Definice
Definice
Syringomyelie je relativně vzácné onemocnění, které se vyznačuje přítomností dutiny v míše (konkrétněji v krčním segmentu, který zhruba odpovídá krku), která se postupně tvoří v šedé hmotě a obsahuje patologickou (nažloutlou) tekutinu.
To má za následek postupné ničení nervových vláken specializovaných na citlivost kůže na teplo, chlad a bolest.
symptomy
symptomy
Příznaky syringomyelie závisí na místě poškození nervových vláken:
- Pacientova neschopnost cítit pocit horko nebo popáleniny na rukou.
- Pocit bolest ruce.
- Poruchy marche.
- Poruchy přednes s paralýzou jazyka.
- Poruchy polykání (potíže s polykáním).
- Parestézie (brnění, píchání) v obličeji.
- Atrofie svalový, který může začít svaly ruky a vést k tomu, čemu se říká opičí ruka, nebo hlavní kazatele.
- Atrofie (zmenšování) kůže doprovázená vřídky (Morvanův bělidlovec).
- Poruchy reflexy.
Příznaky, známé jako sublezionální příznaky, postihují dolní končetiny a spočívají v spastické paraplegii (ochrnutí různé intenzity) s přehnanými reflexy a pozitivním Babinského příznakem . Tyto příznaky naznačují poškození motorického neuronu v pyramidálním traktu, což je hlavní nervová dráha patřící do centrálního nervového systému (mozku a míchy). Skládá se ze svazku nervových vláken sdílejících společnou dráhu a zodpovědných za přenos volních motorických signálů (nervových impulsů, které iniciují pohyb, na rozdíl od signálů souvisejících se smyslovým vnímáním ). Spojuje pyramidální nervové buňky v mozkové kůře ( šedé hmotě mozku ) s dalšími nervovými buňkami v míše.
Změny, které pacienti pociťují, tedy symptomy, jsou výsledkem destrukce periferního neuronu, v tomto případě neuronu, který umožňuje přenos vjemů z periferie do míchy, na úrovni léze. Symptomy léze postihují horní končetiny a jejich kořeny.
Patofyziologie
Syringomyelie je stav charakterizovaný přítomností dutiny v míše, která obvykle není při narození přítomna. Nejčastěji postiženou oblastí je krční mícha ( odpovídající krku) . Tato dutina se obvykle rozprostírá do různých hloubek v míše hrudní páteře.
Léze způsobené syringomyelií jsou primárně destrukcí nervových vláken, která přenášejí senzorické vjemy (pro zadní rohy míchy s poruchami citlivosti) a motorické vjemy (pro přední rohy míchy s poruchami motorických funkcí).
- Když je to zadní rohy postižených částí míchy trpí pacientanestézie (víceméně úplné vymizení povrchové nebo hluboké citlivosti) více či méně významné na teplotu a bolest v oblasti odpovídající dotčeným nervovým vláknům. Může se jednat o krk, horní končetiny nebo horní část hrudníku.
- Pokud jde o přední rohy míchy, pacient bude trpět narušení jeho motorických dovedností s projevy, v závislosti na případu, slabosti, svalové atrofie (snížení objemu svalů) nebo vymizením reflexů (šlach).
Syringomyelie může vést k syringobulbii , podobnému stavu charakterizovanému komplikacemi, kdy se malformovaná dutina nachází v prodloužené míše namísto v míše (jako u syringomyelie). Při tomto stavu, který nezahrnuje poškození samotných orgánů (hltan, hrtan, obličejové svaly, vnitřní ucho, oko), jsou postiženy hlavové nervy, což vede k poruchám jejich funkce, a to:
- Porucha polykání (aktu polykání).
- Paralýza obličeje.
- Porušení fonace (akt vydávání zvuků).
- Anestezie v oblasti trojklanného nervu (jeden z obličejových nervů).
- Labyrintový syndrom (postihující vnitřní ucho) doprovázený Nystagmus což je mimovolní pohyb s nízkou amplitudou kmitání a rotace oční bulvy.
Průběh tohoto stavu je nepříznivý. Může dokonce vést k dysfunkci nervových center umístěných v prodloužené míše, která normálně (fyziologicky) regulují dýchání, což někdy vede k synkopě a úmrtí pacienta.
Lékařská zkouška
Vyšetření
Pacient se syringomyelií má:
- Na začátku a anestézie termoanalgezie, to znamená, že necítí teplotní rozdíly ani bolest. Zachovává si však hmatovou citlivost, to znamená, že cítí, čeho se dotýká.
- Hluboká citlivost je také zachována. Jedná se o disociaci, která je důsledkem velmi specifické léze míchy zvané paramediální léze.
Neurologické vyšetření pacienta také odhalí areflexii šlach (zrušení reflexů).
Někteří pacienti se objevují:
- Des fibrilace.
- Fascikulace (drobné svalové pohyby sotva vnímatelné vyšetřujícím lékařem, ale dobře popsané samotnými pacienty). Jedná se o druh třesy, malé skoky odpovídající mírným narušeným svalovým kontrakcím. Jsou výsledkem nervové degenerace.
