Ορισμός
Ορισμός
Η κρανιοσυνοστέωση είναι μια διαταραχή της οστεοποίησης του κρανίου σε μικρά παιδιά, η οποία χαρακτηρίζεται από το πρόωρο κλείσιμο, με πρώιμη σύντηξη, μιας ή περισσότερων ραφών του κρανιακού τόξου.
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της κρανιοσυνοστέωσης είναι:
- Οπτικές διαταραχές.
- Εξόφθαλμος (προεξοχή των βολβών).
- Πονοκέφαλοι (πονοκεφάλους).
Η παθοφυσιολογία
Η κρανιοσυνοστέωση προκαλεί διακοπή της ανάπτυξης και υποκείμενες παραμορφώσεις διαφόρων τμημάτων του κρανίου, με αποτέλεσμα:
- Μια ακροκεφαλία : συγγενής δυσπλασία του κρανίου που ονομάζεται και οξυκεφαλία, με πολύ έντονη ανάπτυξη στο ύψος και πεπλατυσμένες πλευρές. Η κορυφή του κρανίου μπορεί να είναι επίπεδη ή μυτερή. Μπορεί να συσχετιστεί με άλλες δυσπλασίες και μερικές φορές οδηγεί σε νοητική υστέρηση. Σε αυτή την περίπτωση, το μέτωπο είναι ψηλό και το κρανίο στρογγυλεμένο. Αυτή είναι μια πιο κοινή κατάσταση μεταξύ των Βορειοαφρικανών.
- La τριγωνοκεφαλία : κωνικό σχήμα του κρανίου. Οφείλεται σε πρόωρη συγκόλληση του μετοπικό ράμμα (ράμμα βρίσκεται ανάμεσα στα δύο οστά που αποτελούν το μπροστινό μέρος του κρανίου που είναι το μετωπιαίο οστό). Το πλάτος του μετώπου μειώνεται, με μέση προβολή (στη μέση) που δίνει στο κρανίο σχήμα τριγώνου, τα μάτια είναι κοντά και το πρόσωπο στενό. Αυτή είναι μια πιο κοινή πάθηση στα αγόρια και πολύ συχνά σχετίζεται με άλλες δυσπλασίες.
- La πλαγιοκεφαλία : κλείσιμο μόνο από τη μία πλευρά στεφανιαία ραφή, που είναι το ράμμα που βρίσκεται μεταξύ του μετωπιαίου οστού μπροστά και του βρεγματικού οστού πάνω από το κρανίο.
- La σκαφοκεφαλία : ιδιαίτερα συχνή δυσπλασία λόγω πρόωρης σύγκλεισης του οβελιαία ραφή (το ράμμα που βρίσκεται ανάμεσα στα δύο μέρη του βρεγματικού οστού).
- La βραχυκεφαλία είναι δευτερογενής στην πρώιμη σύντηξη της στεφανιαίας ραφής. Αυτή η δυσπλασία μπορεί να παρατηρηθεί σε πολλά μέλη της ίδιας οικογένειας. Σε λίγες περιπτώσεις βρέθηκε υψηλή πατρική ηλικία, η οποία είναι υπέρ της υπόθεσης ενός κυρίαρχου γονιδίου (μια γενετική ανωμαλία που φέρει μόνο ένας από τους γονείς αρκεί για να προκαλέσει τη διαταραχή στο παιδί).
Η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να ανακαλυφθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και υπό οποιεσδήποτε συνθήκες. Είτε οι ανατομικές αλλαγές είναι ορατές από τη γέννηση είτε γίνονται ορατές γρήγορα μετά.
Αιτία
Αιτία
Η κύρια αιτία της κρανιοσυνοστέωσης είναι γενετική, πιθανώς μέσω αυτοσωμικής επικρατούσας μετάδοσης (αρκεί ο ένας από τους δύο γονείς να φέρει τη γενετική ανωμαλία σε ένα χρωμόσωμα μη φύλου για να έχει το παιδί την ανωμαλία). Εμφανίζεται κυρίως κατά τη διάρκεια:
- από Νόσος Crouzon
- Apert's acrocephalopolysyndactyly.
- Ακροκεφαλοπολυσυνδακτυλία Saethre-Chotzen.
- Acrocephalopolysyndactyly Peiffer.
- Ακροκεφαλοπολυσυνδακτυλία Antley-Bixler.
- Ακροκεφαλοπολυσυνδακτυλία Baller-Gérold.
- Acrocephalopolysyndactyly Opitz.
Κατά τη διάρκεια αυτών των τελευταίων συνδρόμων, σχετίζεται με άλλες οστικές δυσπλασίες.
Traitement
Traitement
Θεραπεία Διάσπαση προσοχής: χειρουργική τεχνική που χρησιμοποιείται στην γναθοπροσωπική χειρουργική. Στόχος του είναι να παράγει επιπλέον οστό από το σώμα, και πιο συγκεκριμένα από το κρανίο, χρησιμοποιώντας μια μεταλλική συσκευή που αποτελείται από μια βίδα σε ένα γρύλο που επιτρέπει αυτή την προοδευτική σύνθεση (ενάμιση μήνα) επιπλέον οστικού ιστού μεταξύ δύο τμημάτων έχουν προηγουμένως διαχωριστεί.
εξέλιξη
Επιπλοκές
Επιπλοκές Μπορεί να προκαλέσει επιπλοκές στα μάτια, όπως πλήρη τύφλωση. Αυτό οφείλεται σε παραμόρφωση του οπτικού νεύρου (γωνίωση) που προκύπτει από παραμόρφωση των οστών και συμπίεση των αγγείων. Νοητική υστέρηση μερικές φορές Ενδοκρανιακή υπέρταση (αυξημένη πίεση στο εσωτερικό του κρανίου) κυρίως σε οξυκεφαλία και βραχυκεφαλία) που απαιτεί χειρουργική επέμβαση.