Hodnotit

Patofyziologie

Nemoci postihující slezinu (neúplný seznam) jsou:

• trauma přímo z hrudník nebo břicho způsobující prasknutí sleziny.
• Minkowského Chauffardova choroba. Tato nemoc se také nazývá dědičná sférocytóza, vrozená hemolytická žloutenka, hereditární mikrosferocytóza, anémie sférocytů, vrozená hemolytická anémie, chronická acholurická žloutenkaToto je nemoc. domácí et dědičný charakterizovaná přítomností sférických červených krvinek (červené krvinky mající tvar malé koule), malých rozměrů a křehkých. Minkowského-Chauffardova choroba se vyznačuje hemolytická anémie (exploze červených krvinek), která se vyvíjí v explozích a je doprovázena:
  • Z aŽloutenka (žloutenka) acholurický (absence žlučových pigmentů v moči)
  • Une splenomegalie (zvětšení sleziny). Příznaky vyskytující se během tohoto onemocnění se liší v závislosti na druhu Minkowského-Chauffardova syndromu. U neonatální formy je u novorozence pozorován hemolytický syndrom (nárůst červených krvinek), který se obvykle objevuje mezi 5. a 10. rokem věku a někdy i u dospělých. U inaparentních forem Minkowského-Chauffardova syndromu, relativně častého onemocnění, je anomálie obvykle objevena náhodně při vyšetření příbuzných pacienta.  
• L'achlorhydrická žloutenka je mírná žloutenka, která postupuje v epizodách. Během achlorhydrické žloutenky je stolice pacienta obvykle velmi zbarvená. V některých případech má normální barvu. Žloutenka se objeví, když se množství bilirubin, vyrobený z hemoglobinu, překračuje kapacitu glukuronidaceJinými slovy, pacient se projeví žloutenkou, když množství pigmentů barvících žluč (bilirubin) pocházejících z hemoglobinu, tedy z obsahu červených krvinek, překročí transformační a eliminační kapacity těla.
• Le anemický syndrom vyvíjí se v nárazech. Během tohoto syndromu (souboru symptomů) je pacient bledý a astenický (unavený). Projevuje se u něj to, co nazýváme hemolytické krize doprovodné hypertermie (horečka) bolest břicha a palpitace. Hemolytické krize jsou epizody, při kterých červené krvinky praskají a uvolňují svůj obsah (hemoglobin s barevnými pigmenty, což vede k epizodám žloutenky). Krize jsou pravděpodobně vyvolány infekce (v podstatě grippe a další virus: B19). Trauma nebo těhotenství také pravděpodobně spustí anemický syndrom. Progrese tohoto syndromu může směřovat k hypovolemický šok (snížení množství krve cirkulující v cévách) v důsledku sekvestrace (ukládání) určitého množství krve uvnitř sleziny. Hypovolemický šok může být také důsledkem erytroblastopenie (snížení počtu červených krvinek) nebo pancytopeniePancytopenie je pokles počtu červené krvinky, z bílých krvinek a destičky někdy kvůli útoku na kostní dřeň nebo dokonce nadměrné ničení krevních buněk, zejména ve slezině (z tohoto důvodu hovoříme o slezinová pancytopenie).
• La splenomegalie (termín pro zvětšenou slezinu) je příznak, který se vyskytuje téměř u všech pacientů s Minkowského-Chauffardovou chorobou. Tato splenomegalie je doprovázena příznaky naznačujícími kompresi břicha. To má za následek ostrou, intenzivní bolest ve slezině, která může naznačovat infarkt sleziny (sleziny), tedy zastavení krevního oběhu na úrovni sleziny. V některých případech také pozorujeme hepatomégalie (zvětšení objemu jater), ale to není příliš viditelné.
• Stavy spojené s dědičný sférocyt jsou:
  • la žlučové kameny (kameny uvnitř žlučníku), které je nutné systematicky vyhledávat.
  • Někteří pacienti se také objevují vředy (více či méně hluboké rány) na nohou, poměrně často.
  • Vývojové anomálie, jako např. zpomalení růstu.
• Vzácněji se u některých dětí vyskytují deformace lebky, jako např. turricefalie (věž lebek), a polydaktylie (několik prstů) atd.…

