Ορισμός
Ορισμός
Η ακρομεγαλία είναι μια σπάνια ασθένεια που επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας 30 έως 40 ετών, που χαρακτηρίζεται από πολυάριθμα συμπτώματα, πιο συγκεκριμένα από αύξηση όγκου (υπερτροφία) διαφορετικών περιοχών του σώματος, η προέλευση της οποίας δεν είναι συγγενής, επηρεάζει κυρίως τα άκρα και το κεφάλι. .
Γενικός
Σημειώνουμε επίσης α υπερτροφία οστικός ιστός, πολλά όργανα, αυτιά, με μύτη, τη γλώσσα.
Στα παιδιά προκαλεί γιγαντισμός.
συμπτώματα
συμπτώματα
- Αύξηση του όγκου των ποδιών, του κρανίου, της μύτης, των αυτιών, της γλώσσας, της καρδιάς, του θυρεοειδούς κ.λπ. συνοδευόμενη από:
- Από α προγναθισμός (προεξοχή της κάτω γνάθου προς τα εμπρός).
- Παραμορφώσεις σπονδυλικής στήλης (σκολίωση, κύφωση).
- Από πάχυνση των χαρακτηριστικών.
- Από αυτιά που προεξέχουν.
- Από απόσταση των δοντιών.
- Από α υψηλή αρτηριακή πίεση (αυξημένη αρτηριακή πίεση).
- Από α υπεργλυκαιμία (αυξημένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα).
- Ψυχολογικά προβλήματα.
- Με κούφια φωνή.
- Από α ασθενεια (έντονη κόπωση) που συνοδεύεται από αίσθημα μεγάλης κόπωσης.
- Μιας υπνηλίας.
- Νυχτερινές εφιδρώσεις.
- Πονοκέφαλοι (πονοκεφάλους).
- Μυρμήγκιασμα στα χέρια.
- Πόνος στα οστά των αρθρώσεων (αρκετά συχνά).
Ιατρική εξέταση
Σωματική εξέταση
Δείχνει την παρουσία α κύφωση του τμήματος της σπονδυλικής στήλης, που αφορά τους αυχενικούς σπονδύλους, και τους ραχιαίους σπονδύλους, που σχετίζονται με μια προεξοχή του στέρνο (μιλάμε για διπλή καμπούρα της γροθιάς).
Η κύφωση είναι μια παραμόρφωση στο σχήμα του αψίδα της σπονδυλικής στήλης: γωνίωση με οπίσθια κυρτότητα (καμπούρα), δηλαδή του οποίου η καμπυλότητα φαίνεται προς τα πίσω.
Συνήθως, η κύφωση επηρεάζει κατά προτίμηση την ραχιαία στήλη (τμήμα της σπονδυλικής στήλης που αντιστοιχεί στην πλάτη, ανάμεσα στις ωμοπλάτες).
Φυσιολογικά, υπάρχει μια (φυσιολογική) φυσιολογική κυρτότητα σε αυτό το επίπεδο που τείνει να γίνει υπερβολική στην κύφωση.
Αυτό οδηγεί σε α παραμόρφωση ολόκληρου του σώματος, δίνοντας στον ασθενή τη σιλουέτα ενός ατόμου με το λαιμό να προβάλλεται προς τα εμπρός.
Labo
Η δοσολογία των διαφόρων ορμονών που εκκρίνονται από την υπόφυση θα καταστήσει δυνατή τη διάγνωση, αφορά:
- L'αυξητική ορμόνη.
- La προλακτίνη : ορμόνη πρωτεϊνικής φύσης, που παράγεται από την υπόφυση, και πιο συγκεκριμένα από τον πρόσθιο λοβό της (τμήμα της υπόφυσης που βρίσκεται μπροστά).
- La TSH.
- La γοναδοτροπίνη (ορμόνη της οποίας η δράση επηρεάζει τα γεννητικά όργανα).
- ΑΚΘ (ορμόνη που έχει δράση στην έκκριση του κορτιζόλη : φυσική κορτιζόνη).
Εξεταστική συμπληρωματική
Πρόσθετες εξετάσεις και ειδικότερα η αξονική τομογραφία (σάρωση) καθώς καιMRI., δείχνουν εύκολα το αδένωμα της υπόφυσης.
Οι οφθαλμολογικές εξετάσεις επιτρέπουν τη μελέτη του οπτικό πεδίο και ελέγχει ότι δεν υπάρχει συμπίεση των οπτικών οδών (οπτικό νεύρο).
Αιτία
Αιτία
Η ακρομεγαλία οφείλεται σε υπερβολική έκκριση αυξητικής ορμόνης, που προκαλείται από έναν καλοήθη όγκο (ηωσινοφιλικό αδένωμα του πρόσθιου λοβού) της υπόφυσης.
Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας που θεωρείται αγωγός των άλλων ορμονικών αδένων, γιατί έχει ρυθμιστική δράση πάνω του. Η ίδια η υπόφυση λαμβάνει εντολές από τον υποθάλαμο, μια περιοχή που βρίσκεται στο κέντρο του εγκεφάλου και έχει νευρολογικές και ορμονικές ιδιότητες. Ο αδενώματα της υπόφυσης αντιπροσωπεύουν περίπου το 10 έως 15% των όγκων που βρίσκονται στο εσωτερικό του κρανίου. Είναι πιθανό να οδηγήσουν σε ενδοκρινική ανισορροπία (ορμονικό) του μπροστινού μέρους της υπόφυσης (πρόσθια υπόφυση). Μπορούν επίσης να φτάσουν σε γειτονικές δομές. Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι, μετά τους όγκους του θυρεοειδούς, οι πιο συχνοί ενδοκρινικοί (ορμονικοί) όγκοι. Είναι πιθανό να προκαλέσουν συμπίεση γειτονικών οργάνων και ενδοκρινικό σύνδρομο συγκεκριμένος (διαταραχή του σώματος σε άμεση σχέση με την προσβεβλημένη ορμόνη Υπάρχουν διάφορα είδη αδενωμάτων της υπόφυσης, η ταξινόμηση των οποίων εξαρτάται από την ιστολογική ανάλυση (ανάλυση των ιστών που αποτελούν τον όγκο). Τα συμπτώματα του αδενώματος της υπόφυσης συνδέονται είτε με μια αλλαγή στην έκκριση ορμονών, η οποία είτε αυξάνεται είτε μειώνεται (υπουποφυσισμός, που συνδέεται με το λεγόμενο αδένωμα χρωμοφοβικό).
