Definition
Definition
Syringomyeli er en relativt sjælden sygdom, karakteriseret ved tilstedeværelsen i rygmarven (mere især i det cervikale segment, omtrent svarende til halsen), af et hulrum, der gradvist dannes i den grå substans, og som indeholder en patologisk væske (gullig).
Dette resulterer i den progressive ødelæggelse af nervefibre, der er specialiseret i hudens følsomhed over for varme, kulde og smerte.
symptomer
symptomer
Symptomerne på syringomyeli afhænger af placeringen af nervefiberskaden:
- Manglende evne hos patienten til at føle fornemmelsen af varm eller forbrændinger på hænderne.
- Følelse af smerte hænder.
- Lidelser af marche.
- Lidelser af tale med lammelse af tungen.
- Lidelser af synke (besvær med at synke).
- Paræstesier (prikken, prikkende fornemmelser) i ansigtet.
- Atrofi muskel der kan starte med håndens muskler, og føre til det man kalder abehånd, el main af prædikant.
- Atrofi (krympning) af huden ledsaget af sår (Morvan whitlow).
- Lidelser af reflekser.
Symptomerne, kendt som sublæsionale symptomer, påvirker underekstremiteterne og består af spasmodisk paraplegi (lammelse af varierende intensitet) med overdrevne reflekser og et positivt Babinski- tegn . Disse symptomer indikerer skade på en motorisk neuron i traktus pyramideformet, en vigtig nervebane, der tilhører centralnervesystemet (hjerne og rygmarv). Den består af et bundt nervefibre, der deler en fælles bane og er ansvarlig for at transmittere frivillige motoriske beskeder (nerveimpulser, der initierer bevægelse, i modsætning til beskeder relateret til sensorisk perception ). Den forbinder pyramideformede nerveceller i hjernebarken ( hjernens grå substans ) med andre nerveceller i rygmarven.
De forandringer, som patienterne mærker, det vil sige symptomerne, er resultatet af en ødelæggelse af den perifere neuron, i dette tilfælde neuronen, som gør det muligt at overføre fornemmelser, der kommer fra periferien til rygmarven, på niveau med læsionen . Læsionale symptomer påvirker de øvre lemmer og deres rødder.
Patofysiologi
Syringomyeli er en tilstand, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et hulrum i rygmarven, som normalt ikke er til stede ved fødslen. Den cervikale rygmarv ( svarende til halsen) er det mest almindeligt berørte område . Dette hulrum strækker sig typisk til varierende dybder i rygmarven i brysthvirvelsøjlen.
De læsioner, der skyldes syringomyeli, er primært ødelæggelse af nervefibre, der bærer sensoriske fornemmelser (for rygmarvens bageste horn med følsomhedsforstyrrelser) og motoriske fornemmelser (for rygmarvens forhorn med motorisk funktionsforstyrrelser).
- Når de er bageste horn af rygmarven, der er ramt, lider patienten afbedøvelse (mere eller mindre fuldstændig forsvinden af overfladisk eller dyb følsomhed) mere eller mindre vigtig for temperaturen og smerten i det område, der svarer til de pågældende nervefibre. Dette kan være halsen, øvre lemmer eller øvre thorax.
- Når det kommer til forreste horn af rygmarven, vil patienten lide af forstyrrelser af dens motoriske færdigheder med udseende, afhængigt af tilfældet, af svaghed, muskelatrofi (fald i muskelvolumen) eller ophævelse af reflekser (tendinøse).
Syringomyeli kan udvikle sig til syringobulbi , en lignende tilstand karakteriseret ved komplikationer, hvor det misdannede hulrum er placeret i medulla oblongata i stedet for rygmarven (som ved syringomyeli). Ved denne tilstand, som ikke involverer skader på selve organerne (svælg, larynx, ansigtsmuskler, indre øre, øje), påvirkes kranienerverne, hvilket fører til forstyrrelser i deres funktion, nemlig:
- Synkeforstyrrelse (synke).
- Ansigtslammelse.
- Forstyrrelse af fonation (handlingen at lave lyde).
- Anæstesi i trigeminusnervens territorium (en af ansigtsnerverne).
- Labyrintisk syndrom (interessant det indre øre), og ledsaget af nystagmus som er en ufrivillig bevægelse af svingninger med lav amplitude og rotation af øjeæblet.
Udviklingen af denne tilstand er ugunstig. Den kan faktisk føre til dysfunktion af nervecentrene i medulla oblongata, som normalt (fysiologisk) regulerer vejrtrækningen, hvilket undertiden resulterer i synkope og patientens død.
Lægeundersøgelse
Fysisk undersøgelse
Patienten med syringomyeli præsenterer:
- I begyndelsen a bedøvelse termoanalgesi, det vil sige, at han ikke mærker temperaturforskelle eller smerter. Den bevarer dog den taktile følsomhed, det vil sige, at den har fornemmelsen af, hvad den rører ved.
- Dyb følsomhed er også bevaret. Dette er en dissociation, som er resultatet af en meget specifik læsion af rygmarven kaldet en paramedian læsion.
Patientens neurologiske undersøgelse afslører også senearefleksi ( ophævelse af reflekser).
Nogle patienter præsenterer:
- Des flimmer.
- Fascikulationer (små muskelbevægelser, der knap kan mærkes af undersøgeren, men godt beskrevet af patienterne selv). Det er en slags rystelser, små spring svarende til lette uordnede sammentrækninger af musklerne. De er resultatet af nervedegeneration.
