Αόρτη

Η παθοφυσιολογία

Αορτική ανατομή μελετήθηκε από τον Burchell το 1955. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης ανατομικό αιμάτωμα της αορτής των Gouin, Pellet και Froment, ανατομικό ανεύρυσμα αορτής de Laennec (σπούδασε το 1819), (σπούδασε το 1958), πρωτοπαθές αιμάτωμα του τοιχώματος της αορτής (μελέτησε το 1938 από τους Bouchut, Guichard και Bourret), διάμεση ανατομική νέκρωση της αορτής (μελέτη το 1948 από τον Poumailloux, 1948) είναι α σχίσιμο (χωρισμός, διαίρεση) του μεσαίου χιτώνα (τοίχου) της αορτής, που μερικές φορές εκτείνεται σε όλη την περίμετρο της αορτής και γενικά σε όλο της το μήκος ή σχεδόν. Μέσα σε αυτήν την κοιλότητα που δημιουργείται έτσι, το αίμα διεισδύει (διήθηση αίματος) μέσω α τρύπα ρήξης που βρίσκεται πάνω από το αορτικές σιγμοειδείς βαλβίδες. Αυτή η μεγάλη ποσότητα αίματος διαστέλλει τελικά την αορτή. Στη συνέχεια, το αίμα μερικές φορές ρέει πίσω στην αορτή, αυτή τη φορά μέσω μιας δεύτερης τρυπημένης οπής που βρίσκεται πιο μακριά από το πρώτο δάκρυ.
Τα συμπτώματα της αορτικής ανατομής περιλαμβάνουν τα ακόλουθα. Ο ασθενής αισθάνεται ξαφνικά ένας πόνος, πολύ έντονο, μεσοσπονδυλική (ανάμεσα στις ωμοπλάτες, στο επίπεδο των ραχιαίων σπονδύλων, ακολουθώντας δηλαδή την πορεία της αορτής) με επώδυνη ακτινοβολία που κατεβαίνει. Αυτοί είναι πόνοι πολύ παρόμοιοι με αυτούς που εμφανίζονται κατά τη διάρκειαέμφραγμα μυοκαρδίου. Αυτός είναι ο λόγος που η αορτική ανατομή συγχέεται σχετικά συχνά με το έμφραγμα του μυοκαρδίου. Πρόκειται για μια ιδιαίτερα σοβαρή ασθένεια της οποίας η εξέλιξη είναι κακή στην πλειονότητα των περιπτώσεων (με αποτέλεσμα τον θάνατο του ασθενούς εντός λίγων ημερών, εάν δεν αντιμετωπιστεί χειρουργικά). Σε 8 στους 10 ασθενείς η ρήξη γίνεται στο περικάρδιο (μεμβράνη που καλύπτει και προστατεύει την καρδιά). Λιγότερο συχνά και γίνεται στο μεσοθωράκιο (περιοχή που περιλαμβάνει την καρδιά και τα μεγάλα αγγεία που βρίσκονται μεταξύ των πνευμόνων στα πλάγια, της ραχιαία σπονδυλικής στήλης πίσω και του στέρνου μπροστά). Το διάλειμμα μπορεί να γίνει και μέσα στο πλευρά (μεμβράνη που καλύπτει και προστατεύει τους πνεύμονες) ήκοιλιά. Η θεραπεία συνίσταται σε χειρουργική επέμβαση και τεχνητή αναδημιουργία της αορτής χρησιμοποιώντας, μεταξύ άλλων, βιολογικές κόλλες. (διαβάστε επίσης το κείμενο για το σύνδρομο Marfan).
Με τον de Bakey (ιατρό ειδικό σε αυτή τη νόσο) διακρίνουμε κλασικά διάφορους τύπους αορτικής ανατομής, τοπογραφικά (ανάλογα με την τοποθεσία):

• I: ολική ανατομή της αορτής.
• ΙΙ: της ανιούσας αορτής μόνο.
• III: της μοναδικής κατιούσας αορτής από τον ισθμό.

