλαδή από το περιεχόμενο των ερυθρών αιμοσφαιρίων, υπερβαίνει τις ικανότητες μεταμόρφωσης και αποβολής που διαθέτει ο οργανισμός.
• Le αναιμικό σύνδρομο εξελίσσεται σε εκρήξεις. Κατά τη διάρκεια αυτού του συνδρόμου (σύνολο συμπτωμάτων) ο ασθενής είναι χλωμός και ασθενικός (κουρασμένος). Παρουσιάζει αυτό που λέμε αιμολυτικές κρίσεις συνοδεύοντας τον εαυτό του υπερθερμία (πυρετός) κοιλιακό άλγος και αίσθημα παλμών. Οι αιμολυτικές κρίσεις είναι επεισόδια κατά τα οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια σκάνε και απελευθερώνουν το περιεχόμενό τους (αιμοσφαιρίνη με χρωστικές χρωστικές που έχει ως αποτέλεσμα επεισόδια ίκτερου). Οι επιληπτικές κρίσεις είναι πιθανό να προκληθούν από α λοίμωξη (κυρίως το γρίπη και άλλοι ιός: Β19). Το τραύμα ή η εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να προκαλέσει αναιμικό σύνδρομο. Η εξέλιξη αυτού του συνδρόμου μπορεί να είναι προς α υποογκαιμικό σοκ (μείωση της ποσότητας του αίματος που κυκλοφορεί στα αγγεία) λόγω δέσμευσης (χωρίς) ορισμένης ποσότητας όγκου αίματος μέσα στον σπλήνα. Το υποογκαιμικό σοκ μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα ερυθροβλαστοπενία (μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων) ή α πανκυτταροπενία. Πανκυτταροπενία είναι η μείωση του αριθμού των Ερυθρά αιμοσφαίρια, Από λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια μερικές φορές λόγω βλάβης στο moelle osseuse ή ακόμη και υπερβολική καταστροφή των αιμοσφαιρίων, ιδιαίτερα στον σπλήνα (για αυτό το λόγο μιλάμε για σπληνική πανκυτταροπενία).
• La σπληνομεγαλία (όρος για τη μεγέθυνση της σπλήνας) είναι ένα σύμπτωμα που υπάρχει σε όλους σχεδόν τους ασθενείς με νόσο Minkowski-Chauffard. Αυτή η σπληνομεγαλία συνοδεύεται από συμπτώματα που δείχνουν ότι υπάρχει συμπίεση της κοιλιάς. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα οξύ και έντονο πόνο στον σπλήνα, ο οποίος είναι πιθανό να αντανακλά α έμφραγμα σπληνός (της σπλήνας), δηλαδή παύση της κυκλοφορίας του αίματος στη σπλήνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις βλέπουμε επίσης α ηπατομεγαλία (αύξηση του όγκου του ήπατος) αλλά αυτό είναι ελάχιστα ορατό.
• Συνθήκες που σχετίζονται με κληρονομικό σφαιροκύτταρο είναι οι εξής:
  • la πέτρες στη χολή (πέτρες στο εσωτερικό της χοληδόχου κύστης) που πρέπει να αναζητούνται συστηματικά.
  • Παρουσιάζονται και ορισμένοι ασθενείς έλκη (περισσότερο ή λιγότερο βαθιές πληγές) στα πόδια, αρκετά συχνά.
  • Παρατηρούμε επίσης αναπτυξιακές ανωμαλίες όπως π.χ επιβράδυνση της ανάπτυξης.