Yderligere undersøgelse
Diagnosen syringomyeli er baseret på nuklear magnetisk resonansbilleddannelse ( MRI ) , som muliggør visualisering af hulrummet og undertiden misdannelsen(erne) i rygmarvsniveau.
Årsag
Årsag
Der er to typer syringomyeli:
- La såkaldt hydrodynamisk syringomyeli, på grund af et cirkulationsproblem cerebrospinalvæske mellem de cerebrale ventrikler (hulrum placeret i midten af hjernen) og ependymal kanal (kanal placeret inde i rygmarven). Denne type syringomyeli skyldes:
- En medfødt misdannelse af centralnervesystemet (misdannelse afArnold Chiarri).
- A meningitis.
- A tumor.
- Un traume.
- La såkaldt ikke-hydrodynamisk syringomyeli, hvor en traumatisk skade fører til dannelsen af hulrummet.
behandling
behandling
Behandlinger for syringomyeli er:
- Behandling af årsagen involverer brug af psykotrope (medicin til centralnervesystemet som f.eks sovetabletterden angstdæmpendeden neuroleptika).
- Kirurgisk behandling muliggør, når det er muligt, dekompression gennem placering af et kateter. Denne indikation skyldes hovedsageligt, at syringomyeli udvikler sig og bliver invaliderende.
- Syringomyeli forbundet med en herniation af cerebellare mandler (en del af cerebellum) behandles af dekompression af den bageste fossa (bagerste del af kraniets indhold) oftest efter en suboccipital kraniektomi (kraniektomi) (passer bag kraniet) og en superior cervikal laminektomi (intervention på halshvirvlerne i den øverste del af halsen rygsøjlen) forbundet med et dura mater-transplantat (en af de tre hjernehinder, membraner, der omgiver og beskytter centralnervesystemet).
- Når der er en hindring for at strømme uden for hjernens fjerde ventrikel, er det nødvendigt at genoprette flux af cerebrospinalvæske. Dette opnås ved at udvide åbningen.
- Når hulrummet forårsaget af syringomyeli er relativt stort, foretrækker nogle neurokirurger at forsøge at etablere en direkte dekompression af væskehulen. Denne teknik er i centrum af en kontrovers. Faktisk synes dets fordel ifølge visse neurokirurger at være forbundet med en vis relativt høj sygelighed (på en eller anden måde forværring af sygdommen).
- I nærvær af Budd-Chiari misdannelse udfører vi en hydrocephalus afledning (overskydende væske indeholdt i kraniet), som i teorien skal gå forud for ethvert forsøg på at reducere hulrummet på grund af syringomyeli. Kirurgisk behandling kan i teorien forhindre, at symptomer relateret til syringomyeli bliver værre. Nogle patienter vil endda sandsynligvis blive bedre efter neurokirurgisk indgreb.
- Syringomyeli, på grund af traumer eller infektion, kræver en dekompression og dræningsteknik ved hjælp af små afledninger placeret mellem syringomyelic kavitet og rummet under arachnoid (en af de tre meninges, beskyttende membran, der dækker centralnervesystemet).
- Syringomyeli, på grund af en tumor (i ordets brede forstand) placeret inde i rygmarven, kræver en neurokirurgisk indgreb hvis formål er at fjerne den, når denne gestus selvfølgelig er mulig. Dekompression af cystisk hulrum resulterer nogle gange i en forbedring, som ikke altid varer ved over tid, og som nogle gange er forbundet med recidiv.
Evolution
Evolution
Stabilisering af syringomyeli forekommer undertiden spontant, men progressionen er meget langsom. Denne progression varierer afhængigt af den underliggende årsag. Generelt er behandling ikke altid effektiv, og dens effektivitet varierer betydeligt fra individ til individ og, som tidligere nævnt, afhængigt af årsagen til tilstanden.
Komplikationer
Morvans sygdom, også kaldet Morvans paronyki (eller smertestillende paronyki), blev først undersøgt i 1883. Denne tilstand skyldes enten syringomyeli eller spedalskhed . Morvans paronyki, eller smertestillende paronyki, er karakteriseret ved neurologiske forstyrrelser, der påvirker lemmerne, primært fingrene. I løbet af denne tilstand præsenterer patienten sig med:
- Des parese (begreb forskellig fra lammelse, der indikerer en mild lammelse bestående af en reduktion af mulighederne for muskelsammentrækning).
- A bedøvelse (patienten mærker ikke fornemmelserne overhovedet).
- Des neuralgi (smerter som følge af ændringer i nervestrukturen af de perifere nerver).
- Des trofiske forstyrrelser (forandring af huden), hvilket resulterer i fremkomsten af smertestillende whitlow (tab af smertefuld fornemmelse) vedrørende de sidste phalanges. Udtrykket troficitet betegner alle de fænomener, der betinger ernæringen og udviklingen af et væv eller et organ.
Progressionen af Morvans sygdom fører oftest til forekomst af nekrose, undertiden forbundet med lemlæstelse.
Differential diagnose
Syringomyeli må ikke forveksles med:
- La multipel sclerose.
- La sygdom afAran-Duchenne med progressiv muskelatrofi (hvor der ikke er nogen følsomhedsforstyrrelse).
- La spinal tumor (diagnosen stilles ved hjælp af computertomografi, eller kernemagnetisk resonans, og muligvis myelografi).
- L'hæmatomyeli normalt af traumatisk karakter. Denne tilstand kan også efterfølges af syringomyeli.
- La subakut sklerose kombineret marv.