Dodatečné vyšetření
Diagnóza syringomyelie je založena na zobrazování nukleární magnetickou rezonancí ( MRI ) , která umožňuje vizualizaci dutiny a někdy i malformací na úrovni míchy.
Způsobit
Způsobit
Existují dva typy syringomyelie:
- La tzv. hydrodynamická syringomyelie, kvůli problémům s krevním oběhem mozkomíšní mok mezi mozkovými komorami (dutinami umístěnými uprostřed mozku) a ependymální kanál (kanál umístěný uvnitř míchy). Tento typ syringomyelie je způsoben:
- Vrozená vada centrálního nervového systému (malformaceArnold Chiarri).
- Une meningitida.
- Une nádor.
- Un trauma.
- La tzv. nehydrodynamická syringomyelie, při kterém traumatické poranění vede ke vzniku dutiny.
léčba
léčba
Léčba syringomyelie je:
- Léčba příčiny zahrnuje použití psychotropní (léky na centrální nervový systém, jako např. prášky na spaní, anxiolytika, neuroleptika).
- Chirurgická léčba, pokud je to možné, umožňuje dekompresi zavedením katétru. Tato indikace je způsobena především syringomyelií, která progreduje a stává se invalidizující.
- Syringomyelie související s herniací mozečkové mandle (část mozečku) se léčí dekomprese zadní jámy lebky (zadní část obsahu lebky) nejčastěji po suboccipitální kraniektomii (otevření lebky) (procházející za lebkou) a horní cervikální laminektomii (zákrok na krčních obratlích horní části krční páteře) spojené se štěpem dura mater (jedné ze tří mozkových plen, membrán, obklopujících a chránících centrální nervový systém).
- Pokud dojde k překážce průtoku krve mimo čtvrtou mozkovou komoru, je nutné ji obnovit. proudění mozkomíšního moku. Toho se dosáhne rozšířením otvoru.
- Pokud je dutina způsobená syringomyelií relativně velká, někteří neurochirurgové dávají přednost pokusu o vytvoření přímá dekomprese tekutinové dutiny. Tato technika je středem kontroverze. Podle některých neurochirurgů se její přínos zdá být spojen s určitou relativně vysokou morbiditou (v jistém smyslu zhoršením onemocnění).
- V přítomnosti Budd-Chiariho malformace, a hydrocefalický zkrat (přebytečná tekutina v lebce), což by teoreticky mělo předcházet jakémukoli pokusu o zmenšení dutiny způsobené syringomyelií. Chirurgická léčba teoreticky pravděpodobně zabrání zhoršení symptomů souvisejících se syringomyelií. U některých pacientů se stav po neurochirurgickém zákroku dokonce pravděpodobně zlepší.
- Syringomyelie způsobená traumatem nebo infekcí vyžaduje dekompresní a drenážní techniku s použitím malých odvození umístěný mezi syringomyelickou dutinou a prostorem pod arachnoideou (jedna ze tří mozkových plen, ochranná membrána pokrývající centrální nervový systém).
- Syringomyelie, způsobená nádorem (v širším slova smyslu) umístěným uvnitř míchy, vyžaduje neurochirurgický zákrok jehož cílem je ji odstranit, pokud je to samozřejmě možné. Dekomprese cystické dutiny někdy vede ke zlepšení, které ne vždy přetrvává v průběhu času a které je někdy spojeno s recidivami.
Vývoj
Vývoj
Ke stabilizaci syringomyelie někdy dochází spontánně, ale progrese je velmi pomalá. Tato progrese se liší v závislosti na základní příčině. Léčba obecně není vždy účinná a její účinnost se značně liší od jednotlivce k jednotlivci a, jak již bylo zmíněno, v závislosti na příčině onemocnění.
Komplikace
Morvanova choroba, nazývaná také Morvanova paronychie (nebo analgetická paronychie), byla poprvé studována v roce 1883. Tento stav je důsledkem buď syringomyelie, nebo lepry . Morvanova paronychie, nebo analgetická paronychie, je charakterizována neurologickými poruchami postihujícími končetiny, především prsty. Během tohoto onemocnění se u pacienta projevují:
- Des paréza (odlišný termín od paralýzy, označující mírnou paralýzu spočívající ve snížení schopnosti svalů se stahovat).
- Une anestézie (pacient necítí žádné pocity).
- Des neuralgie (bolest způsobená změnami v nervové struktuře periferních nervů).
- Des trofické poruchy (modifikace kůže), která má za následek vznik analgetického zánětu (ztráta citlivosti na bolest) v oblasti posledních falang prstů. Pojem trofika označuje všechny jevy podmiňující výživu a vývoj tkáně nebo orgánu.
Progrese Morvanovy choroby nejčastěji vede k nekróze , někdy spojené s mutilací.
Diferenciální diagnostika
Syringomyelii nelze zaměňovat s:
- La roztroušená skleróza.
- La nemocAran-Duchenne s progresivní svalovou atrofií (u které nedochází k poruchám citlivosti).
- La nádor míchy (diagnóza se stanoví pomocí počítačové tomografie nebo nukleární magnetické rezonance a případně myelografie).
- L'hematomyelie obvykle traumatické povahy. Po tomto stavu může následovat i syringomyelie.
- La subakutní skleróza kombinovaná kostní dřeň.