Υπάρχει μια άλλη ταξινόμηση: η ταξινόμηση Shumway και Daily από το Πανεπιστήμιο Stanford στην Καλιφόρνια, η οποία διακρίνει:

• Ο τύπος Α αφορά μόνο την ανιούσα αορτή
• Τύπου Β που δεν την αφορά.

Η αορτική ανατομή προκύπτει από εκφυλιστικές αλλοιώσεις του μέσου τοιχώματος (του μεσαίου στρώματος της αορτής), μετά την καταστροφή των ελαστικών και μυϊκών ινών που αποτελούν τα αορτικά τοιχώματα. Επιπλέον, παρατηρούνται κενά ( απουσία υλικού), τα οποία είναι οριοθετημένα και λίγο πολύ τακτικά διατεταγμένα, και περιέχουν μια ποικιλία πρωτεϊνών: βλεννοειδείς πρωτεΐνες.

Εμβολή (θρόμβος αίματος που μπορεί να αποφράξει την αορτή και να μεταναστεύσει στον εγκέφαλο και τα άκρα).

Στένωση αορτής , η οποία συνίσταται σε στένωση συγγενούς αιτιολογίας.

Ένα ανεύρυσμα αορτής μπορεί να συνοψιστεί ως ανατομικές αλλαγές στο τοίχωμα της αορτής λόγω μιας αθηροσκληρωτικής πλάκας που προκαλεί ρήξη στο τοίχωμα της αορτής.

Η δεξιά αορτική αψίδα ( δεξτροποίηση της αορτής ) είναι μια δυσπλασία της αορτικής αψίδας που σχηματίζεται από την τέταρτη δεξιά αορτική αψίδα, ενώ κανονικά προέρχεται από την τέταρτη αριστερή αψίδα κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη. Μια αψίδα είναι μια περιοχή του εμβρύου που οδηγεί στο σχηματισμό ενός ανατομικού μέρους ενός ατόμου. Σε αυτήν την περίπτωση, η αψίδα βρίσκεται στα δεξιά της τραχείας (η κατιούσα ή θωρακική αορτή είναι συνήθως στα αριστερά).

Η στένωση της αορτής (που ονομάζεται επίσης λυγισμός της αορτής) ή ψευδοστέγνωση, είναι μια ανωμαλία της θωρακικής αορτής στην οποία ένα τμήμα της τραβιέται προς τα εμπρός από έναν αρτηριακό σύνδεσμο. Σε αυτήν την περίπτωση, η αορτή σχηματίζει μια οπίσθια καμπύλη με μια θηλιά (στρέβλωση). Στις ακτινογραφίες, αυτό δίνει μια εμφάνιση παρόμοια με αυτή της στένωσης της αορτής. Αυτή η πάθηση δεν προκαλεί καμία διαταραχή της ροής του αίματος ή της αρτηριακής πίεσης εντός της αορτής (απουσία αιμοδυναμικής διαταραχής).

Η υπερκείμενη αορτή, γνωστή και ως αμφικοιλιακή αορτή , είναι μια δεξτρόπωση της αορτής. Πρόκειται για μια απόκλιση προς τα δεξιά της αορτικής αρχής, η οποία, ως αποτέλεσμα, λαμβάνει αίμα και από τις δύο κοιλίες ταυτόχρονα. Αυτό συμβαίνει όταν η αορτή ξεκινά πάνω από ένα μέρος της καρδιάς που ονομάζεται διάφραγμα, στο σημείο όπου συνδέονται οι δύο κοιλίες. Αυτή η πάθηση παρατηρείται στην τετραλογία του συνδρόμου Fallot και Eisenmenger. Το σύνδρομο Eisenmenger είναι μια συγγενής καρδιοπάθεια που προκαλεί αιμοδυναμικές διαταραχές (διαταραχή της ροής του αίματος) που οδηγούν σε κυάνωση (μπλε αποχρωματισμός των ιστών λόγω ανεπαρκούς παροχής οξυγόνου) και πνευμονική υπέρταση, που προκύπτει από διαταραγμένη αρτηριακή ροή αίματος μέσω των πνευμονικών αρτηριών.