Ανάλογα με τον τύπο του όγκου της υπόφυσης, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει:
- Des πονοκεφάλους (πονοκέφαλος) που εντοπίζεται πίσω από τον βολβό του ματιού, στο επίπεδο των κροτάφων.
- Des ενοχλεί τους οφθαλμούς (διπλασιασμός της όρασης μεταξύ άλλων).
- Μια αμηνόρροια γαλακτόρροια (απουσία περιόδων που σχετίζονται με μη φυσιολογική έκκριση γαλακτώδους υγρού από τις θηλές).
- Μεγέθυνση του οργάνου που οφείλεται σε ασυνήθιστα υψηλή έκκριση του σωματοτροπίνη.
- Επιβράδυνση της ανάπτυξης λόγω ανεπάρκεια πρόσθια υπόφυση (μπροστινό μέρος της υπόφυσης).
- Έλλειψη σεξουαλικών ορμονών που οδηγεί σε διαταραχές των γεννητικών οργάνων.
- Μια διχρονική ημιανωπία (το θέμα δεν μπορεί πλέον να δει στα πλάγια).
Traitement
Traitement
Η ιατρική θεραπεία χρησιμοποιεί βρωμοκρυπτίνη, ένα φάρμακο που μοιάζει με ντοπαμίνη.
Οι παρενέργειες της βρωμοκρυπτίνης (η οποία χορηγείται σε μικρές ποσότητες κατά την έναρξη της θεραπείας) είναι:
- Ναυτία.
- Ερεθισμός στομάχου.
- Μια ορθοστατική υπόταση (πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν το άτομο μετακινείται ξαφνικά από μια ξαπλωμένη θέση σε μια όρθια θέση).
- Πονοκέφαλοι.
- Κούραση.
- Κοιλιακές κράμπες.
- Ρινική συμφόρηση.
- Δυσκοιλιότητα.
- Οκτρεοτίδιο είναι η συμπληρωματική θεραπεία που χρησιμοποιείται στην ακρομεγαλία. Μερικές φορές χρησιμοποιείται επίσης ως προετοιμασία για χειρουργική επέμβαση. Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται όταν η βλάβη του οπτικού πεδίου δεν υποχωρεί γρήγορα (π.χ.: μετά από 1 έως 3 μήνες βρωμοκρυπτίνης). Η χειρουργική επέμβαση διορθώνει τις περισσότερες φορές την υπερβολική ορμονική έκκριση. Εκεί ακτινοθεραπεία (χρήση ακτίνων για θεραπευτικούς σκοπούς) είναι αποτελεσματική στην πρόληψη ανάπτυξη όγκου, αλλά τα αποτελέσματά του δεν είναι ικανοποιητικά στην οξεία αντιμετώπιση του υπερλειτουργία της υπόφυσης. Πιο πρόσφατα, ανάλογα του σωματοστατίνη, η οποία είναι μια ορμόνη που εκκρίνεται κυρίως στο πεπτικό σύστημα στο επίπεδο των ενδοκρινικών (ορμονικών) κυττάρων που ανήκουν στο δωδεκαδάκτυλο και στη πάγκρεας. Υπάρχει επίσης στο κεντρικό νευρικό σύστημα και ειδικότερα σε επίπεδο τον υποθάλαμο (βλ. παραπάνω). Ο ρόλος της σωματοστατίνης είναι να αναστέλλει την πεπτική έκκριση και άλλων ορμονών, τόσο ενδοκρινών (εκκρίνονται στο αίμα) όσο και εξωκρινών (εκκρίνονται απευθείας στον πεπτικό σωλήνα). Ο ρόλος του είναι επίσης να αναστέλλει την έκκριση της αυξητικής ορμόνης από την υπόφυση. Η εμπορική ονομασία των αναλόγων σωματοστατίνης είναι Sandostatin, η οποία χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα στη χειρουργική θεραπεία των όγκων του παγκρέατος, των αδενωμάτων της υπόφυσης και σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί εκεί όγκος, που συμπληρώνεται με ακτινοθεραπεία. Η θεραπεία επιτρέπει τη μείωση της υπερβολικής έκκρισης της ορμόνης της υπόφυσης σε περίπου τα μισά άτομα με μεγάλο αδένωμα.
εξέλιξη
εξέλιξη
Οι επιπλοκές της ακρομεγαλίας είναι ουσιαστικά ρευματικές.
Έτσι βλέπουμε σε ορισμένους ασθενείς:
- Des κυφοσκολίωση (χτυπήματα) που περιγράφηκαν προηγουμένως.
- Des πόνος αρθρικός διάχυτο.
- Βλάβη στην καρδιά και στα αγγεία που πιθανόν να είναι η αιτία μερικές φορές σοβαρής ανεπάρκειας της καρδιακής αντλίας.
- De οπτικές διαταραχές με κίνδυνο συμπίεσης του οπτικού νεύρου όταν το αδένωμα της υπόφυσης μεγαλώσει πολύ.