• Πιο σπάνια, ορισμένα παιδιά παρουσιάζουν παραμορφώσεις του κρανίου όπως π.χ τουρκικεφαλία (κρανίο σε πύργο), α πολυδακτυλία (πολλά δάχτυλα) κλπ…

Οι εργαστηριακές εξετάσεις, και πιο συγκεκριμένα οι αιματολογικές αναλύσεις , αποκαλύπτουν αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων από 3 έως 4 εκατομμύρια κύτταρα ανά μικρολίτρο αίματος. Αυτός ο αριθμός μπορεί να πέσει κάτω από το ένα εκατομμύριο μετά από μια αιμολυτική κρίση (ρήξη των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Οι αναλύσεις δείχνουν επίσης υψηλό αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων (πρόδρομων κυττάρων των ερυθρών αιμοσφαιρίων), ο οποίος μπορεί να φτάσει έως και 95% μετά από μια αιμολυτική κρίση. Αυτές οι αναλύσεις αποκαλύπτουν επίσης υψηλό επίπεδο σφαιροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια σε σχήμα μπαλονιού) ή μικροσφαιροκυττάρων (μικρά, στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια φαίνονται σκούρα και δεν έχουν την κεντρική διαύγεια που συνήθως παρατηρείται (φυσιολογικά). Ο μέσος όγκος των ερυθρών αιμοσφαιρίων ( MCV ), ωστόσο, είναι φυσιολογικός. Η συγκέντρωση, δηλαδή η μέση περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη κάθε ερυθρού αιμοσφαιρίου, είναι αυξημένη, ξεπερνώντας το 32%. Η δοκιμή Coombs (ανίχνευση αντισωμάτων στα ερυθρά αιμοσφαίρια) είναι αρνητική. Η δοκιμή που επιτρέπει μια οριστική διάγνωση, και η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη, είναι η δοκιμή αυτοαιμολύσεως (αυθόρμητη αυτοκαταστροφή) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό περιλαμβάνει την τοποθέτηση ερυθρών αιμοσφαιρίων στον ορό τους (το υγρό μέρος του αίματος) σε θερμοκρασία 37 βαθμών Κελσίου. Η αύξηση της αυτοαιμόλυσης είναι εμφανής μετά από 24 ώρες, αλλά ιδιαίτερα μετά από 48 ώρες. Εάν προστεθεί γλυκόζη (ζάχαρη) στον ορό, η αυτοαιμόλυση μειώνεται ή σταματά. Μια άλλη τεχνική, η εκτακυτομετρία , επιτρέπει τη μελέτη της παραμορφωσιμότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανάλογα με το μέσο στο οποίο τοποθετούνται. Επιπλέον, ο τρόπος με τον οποίο τα ερυθρά αιμοσφαίρια απομονώνονται από τον σπλήνα (απομόνωση σπλήνα) είναι επίσης ενδιαφέρον να μελετηθεί και μπορεί να βοηθήσει στην καθοδήγηση και μερικές φορές ακόμη και στην οριστική τεκμηρίωση μιας διάγνωσης. Τέλος, λαμβάνεται πάντα οικογενειακό ιστορικό.

Η θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει σπληνεκτομή (αφαίρεση του σπλήνα), ειδικά σε περιπτώσεις σοβαρής αιμόλυσης (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων). Ωστόσο, όταν αυτή η διαδικασία εκτελείται πριν από την ηλικία των 5 ετών, υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης (ο σπλήνας παίζει ρόλο στην εξάλειψη του πνευμονιόκοκκου και του μηνιγγιτιδόκοκκου ). Χάρη στον εμβολιασμό, η διαδικασία εκτελείται πλέον μετά την ηλικία των 5 ή 6 ετών και οι κίνδυνοι μειώνονται σημαντικά. Μια μερική σπληνεκτομή μπορεί μερικές φορές να πραγματοποιηθεί σε μικρά παιδιά. Βοηθά στη μείωση της σοβαρότητας της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά δεν διορθώνει πλήρως την αναιμία. Μετά τη σπληνεκτομή, τα παιδιά συχνότερα ανακτούν τα φυσιολογικά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και δικτυοερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια που δεν έχουν ακόμη ωριμάσει σε ενήλικα κύτταρα). Μετά τη σπληνεκτομή, τα συμπτώματα υποχωρούν πλήρως, καθώς δεν υπάρχει πλέον καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων, παρά την ανωμαλία τους.

• Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία λόγω της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων από αντισώματα που στρέφονται εναντίον των ιστών του ίδιου του ασθενούς. 
• Σπληνομεγαλία (αύξηση του όγκου της σπλήνας) απροσδιόριστης προέλευσης.
• Νόσος Hodgkin : καρκινική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ανώμαλο κυτταρικό πολλαπλασιασμό (πολλαπλασιασμός), σε ένα ή περισσότερα λεμφαδένες. Η συχνότητα αυτής της νόσου υπολογίζεται σε 24 εκατομμύρια περιπτώσεις ετησίως. Η νόσος εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά υπάρχει μέγιστη συχνότητα σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Τα πολύ μικρά παιδιά γλιτώνουν. Παρατηρείται ανδρική επικράτηση σε μικρά παιδιά και ηλικιωμένους. Αυτή η επικράτηση του ανδρικού φύλου είναι ακόμη πιο εμφανής στους εφήβους (πάνω από το 80% των ασθενών είναι αγόρια).