Ανατομικό ανεύρυσμα της αορτής από τον Laennec (1819) χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας κοιλότητας που αναπτύσσεται μέσα στο ίδιο το αρτηριακό τοίχωμα. Το μήκος της ανατομής ποικίλλει ανάλογα με τον ασθενή. Η ανατομή αυτή γίνεται σε βάρος του μεσαίου χιτώνα του αγγείου. Πραγματοποιείται ακριβώς μεταξύ του εσωτερικού και του εξωτερικού χιτώνα ότι το αίμα αποκολλάται μετά τη ρήξη του εσωτερικού χιτώνα.

Σύνδρομο αορτικού τόξου Ονομάζεται επίσης σύνδρομο αορτικού τόξου, το σύνδρομο υπεραορτικού κορμού περιγράφηκε το 1944 από τον Martorell με το όνομα σύνδρομο απόφραξης αορτικού κορμού. Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από εξάλειψη των μεγάλων κλάδων της αορτής, κυρίως των καρωτίδων και των υποκλείδιων αρτηριών. Οι ασθενείς με σύνδρομο αορτικού τόξου έχουν μυϊκή βλάβη στα άνω άκρα λόγω ισχαιμίας (μειωμένη ροή αίματος) και στο πρόσωπο. Τα άλλα σημεία που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια αυτού του συνδρόμου είναι σημεία εγκεφαλικής ισχαιμίας που εμφανίζονται σε επεισόδια και τα οποία αφορούν ορισμένες περιοχές, ιδιαίτερα τα βασικά σπονδυλικά νευρικά κέντρα. Αυτές οι διαταραχές στο νευρικό σύστημα οδηγούν στην εμφάνιση ζάλης, διπλωπίας (διπλής όρασης) και πονοκεφάλους (ακριβέστερα πονοκεφάλους). Οι καρωτιδικές περιοχές επηρεάζονται επίσης και είναι πιθανό να οδηγήσουν στην εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων που είναι: μονοπάρεση, αφασία (μειωμένη γλώσσα) ή ημιπάρεση (μερική ή ατελής παράλυση του μισού σώματος). Σε ορισμένους ασθενείς αυτά τα συμπτώματα είναι μακροχρόνια και οδηγούν σε μαλάκωμα του εγκεφάλου. Λιγότερο συχνά βλέπουμε την εμφάνιση βλάβης στους οφθαλμικούς βολβούς που χαρακτηρίζονται από μειωμένη όραση και ημιανωπία. Αυτό είναι αποτέλεσμα ισχαιμίας των αρτηριών του αμφιβληστροειδούς και μερικές φορές του εγκεφάλου. Βλέπουμε επίσης, συχνότερα, διάχυτη αθηρωματία (απόθεση χοληστερόλης) στο σώμα. Αυτό το σύνδρομο εμφανίζεται κατά τη διάρκεια ορισμένων φλεγμονωδών ασθενειών όπως η νόσος Takayashu ή η κροταφική αρτηρίτιδα Horton ή η ιδιοπαθής παναορτίτιδα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο αορτικού τόξου εμφανίζεται εκτός οποιουδήποτε φλεγμονώδους πλαισίου και είναι το αποτέλεσμα μιας συγγενούς πάθησης, όπως η συστηματοποιημένη ελαστορεξία.