Laboratorní testy, konkrétněji krevní rozbory , odhalují počet červených krvinek 3 až 4 miliony buněk na mikrolitr krve. Toto číslo může klesnout pod jeden milion po hemolytické krizi (prasknutí červených krvinek). Rozbory také ukazují vysoký počet retikulocytů (prekurzorů červených krvinek), který může po hemolytické krizi dosáhnout až 95 %. Tyto rozbory také odhalují vysokou hladinu sférocytů (balónkovitých červených krvinek) nebo mikrosférocytů (malých, kulatých červených krvinek). Červené krvinky se zdají být tmavé a chybí jim centrální projasnění, které je obvykle (fyziologicky) pozorováno. Průměrný objem erytrocytů ( MCV ) je však normální. Koncentrace, tj. průměrný obsah hemoglobinu v každé červené krvince, je zvýšená a přesahuje 32 %. Coombsův test (detekce protilátek na červených krvinkách) je negativní. Testem, který umožňuje definitivní diagnózu a je nejpoužívanějším, je autohemolýza (spontánní sebezničení) červených krvinek. To zahrnuje umístění červených krvinek do jejich vlastního séra (tekuté části krve) o teplotě 37 stupňů Celsia. Zvýšení autohemolýzy je patrné po 24 hodinách, ale zejména po 48 hodinách. Pokud se do séra přidá glukóza (cukr), autohemolýza se sníží nebo zastaví. Další technika, ektacytometrie , umožňuje studium deformovatelnosti červených krvinek v závislosti na médiu, ve kterém jsou umístěny. Zajímavé je také studium způsobu, jakým jsou červené krvinky sekvestrovány slezinou (sekvestrace sleziny), což může pomoci při stanovení diagnózy a někdy i definitivně. Nakonec se vždy odebírá rodinná anamnéza.

Léčba obvykle zahrnuje splenektomii (odstranění sleziny), zejména v případech těžké hemolýzy (zničení červených krvinek). Pokud se však tento zákrok provádí před 5. rokem věku, existuje riziko infekce (slezina hraje roli v eliminaci pneumokoků a meningokoků ). Díky očkování se nyní zákrok provádí po 5. nebo 6. roce věku a rizika jsou výrazně snížena. U malých dětí lze někdy provést částečnou splenektomii; pomáhá zmírnit závažnost destrukce červených krvinek, ale anémii zcela neodstraňuje. Po splenektomii se u dětí nejčastěji znovu objeví normální hladiny hemoglobinu a retikulocytů (červených krvinek, které ještě nedozrály do dospělých buněk). Po splenektomii příznaky zcela vymizí, protože k ničení červených krvinek již nedochází, a to i přes jejich abnormalitu.