• Η απουσία σπλήνας ή η αδυναμία του να λειτουργήσει κανονικά, μπορεί να προκαλέσει σοβαρές λοιμώξεις ( πνευμονιόκοκκος et μηνιγγιτιδόκοκκος βασικά). Ο κίνδυνος είναι λιγότερο σημαντικός στους ενήλικες επειδή κατά τη διάρκεια μιας αντιπαράθεσης με πνευμονιόκοκκο, τα επικίνδυνα μικρόβια εξουδετερώνονται χάρη σε έναν λειτουργικό σπλήνα που επιτρέπει την αποτελεσματική ανοσία.
• La κίρρωση του ήπατος (σκλήρυνση και απώλεια της λειτουργίας των ηπατικών κυττάρων).
• La Νόσος Gaucher : κληρονομική νόσος λόγω εγκεφαλοσίδωση, που είναι μια ποικιλία από λιποείδωση. Η λιποείδωση είναι μια διείσδυση, μια διήθηση στα κύτταρα ενός οργάνου ή σε αυτά ενός ιστού από ορισμένες ποικιλίες λιπίδια (λιπαρές ουσίες), όπως π.χ εγκεφαλοζίτες, φωσφατίδια αλλά και το χοληστερίνη. Η ασθένεια αυτή εκδηλώνεται κυρίως με ηπατοσπληνομεγαλία (αύξηση όγκου ήπατος και σπλήνας), αλλά και οστικές βλάβες και αναιμία.
• La Νόσος Ivemark : χαρακτηρίζεται από ένα σύνολο δυσπλασιών που συνδυάζουν πολύπλοκες καρδιακές ανωμαλίες, ανώμαλη τοποθέτηση οργάνων στον θώρακα ή την κοιλιά σε ανεστραμμένη θέση δεξιά/αριστερά σε σύγκριση με τη φυσιολογική, και απουσία σπλήνας (ασπληνία).
• Ορισμένα παράσιτα όπως π.χ ελονοσία, Και υδρατιδικές κύστεις είναι επίσης η αιτία της βλάβης του σπλήνα.
• La λευχαιμία : ασθένεια που ονομάζεται επίσης καρκίνο του αίματος ou οξεία λεύκωση των αιμοποιητικών οργάνων (αίμα, σπλήνα, λεμφαδένας, μυελός των οστών), που χαρακτηρίζεται από υπερβολική παραγωγή προδρόμων λευκών αιμοσφαιρίων («μωρά» λευκά αιμοσφαίρια) στο moelle osseuse και το τραγούδησε.
• Το έμφραγμα του σπλήνα (ο όρος σπλήνα αναφέρεται στον σπλήνα) είναι η διακοπή ή η μείωση της κυκλοφορίας του αίματος στον σπλήνα.
• Τα αίτια της είναι τις περισσότερες φορές αιματολογικές παθήσεις (που αφορούν το αίμα) και ειδικότερα το μυελοϋπερπλαστικό σύνδρομο (έντονος πολλαπλασιασμός των στοιχείων που αποτελούν το αίμα). Οι άλλες ασθένειες του αίματος που εμπλέκονται είναι (μη εξαντλητικός κατάλογος): πολυκυτταραιμία (μη φυσιολογική αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα), λευχαιμία, λέμφωμα, αιμοσφαιρινοπάθεια, παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία.
• L'έμφραγμα σπληνός του οποίου η αιτία είναι αιματολογικό (ασθένεια του αίματος) αφορά κυρίως άτομα των οποίων η ηλικία είναι χαμηλότερος σε ηλικία 40 ετών. Έμφραγμα σπλήνα, η αιτία του οποίου είναι ουσιαστικά εμβολική (εξάλειψη των αγγείων), αφορά κυρίως άτομα των οποίων η ηλικία είναι κορυφή σε ηλικία 40 ετών. Αυτό όμως δεν είναι ένας κανόνας που ισχύει κάθε φορά. Το έμφραγμα του σπλήνα μπορεί επίσης να προκληθεί από καρδιαγγειακή νόσο, τις περισσότερες φορές είναι α έμφραγμα (90% των περιπτώσεων). Μπορεί επίσης να είναι α κολπική μαρμαρυγή, του α ωοειδές τρήμα ή α ενδοκαρδίτης. Το επίτευγμα του η αορτή μπορεί επίσης να ευθύνεται για έμφραγμα σπλήνα σε περίπου 5% των περιπτώσεων. Πάνω από όλα, αφορά την παρουσία αθηρωματικών πλακών εντός της αορτής, ή εμβολή χοληστερόλης. Η προσβολή της ίδιας της σπληνικής αρτηρίας είναι πιο σπάνια. 