Το σύνδρομο των αρτηριών που στερούνται αίματος μελετήθηκε από τον Broadbent το 1875 και από τους Fontaine και Lévy το 1959. Χαρακτηρίζεται από την απόφραξη των μεγάλων κλάδων της αορτής, δηλαδή των υποκλείδιων αρτηριών, των αριστερών καρωτίδων αρτηριών και του βραχιοκεφαλικού στελέχους. Η απόφραξη προκύπτει από σκλήρυνση λόγω αθηροσκληρωτικής πλάκας που τελικά εμποδίζει τη ροή του αίματος. Ένα άλλο χαρακτηριστικό αυτού του συνδρόμου είναι η απουσία θρόμβωσης (θρόμβου αίματος) εντός της αρτηριακής κοίτης, η οποία το διακρίνει από την αρτηρίτιδα Takayasu.

Οι ανωμαλίες της αορτικής καμάρας , επίσης γνωστές ως σύνδρομο αορτικού αγγειακού δακτυλίου, είναι μια καρδιαγγειακή πάθηση που χαρακτηρίζεται από διαταραχή στην ανάπτυξη των αορτικών καμάρων κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής, οδηγώντας σε δυσπλασίες της αορτικής καμάρας. Κανονικά, η αορτική καμάρα αναπτύσσεται συνήθως από την τέταρτη αριστερή αορτική καμάρα και τους κλάδους της.

Μεταφορά των μεγάλων σκαφών είναι μια συγγενής καρδιαγγειακή νόσος που χαρακτηρίζεται από μια αορτή που προέρχεται από τη δεξιά κοιλία και μια πνευμονική αρτηρία που προέρχεται από την αριστερή κοιλία.
Η επιβίωση ενός ασθενούς με μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι δυνατή με την προϋπόθεση ότι δεν υπάρχουν άλλες σχετικές δυσπλασίες. Αυτές οι δυσπλασίες μπορεί να είναι, μεταξύ άλλων, μια επικοινωνία μεταξύ των καρδιακών κοιλιών, ένας αρτηριακός πόρος, μια επικοινωνία μεταξύ των καρδιακών κόλπων ή η τριγλώχινα ατρησία.
Ο ασθενής παρουσιάζει (μη εξαντλητική λίστα):

• Κυάνωση (μπλε-μωβ αποχρωματισμός του δέρματος) που εμφανίζεται πολύ νωρίς, δηλαδή μέσα στις πρώτες 24 ώρες. Αυτό είναι έντονο και συνοδεύεται από…
• Δύσπνοια (δυσκολία στην αναπνοή).

Η φυσική εξέταση του ασθενούς και πιο συγκεκριμένα η ακρόαση ποικίλλει ανάλογα με τη φύση των δυσπλασιών που σχετίζονται με τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων. Σε ορισμένους ασθενείς δεν είναι ασυνήθιστο να σημειωθεί η απουσία αναπνοής (μη φυσιολογικός θόρυβος που προκαλείται από τη διέλευση αίματος από τη μια κοιλότητα στην άλλη).
Συμπληρωματικές εξετάσεις και ακριβέστερα η ακτινογραφία αποκαλύπτει ένα στενό αγγειακό μίσχο στην μετωπιαία ακτινογραφία. Αυτό διευρύνεται στις ακτινογραφίες σε πλάγιες όψεις. Τις περισσότερες φορές υπάρχει αύξηση του όγκου της δεξιάς κοιλίας.
Η καρδιά έχει σχήμα αυγού που βρίσκεται στο διάφραγμα.
Η αγγείωση των πνευμόνων είναι αυξημένη εκτός εάν ο ασθενής έχει συσχετισμένη πνευμονική στένωση.
Το υπερηχογράφημα είναι η δεύτερη συμπληρωματική εξέταση. Αυτό επιτρέπει την επιβεβαίωση της διάγνωσης τη στιγμή που πραγματοποιείται αυτή η εξέταση.
Η αγγειογραφία, η τρίτη πρόσθετη εξέταση που πρέπει να υποβληθεί ο ασθενής, δείχνει την ύπαρξη θολωμένης αορτής από τη δεξιά κοιλία. Η αγγειογραφία είναι μια ποικιλία ακτινογραφιών μετά από έγχυση σκιαγραφικού υλικού μέσα στα αγγεία.
Το ηλεκτροκαρδιογράφημα, σε σύγκριση με προηγούμενες πρόσθετες εξετάσεις, δεν παρέχει πάντα ενδιαφέρουσες πληροφορίες. Σε ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζει υπερτροφία (αύξηση όγκου) της δεξιάς κοιλίας ή της αριστερής κοιλίας.
Υπάρχουν διάφορες ποικιλίες μεταφοράς των μεγάλων σκαφών.
Η μεταφορά διορθώθηκε. Αυτό περιλαμβάνει την αναστροφή των κοιλιών που διορθώνει την ανωμαλία. Αυτό επιτρέπει στην πνευμονική αρτηρία να λάβει φλεβικό αίμα και στην αορτή να λάβει αρτηριακό αίμα. Η διορθωμένη μετάθεση δεν οδηγεί στην εμφάνιση συμπτωμάτων στον ασθενή και είναι συμβατή με τη ζωή. Γενικά σχετίζεται με άλλες καρδιαγγειακές δυσπλασίες που οδηγούν στην εμφάνιση συμπτωμάτων. Σε αυτή την περίπτωση, δηλαδή όταν υπάρχουν συσχετισμένα συμπτώματα, η εξέλιξη δεν είναι η ίδια.