• Autoimunitní hemolytická anémie v důsledku ničení červených krvinek protilátkami namířenými proti vlastním tkáním pacienta. 
• Splenomegalie (zvětšení sleziny) nejasného původu.
• Hodgkinova choroba : rakovinné onemocnění charakterizované abnormální buněčnou proliferací (množením) v jednom nebo více lymfatické uzlinyVýskyt tohoto onemocnění se odhaduje na 24 milionů případů ročně. Nemoc se vyskytuje v jakémkoli věku, ale vrchol výskytu je u dospívajících a mladých dospělých. Velmi malé děti jsou ušetřeny. U malých dětí a starších osob je pozorována převaha mužů. Tato převaha mužů je ještě výraznější u dospívajících (více než 80 % pacientů jsou chlapci).
• Absence sleziny nebo její neschopnost normálně fungovat může vést k závažným infekcím ( pneumokoka et meningokok U dospělých je riziko nižší, protože při konfrontaci s pneumokokem jsou nebezpečné bakterie neutralizovány díky funkční slezině, která umožňuje účinnou imunitu.
• La cirhóza jater (skleróza a ztráta funkce jaterních buněk).
• La Gaucherova choroba dědičné onemocnění způsobené cerebrosidóza, což je řada lipoidózaLipoidóza je penetrace, infiltrace buněk orgánu nebo tkáně určitými druhy lipidy (mastné látky), jako např. cerebrosidy, fosfatidy ale také cholesterolToto onemocnění se projevuje hlavně hepatosplenomegalie (zvětšení jater a sleziny), ale také kostní léze a anémie.
• La Ivemarkova choroba Je charakterizována souborem malformací, které zahrnují komplexní srdeční anomálie, abnormální umístění orgánů v hrudníku nebo břiše v obrácené poloze vpravo/vlevo ve srovnání s normálem a absenci sleziny (asplenie).
• Některá parazitární onemocnění, jako např. malárie, A hydatidové cysty jsou také příčinou poškození sleziny.
• La leukémie nemoc nazývaná také rakovina krve ou akutní leukémie krvetvorných orgánů (krev, slezina, lymfatická uzlina, kostní dřeň), charakterizovaný nadměrnou produkcí prekurzorů bílých krvinek („dětských“ bílých krvinek) v kostní dřeň a zpíval.
• Infarkt sleziny (termín slezina označuje slezinu) je zastavení nebo snížení krevního oběhu ve slezině.
• Jeho příčinami jsou nejčastěji hematologická onemocnění (týkající se krve) a zejména myeloproliferativní syndrom (intenzivní proliferace prvků tvořících krev). Dalšími krevními onemocněními jsou (neúplný seznam): polycytémie (abnormální zvýšení počtu červených krvinek v krvi), leukémie, lymfom, hemoglobinopatie, paroxysmální noční hemoglobinurie.
• L'infarkt sleziny jehož příčinou je hematologický (onemocnění krve) postihuje hlavně osoby ve věku dolní ve 40 letech. Infarkt sleziny, jehož příčinou je v podstatě embolický (obliterace cév), týká se hlavně jedinců, jejichž věk je nadérii ve 40 letech. Ale toto pravidlo neplatí vždy. Infarkt sleziny může být také způsoben kardiovaskulárním onemocněním, nejčastěji se jedná o infarkt (90 % případů). Může se také jednat o fibrilace síní, z a foramen ovale nebo a endokarditDosažení cíle aorta může být také zodpovědný za infarkt sleziny v přibližně 5 % případů. To se primárně týká přítomnosti ateromatózních plátů v aortě nebo cholesterolové embolie. Postižení samotné slezinové tepny je vzácnější. 
• Dalšími souvisejícími onemocněními jsou záchvaty kolagen (konektivita), Wegenerova choroba a periartritida nodosa. 
• Patologie trávicího systému, a zejména komprese cév sleziny, ať už spojená s lokálním zánětem, nebo bez něj, může vést k výskytu infarktu sleziny. Poškození pankreas, jako například akutní pankreatitida nebo chronické, stejně jako portální hypertenze nebo patologie vyskytující se po transplantaci, stejně jako karcinom jater, nebo a rakovina žaludku, může vést k výskytu infarktu sleziny.
• Další podmínky týkající se zpíval a konkrétněji poruchy srážlivosti krve (koagulopatie) jako například antifosfolipidy, nedostatky inhibitorů (ATIII, protein C, protein S) může být zodpovědný za tento stav.
• V polovině případů infarkt sleziny nezpůsobuje žádnou bolest (jeden ze dvou pacientů je asymptomatický). Pacient nejprve pocítí silnou bolest vhypochondrium neohrabaný (pod posledním žebrem, nalevo od pupku). Někdy se tyto bolesti, které někdy vyzařují do levé části hrudníku nebo směrem k lopatce, mění dýcháním.
• Někteří pacienti se s ní setkávají bolest ledvin.
• Vývoj bolestivé krize nastává během jednoho až dvou týdnů s odezněním. Samotný vývoj onemocnění je přímo závislý na jeho příčině. Například v případě syndrom myéloprolifératif, následné sledování na hematologickém oddělení je nutné, totéž platí i v kardiologii. 
• Les biologické testy vykazují nárůst rychlost sedimentace a CRP (C. reaktivní protein). Jiné biologické testy mohou odhalit zvýšení rychlosti LDH, je anémie, nárůst počtu bílých krvinek v krvi, a trombocytóza a zvýšení míry destičky v krvi. Další testy, a zejména skener břišní a ultrazvuk jsou užitečné pro stanovení diagnózy.
• Léčba se liší v závislosti na příčině infarktu sleziny. Zpočátku se předepisují léky: analgetika (léky proti bolesti), pak provedeme rehydratace pacienta (příjem tekutin). Léčba antikoagulační je indikován při podezření na embolický původ srdeční povahy. Léčba protidestičkové činidlo (aspirin) se předepisuje při podezření na ateroembolickou příčinu. Chirurgická léčba je určena pouze pro osoby s komplikacemi (abscesy nebo hemoperitoneum s rupturou sleziny).
• Termín splenitida, v angličtině splenotis, znamená zánět sleziny.
• La bolest sleziny je výskyt bolesti ve slezině.