Ορισμός
Ορισμός
Η μικροκυτταρική αναιμία οφείλεται σε μικροκυττάρωση, δηλαδή σε αναιμία κατά την οποία τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι ασυνήθιστα μικρά (λιγότερο από 80 fl) και η οποία συνοδεύεται πάντα από μείωση της παραγωγής αιμοσφαιρίνης.
Γενικός
Η αιμοσφαιρίνη είναι μια πρωτεΐνη που συντίθεται από ερυθροβλάστες (νεαρά ερυθρά αιμοσφαίρια), η οποία αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό συστατικό, τη σφαιρίνη , και αίμη που περιέχει σίδηρο , η οποία επιτρέπει:
- Από τη μια η μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες προς τα έξω, δηλαδή τους ιστούς γενικά.
- Από την άλλη πλευρά, το διοξείδιο του άνθρακα από τους πνεύμονες προς τα έξω, όπου αποβάλλεται στον εκπνεόμενο αέρα.
συμπτώματα
συμπτώματα
Τα συμπτώματα της μικροκυτταρικής αναιμίας είναι:
- Η γλώσσα έχει χάσει τους γευστικούς κάλυκες της (στα αγγλικά papilla).
- Σημειώνουμε την παρουσία του γωνιακή χειλίτιδα, που είναι η παρουσία του βλάβες στις γωνίες των χειλιών (γωνίες του στόματος) που κυμαίνονται από ξηρότητα έως σκάσιμο.
- Τα νύχια είναι εύθραυστα ή έχουν χάσει την κυρτότητά τους.
- Μερικές φορές παρουσία διαταραχών κατάποσης (δυσκολία στην κατάποση) ή γεύση.
Η παθοφυσιολογία
Η πρόταση για τη διάγνωση της μικροκυτταρικής αναιμίας συνίσταται πάνω από όλα στη γνώση εάν υπάρχει πραγματική έλλειψη σιδήρου στον οργανισμό.
- Εάν συμβαίνει αυτό, το σίδηρο ορού (ποσότητα σιδήρου που περιέχεται στο αίμα) μειώνεται, και ο ρυθμός της τρανσφερίνη (πρωτεΐνη του αίματος που ονομάζεται επίσης σιδεροφιλίνη που συνδυάζεται με σίδηρο για να τον μεταφέρει) αυξάνεται. Για τους ειδικούς ο συντελεστής κορεσμού του τρανσφερίνη καταρρέει. Ταυτόχρονα, το ποσοστό των φερριτίνη η οποία είναι μια πρωτεΐνη που σχετίζεται με ένα σάκχαρο (υδατάνθρακας) πλούσιο σε σίδηρο, που παράγεται από το συκώτι και επιτρέπει την αποθήκευσή του στον σπλήνα, το μυελό των οστών και το συκώτι, είναι πολύ χαμηλή. Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αναιμία μικροκυτταρικό υποχρωμική (μείωση της ποσότητας σιδήρου) με χαμηλό ποσοστό δικτυοερυθροκύτταρα (νεαρά ερυθρά αιμοσφαίρια), δεν έχουν πυρήνα και βρίσκονται στο ενδιάμεσο στάδιο μεταξύ ο ερυθροβλαστής (πρόδρομος ερυθρών αιμοσφαιρίων) και το ενήλικο ερυθρό αιμοσφαίριο. Σημειώνουμε επίσης α υπεραιμοπεταλίωση (στα αγγλικά thrombocytosis) που είναι υψηλής παραγωγής γκοφρέτας.
- Εάν δεν υπάρχει έλλειψη σιδήρου, το πρόβλημα εντοπίζεται στο σύστημα που παράγει αιμοσφαιρίνη. Στην περίπτωση αυτή, είναι είτε συγγενής είτε επίκτητη. Οι θαλασσαιμίες αντιπροσωπεύουν την πιο κοινή συγγενή διαταραχή. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει μια ανισορροπία στην παραγωγή μεταξύ των διαφορετικών αλυσίδων αιμοσφαιρίνης, και πιο συγκεκριμένα της πρωτεΐνης που χρησιμοποιείται στην κατασκευή της αιμοσφαιρίνης, δηλαδή της σφαιρίνης. Ταυτόχρονα, σημειώνουμε μια μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης που παράγεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια, η οποία είναι η αιτία της λεγόμενης μικροκυτταρικής αιμολυτικής αναιμίας (τα ερυθρά αιμοσφαίρια θα καταστραφούν όταν υπάρχει μια). εθνική καταγωγή. Τα συμπτώματα είναι:
- Παραμόρφωση ερυθρών αιμοσφαιρίων.
- Σημαντική μικροκυττάρωση (λιγότερο από 60 fl).
- Σημαντική αύξηση της ερυθροβλάστωσης.
- Υψηλή δικτυοκυττάρωση.
- Το επίπεδο της ελεύθερης χολερυθρίνης αυξήθηκε.
- Το εργαστήριο δείχνει χάρη στοηλεκτροφόρηση της αιμοσφαιρίνης, μια διαφορετική ισορροπία μεταξύ του φυσιολογικού κλάσματος της αιμοσφαιρίνης Α, Α2 και F. Στην παρουσία άλφα θαλασσαιμίας (που παρατηρείται ιδιαίτερα στη νοτιοανατολική Ασία), είναι φυσιολογικό να σημειωθεί εκτός από την προπόνηση τετραμερή μια χαρακτηριστική θέση στην ηλεκτροφόρηση. Η διάγνωση της θαλασσαιμίας είναι πιο δύσκολο να γίνει όταν υπάρχουν μικρές μορφές (πολύ καλά ανεκτή μικροκυτταρική πολυκυτταραιμία ή μέτρια αλλά μικροκυτταρική αναιμία).