• Οι άλλες ασθένειες που εμπλέκονται είναι αυτές που επηρεάζονται από κολλαγόνο (συνδεσιμότητα), Νόσος Wegener και τη οζώδης περιαρθρίτιδα. 
• Παθολογίες του πεπτικού συστήματος και ειδικότερα συμπίεση των αγγείων της σπλήνας, που σχετίζονται ή όχι με τοπική φλεγμονή, μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση εμφράγματος σπλήνας. Επίθεση στο πάγκρεας, όπως α οξεία παγκρεατίτιδα ή χρόνια καθώς και α πυλαία υπέρταση ή μια παθολογία που εμφανίζεται μετά από μεταμόσχευση, καθώς και α καρκίνωμα του ήπατος, ή α καρκίνο του στομάχου, μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση εμφράγματος σπλήνα.
• Άλλοι όροι που αφορούν το τραγούδησε και πιο συγκεκριμένα διαταραχές πήξης του αίματος (πήξη) όπως αντιφωσφολιπίδιαανεπάρκειες αναστολέων (ATIII, πρωτεΐνη C, πρωτεΐνη S) μπορεί να ευθύνεται για αυτήν την κατάσταση.
• Στις μισές περιπτώσεις, το έμφραγμα του σπλήνα δεν προκαλεί πόνο (ένας στους δύο ασθενείς είναι ασυμπτωματικός). Ο ασθενής αρχικά αισθάνεται βίαιο πόνο στουποχόνδριο αδέξιος (κάτω από την τελευταία πλευρά, στα αριστερά του αφαλού). Μερικές φορές αυτοί οι πόνοι, που μερικές φορές ακτινοβολούν προς το αριστερό μέρος του θώρακα ή προς την ωμοπλάτη, τροποποιούνται με την αναπνοή.
• Μερικοί ασθενείς παρουσιάζουν πόνος στα νεφρά.
• Η οδυνηρή κρίση εξελίσσεται μέσα σε μία έως δύο εβδομάδες με επίλυση. Η ίδια η πορεία της νόσου εξαρτάται άμεσα από την αιτία της. Για παράδειγμα σε περίπτωση σύνδρομο myéloprolifératif, απαραίτητη είναι η παρακολούθηση στο αιματολογικό τμήμα, το ίδιο και στην καρδιολογία. 
• Τα βιολογικές εξετάσεις παρουσιάζουν αύξηση σε ρυθμός καθίζησης και της CRP (C. αντιδραστική πρωτεΐνη). Άλλες βιολογικές εξετάσεις αποκαλύπτουν αύξηση του ποσοστού LDHΈνα αναιμία, αύξηση του αριθμού των λευκά αιμοσφαίρια στο αίμα, α θρομβοκυττάρωση και αύξηση του ποσοστού των αιμοπετάλια στο αίμα. Πρόσθετες εξετάσεις και ειδικότερα η σαρωτή κοιλιακό και υπέρηχος είναι χρήσιμα για τη διάγνωση.
• Η θεραπεία ποικίλλει ανάλογα με την αιτία του εμφράγματος του σπλήνα. Πρώτα απ 'όλα, συνταγογραφείται παυσίπονα (παυσίπονα), μετά ασκούμε α επανυδάτωση του ασθενούς (πρόσληψη υγρών). Η θεραπεία αντιπηκτικό ενδείκνυται όταν υπάρχει υποψία εμβολικής προέλευσης καρδιακής φύσης. Η θεραπεία αντιαιμοπεταλιακό (ασπιρίνη), συνταγογραφείται όταν υπάρχει υποψία αθηροεμβολικής αιτίας. Η χειρουργική θεραπεία προορίζεται μόνο για άτομα που παρουσιάζουν επιπλοκές (απόστημα ή αιμοπεριτόναιο με ρήξη σπλήνας).
• Ο όρος σπληνίτης, στα αγγλικά splenotis, υποδηλώνει φλεγμονή του σπλήνα.
• La σπληναλγία είναι η εμφάνιση πόνου στον σπλήνα.