Ο όρος μικροαορτή (υποπλαστική αορτή) αναφέρεται στη συγγενή υποπλασία της αορτής, δηλαδή στην ανεπαρκή ανάπτυξη της αορτής, γενικευμένη ή εντοπισμένη σε ένα μέρος της αορτής.

Σύνδρομο Taussig . Πρόκειται για μετάθεση της αορτής που σχετίζεται με επικοινωνία μεταξύ των κόλπων και επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών με πνευμονική αρτηρία που επικαλύπτει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

Σύνδρομο Taussig-Bing. Αυτή η ποικιλία της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων είναι διαφορετική από το σύνδρομο Taussig στο ότι δεν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ των κόλπων και δεν υπάρχει επικάλυψη της πνευμονικής αρτηρίας.
Ο έλεγχος για τη μετάθεση των μεγάλων αγγείων είναι δυνατός πριν από τη γέννηση με χρήση υπερήχων.
Η θεραπεία αυτής της καρδιαγγειακής πάθησης απαιτεί χειρουργική διόρθωση της μεταφοράς. Αυτή είναι η λειτουργία Mustard ή Senning. Η τεχνική συνίσταται στη δημιουργία επικοινωνίας μεταξύ των κόλπων (ατριοσεπτοστομία). Αυτό πραγματοποιείται με α Μπαλόνι Rashkind. Μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί με τη δημιουργία αρτηριακής ανταλλαγής που σχετίζεται με επανεμφύτευση των στεφανιαίων αρτηριών.
Εάν ο ασθενής παρουσιάζει υποξαιμία (μειωμένη παροχή οξυγόνου στους ιστούς) είναι απαραίτητο να εγχυθεί (ενδοφλέβια) στον ασθενή αλπροσταδίλη. Αυτό είναι ένα προσταγλανδίνη Ε1. Αυτό θεωρητικά καθιστά δυνατή την καθυστέρηση της σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου εν αναμονή της καρδιοχειρουργικής.

Dextroposition της αορτής (στα αγγλικά overriding aorta) που ονομάζεται επίσης αορτή αλόγου, δικοιλιακή αορτή, αορτική επικάλυψη δηλώνει την απόκλιση της αρχής της αορτής προς τα δεξιά. Αυτό γεννιέται καβάλα στο διάφραγμα (τοίχος που χωρίζει το δεξί από το αριστερό μέρος της καρδιάς). Σε αυτό το επίπεδο υπάρχει α επικοινωνία μεταξύ των δύο κοιλιών με αποτέλεσμα η αορτή να λαμβάνει αίμα από το δύο κοιλίες. Αυτό είναι ορατό κατά τη διάρκεια του Τετραλογία του Fallot και Σύμπλεγμα Eisenmenger.