- Σε περίπτωση επίκτητης ανεπάρκειας σιδήρου θα πρέπει να σκεφτείτε:
- Au δηλητηρίαση από μόλυβδο (δηλητηρίαση από μόλυβδο ή δηλητηρίαση από άλας μολύβδου), η οποία χαρακτηρίζεται από βίαιο πόνο εντερικής προέλευσης (που ονομάζεται κολικός μολύβδου) που σχετίζεται με δυσκοιλιότητα. Η χρόνια δηλητηρίαση από μόλυβδο, από την πλευρά της, χαρακτηρίζεται από τρόμο, παράλυση, εγκεφαλική βλάβη, νεφρική φλεγμονή και, πιο συγκεκριμένα, διάμεση νεφρίτιδα που μπορεί να οδηγήσει σε καχεξία (βαθιά αλλοίωση όλων των λειτουργιών του οργανισμού), και μερικές φορές στο σάλπισμα επί τον φόνο θηράματος. Ο ασθενής παρουσιάζει επίσης ψευδοπαράλυση του ακτινωτού νεύρου, παρουσία γαλαζωπού χρωματιστικού περιγράμματος στις ρίζες των δοντιών και στα ούλα (όριο Burton). Βρίσκουμε στον ασθενή ένα επαγγελματικό ιστορικό και μια ιδέα εργασίας σε σωλήνες νερού ή πιθανώς χρήσης πιάτων που περιέχουν κασσίτερο, πήλινα σκεύη με βιοτεχνικό βερνίκι. Το εργαστήριο δείχνει την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν α βασεόφιλη στίξη, δηλαδή «κόκκοι» ορατοί στο μικροσκόπιο που περιέχονται μέσα στα ερυθρά αιμοσφαίρια και έχουν συγγένεια με βασικές βαφές.
- Τα ανθεκτική σιδεροβλαστική αναιμία (σπάνια, έλλειψη βιταμίνης Β6) αφορούν κυρίως ηλικιωμένους. Σε αυτή την περίπτωση, η μικροκυττάρωση είναι λιγότερο ορατή. Πράγματι, δεν είναι όλα τα ερυθρά αιμοσφαίρια πανομοιότυπα, μερικά από αυτά κάθονται δίπλα σε φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια και μερικές φορές έχουν ακόμη και αυξημένο όγκο (μακροκυτταρικό). Η παρουσία περίσσειας σιδεροβλαστών σε σχήμα στεφάνης κάνει τη διάγνωση σε επίπεδο μυελού των οστών.
Ιατρική εξέταση
Σωματική εξέταση
Κατά την εξέταση του ασθενούς σημειώνουμε:
- Μια σπληνομεγαλία (αύξηση του όγκου της σπλήνας).
- Μερικές φορές α ηπατομεγαλία (αύξηση του όγκου του ήπατος).
- Παραμορφώσεις κεφαλής.
Αιτία
Αιτία
Όταν υπάρχει έλλειψη σιδήρου, οι αιτίες είναι:
- Χρόνια αιμορραγία, τις περισσότερες φορές πεπτικής προέλευσης.
- Αιμορραγία της μήτρας (περίοδοι των οποίων ο όγκος συχνά υποτιμάται).
- Πολύδυμες εγκυμοσύνες κοντά.
- Παρουσία φλεγμονής που έχει αρχικά ως αποτέλεσμα νορμοκυτταρική αναιμία (κανονικός όγκος ερυθρών αιμοσφαιρίων), στη συνέχεια γίνεται γρήγορα μικροκυτταρικός. Κατά τη διάρκεια αυτής της κατάστασης, ο σίδηρος στο αίμα μειώνεται και η τρανσφερίνη δεν αυξάνεται. Αυτός είναι ο λόγος που ο συντελεστής κορεσμού είναι μεταβλητός. Το επίπεδο φερριτίνης είναι πάντα φυσιολογικό ή αυξημένο. Τις περισσότερες φορές βλέπουμε α υπεραιμοπεταλίωση (αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων) και σημεία φλεγμονής που βρέθηκαν στο εργαστήριο ή στη φυσική εξέταση.
- Πεπτική δυσαπορρόφηση (κοιλιοκάκη, γεωφαγία ή κατανάλωση εδάφους).
- Έλλειψη πρόσληψης σιδήρου (σχετικά σπάνια αιτία).
- La bilharzia (στα αγγλικά bilharzia), είναι μια παρασιτική ασθένεια που προκαλείται από τη διείσδυση μέσω του δέρματος ενός σκουληκιού, του τρεματόδιου του γένους Schistosoma, που συνήθως ονομάζεται bilharzia. Αυτό βρίσκεται στις φλέβες και η ασθένεια είναι πιθανό να εκδηλωθεί με τοπικά σημεία ή με συμπτώματα λόγω βλάβης στα σπλάχνα. Άλλες διαταραχές του ουροποιητικού συστήματος γενικά δεν έχουν αιματολογικές συνέπειες.