Το σύμπλεγμα Eisenmenger (που μελετήθηκε το 1897 από τον Victor Eisenmenger) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει την καρδιά (καρδιοπάθεια) της φύσης εκ γενετής και εμφάνιση σπάνιες. Αυτή η καρδιολογική ανωμαλία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη α υψηλή επικοινωνία μεταξύ των κοιλιών, που σχετίζονται με α δεξιοτεχνία της αορτής (βρίσκεται στα δεξιά). Σημειώνουμε επίσης απουσία πνευμονικής στένωσης και α υπερτροφία (αύξηση όγκου) της δεξιάς κοιλίας, από την οποία γίνεται εν μέρει η εξώθηση αίματος στην αορτή. Προσβάλλονται επίσης οι πνευμονικές αρτηρίες. Περιγράφονται διάφορες τροποποιήσεις όπως: υπερτροφία μέσων (ένα από τα τοιχώματα που αποτελούν την πνευμονική αρτηρία) που σχετίζεται με α πάχυνση του έσω χιτώνα (εσωτερικό στρώμα της αρτηρίας). Η εξέλιξη αυτής της νόσου χαρακτηρίζεται από αύξηση της έντασης εντός της πνευμονικής κυκλοφορίας (πνευμονική υπέρταση), ένα κυάνωσις όψιμης αλλά μέτριας έναρξης και κατά αιμόπτυση (αποβολή κόκκινου αίματος από τους αεραγωγούς). Οι επιπλοκές γενικά καταλήγουν στο θάνατο του ασθενούς μετά από 30 χρόνια.

Αορτοπνευμονικό συρίγγιο, επίσης λέγεται ενδοαορτοπνευμονική επικοινωνία είναι μια μέθοδος στομίου του επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας κοντά στην προέλευσή τους χωρίς την παρουσία ενδιάμεσου καναλιού. Αυτό είναι το αποτέλεσμα της ανάπτυξης του διάφραγμα Αορτική (διάφραγμα) κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά του βατός αρτηριακός πόρος. Η εξέλιξη αυτής της νόσου είναι υποτιμητική εκτός χειρουργικής θεραπείας, λόγω τουκαρδιακή ανεπάρκεια που παράγει.

Ο όρος ημιτρύπιος (από την ελληνική λέξη ημίσος: μισός και τη λατινική λέξη truncus: κορμός) αναφέρεται στην αγενεσία, δηλαδή στην ανεπαρκή ανάπτυξη ενός από τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας . Σε αυτήν την περίπτωση, ο πνεύμονας που προσβάλλεται από το ημιτρύπιο αιματώνεται από μια ανώμαλη συστηματική αρτηρία , έναν παράπλευρο κλάδο της ανιούσας αορτής (βλ. το κείμενο truncus arteriosus).

Ο όρος παράπλευρο (ale, aux) σημαίνει αυτό που βρίσκεται στο πλάι. Στην ανατομία, αναφέρεται σε κλάδους που προέρχονται από έναν κύριο νευρικό κορμό ή αγγειακό κορμό (αρτηρία ή φλέβα) και είναι σχεδόν παράλληλοι με αυτόν.

Η νόσος Hodgson , την οποία μελέτησε ο Άγγλος Joseph Hodgson το 1815, και η οποία μερικές φορές ονομάζεται αρτηριακή αορτική ανεπάρκεια, χαρακτηρίζεται από την παρουσία διαστολής του αορτικού τόξου: του ανιόντος τμήματος (βλ. επίσης το κείμενο σχετικά με τη δακτυλιοεκτασιακή νόσο της αορτής).

Το σύνδρομο Leriche , που μελετήθηκε το 1940 και ονομάζεται επίσης σύνδρομο αρτηρίτιδας-τελικής απόφραξης Leriche, αντιστοιχεί σε ένα σύνολο παθοφυσιολογικών μηχανισμών που παρατηρούνται κατά τη θρόμβωση του αορτικού άκρου , πριν από την ανάπτυξη γάγγραινας . Αυτοί οι μηχανισμοί περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, ακραία κόπωση των κάτω άκρων συνοδευόμενη από μυϊκή ατροφία και έναν ιβουάρ αποχρωματισμό των ποδιών . Όταν ο ασθενής σηκώνει τα πόδια του, ο σφυγμός και οι ταλαντώσεις του μηριαίου εξαφανίζονται, μαζί με την αδυναμία επίτευξης σταθερής στύσης.

Το σύμπτωμα Musset-Delpeuch , που μελετήθηκε το 1900, χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση τινάγματος της κεφαλής . Αυτά τα τινάγματα είναι ρυθμικά, συγχρονισμένα με τον καρδιακό παλμό . Αυτό το σύμπτωμα δεν παρατηρείται σε ασθενείς που πάσχουν από αορτική ανεπάρκεια. Ο όρος «Musset» προέρχεται από τον ποιητή Alfred de Musset, ο οποίος λέγεται ότι ήταν ο πρώτος που παρατήρησε αυτό το σύμπτωμα στον εαυτό του. Αυτό το σύμπτωμα παρατηρείται επίσης σε ασθενείς με ανευρύσματα του αορτικού τόξου και σε ασθενείς με εξοφθαλμική βρογχοκήλη.

Η ιδιοπαθής παναορτίτιδα , που περιγράφηκε από τους Roberts, William και Wibin το 1966, είναι μια σπάνια ασθένεια που παρατηρείται σε νέους Αφρικανούς . Η παναορτίτιδα αναφέρεται σε φλεγμονή είτε όλων των στρωμάτων της αορτής είτε ολόκληρου του μήκους της αορτής. Χαρακτηρίζεται από εμπλοκή όλων των αορτικών στρωμάτων, οδηγώντας στον σχηματισμό ανευρυσμάτων και στην ανάπτυξη αορτικών κλάδων . Αυτό σχετίζεται με στένωση στην αρχή αυτών των κλάδων. Οι ασθενείς με ιδιοπαθή παναορτίτιδα εμφανίζουν επίσης εμπλοκή του μυοκαρδίου και του περικαρδίου (της προστατευτικής μεμβράνης που καλύπτει την καρδιά). Η ασθένεια παρουσιάζεται με μια σειρά φλεγμονωδών συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζονται από σημαντικά αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων (ΤΚΕ ) στις εξετάσεις αίματος. Κατά τη διάρκεια αυτής της ασθένειας, παρατηρείται αύξηση της αρτηριακής πίεσης λόγω στένωσης , δηλαδή στένωσης των νεφρικών αρτηριών (βλ. επίσης σύνδρομο αορτικής αψίδας).

Το αντανακλαστικό πίεσης Danielopolu είναι το όνομα που δίνεται σε ένα σύνολο μη φυσιολογικών αντανακλαστικών που προέρχονται από την καρδιά και την αορτή και προκαλούν διεγερτικές επιδράσεις στην καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα επιταχυνόμενο καρδιακό ρυθμό , αύξηση της συσταλτικής δύναμης του καρδιακού μυός (μυοκάρδιο), αύξηση της αρτηριακής πίεσης και μερικές φορές και στένωση των στεφανιαίων αρτηριών ( στεφανιαία αγγειοσύσπαση ).

Μια αορτοπνευμονική παράκαμψη είναι μια ανώμαλη επικοινωνία μεταξύ της αορτής και της πνευμονικής αρτηρίας λόγω, μεταξύ άλλων, ενός αρτηριοφλεβικού ανευρύσματος.

Το σύνδρομο Williams-Beuren περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, υποανάπτυξη της ανιούσας αορτής με τη μορφή υποπλασίας, που σχετίζεται με ανωμαλία των μεγάλων κλάδων της αορτικής αψίδας , των στεφανιαίων αρτηριών και στενώσεις των κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας.