Aorta

Patofyziologie

Disekce aorty byl studován Burchellem v roce 1955. Toto onemocnění se také nazývá disekce hematomu aorty Gouina, Pelleta a Fromenta, disekce aneuryzmatu aorty de Laennec (studoval v roce 1819), (studoval v roce 1958), primární hematom aortální stěny (studováno v roce 1938 Bouchutem, Guichardem a Bourretem), disekce mediánní nekrózy aorty (studoval v roce 1948 Poumailloux, 1948) je výstřih (oddělení, rozdělení) střední vrstvy (stěny) aorty, která se někdy rozprostírá po celém obvodu aorty a obecně po celé její délce nebo téměř po celé její délce. Uvnitř této takto vytvořené dutiny vstupuje krev (infiltrace krve) prostřednictvím prasklý otvor umístěný nad aortálně-sigmoidní chlopněToto velké množství krve nakonec roztáhne aortu. Krev se pak někdy vrací do aorty, tentokrát skrz druhý otvor, který se nachází dále od první trhliny.
Mezi příznaky aortální disekce patří: Pacient se cítí najednou bolest, velmi intenzivní, interskapulovertebrální (mezi lopatkami, na úrovni hřbetních obratlů, tj. po dráze aorty) s bolestivým vyzařováním, které sestupuje. Jsou to bolesti velmi podobné těm, které se vyskytují běheminfarkt myokarduTo je důvod, proč je disekce aorty poměrně často zaměňována s infarktem myokardu. Jedná se o obzvláště závažné onemocnění, jehož průběh je ve většině případů pejorativní (vedou k úmrtí pacienta během několika dnů, pokud není chirurgicky léčeno). U 8 z 10 pacientů dochází k ruptuře v perikard (krycí a ochranná membrána srdce). Méně často se provádí v mediastinum (oblast zahrnující srdce a velké cévy nacházející se mezi plícemi po stranách, hřbetní páteří vzadu a hrudní kostí vpředu). K ruptuře může dojít i uvnitř pohrudnice (krycí a ochranná membrána plic) nebobřichoLéčba spočívá mimo jiné v chirurgickém zákroku a umělém vytvoření aorty pomocí biologických lepidel. (Viz také text o Marfanově syndromu).
Podle Bakeyho (lékařského specialisty na toto onemocnění) klasicky rozlišujeme několik typů disekce aorty, topograficky (v závislosti na lokalizaci):

• I: totální disekce aorty.
• II: pouze vzestupné aorty.
• III: jediné sestupné aorty od šíje.

Existuje i další klasifikace: klasifikace Shumwaye a Dailyho ze Stanfordské univerzity v Kalifornii, která rozlišuje:

• Typ A postihuje pouze vzestupnou aortu
• Typ B, který se jí netýká.

Disekce aorty je důsledkem degenerativních lézí medie (střední vrstvy aorty) po destrukci elastických a svalových vláken, které tvoří stěny aorty. Kromě toho jsou pozorovány lakuny ( nepřítomnost hmoty), které jsou ohraničené a víceméně pravidelně uspořádané a obsahují různé proteiny: mukoidní proteiny.

Embolie (krevní sraženina, která může ucpat aortu a migrovat do mozku a končetin).

Koarktace aorty , která spočívá v zúžení vrozeného původu.

Aneuryzma aorty lze shrnout jako anatomické změny ve stěně aorty v důsledku aterosklerotického plátu, který způsobuje prasknutí stěny aorty.

Pravý aortální oblouk ( dextropozice aorty ) je malformace aortálního oblouku tvořená čtvrtým pravým aortálním obloukem, zatímco normálně během embryonálního vývoje vzniká ze čtvrtého levého oblouku. Oblouk je oblast embrya, která dává vzniknout anatomické části jedince. V tomto případě se oblouk nachází napravo od průdušnice (sestupná nebo hrudní aorta je obvykle vlevo).

Zalomení aorty (také nazývané „buckling“ aorty) neboli pseudokoarktace je anomálie hrudní aorty, při které je část tažena dopředu arteriálním vazem. V tomto případě aorta tvoří zpětný oblouk se smyčkou (kink). Na rentgenových snímcích to vypadá podobně jako koarktace aorty. Tento stav nezpůsobuje žádné narušení průtoku krve ani krevního tlaku v aortě (absence hemodynamických poruch).

Nadřazená aorta, známá také jako biventrikulární aorta , je dextropozice aorty. Jedná se o odchylku od aortálního úponu doprava, která v důsledku toho přijímá krev z obou komor současně. K tomu dochází, když aorta začíná nad částí srdce zvanou septum, v místě, kde se obě komory spojují. Tento stav se vyskytuje u tetralogie Fallotova a Eisenmengerova syndromu. Eisenmengerův syndrom je vrozená srdeční vada, která způsobuje hemodynamické poruchy (zhoršený průtok krve) vedoucí k cyanóze (modravé zbarvení tkání v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku) a plicní hypertenzi, která je důsledkem zhoršeného arteriálního průtoku krve plicními tepnami.

Disekující aneurysma Laennecova disekce aorty (1819) je charakterizována výskytem dutiny, která se vyvíjí uvnitř samotné arteriální stěny. Délka disekce se liší v závislosti na pacientovi. Tato disekce probíhá na úkor střední membrány cévy. Probíhá přesně mezi vnitřní a vnější membránou, kudy se krev uvolňuje po prasknutí vnitřní membrány.

Syndrom aortálního oblouku Syndrom supraaortálního kmene, nazývaný také syndrom aortálního oblouku, byl popsán v roce 1944 Martorellem pod názvem syndrom okluze aortálního kmene. Tento syndrom je charakterizován obliterací velkých větví aorty, zejména karotických a podklíčkových tepen. Pacienti se syndromem aortálního oblouku mají svalové postižení horních končetin v důsledku ischemie (snížený průtok krve) a obličeje. Dalšími příznaky objevujícími se během tohoto syndromu jsou známky mozkové ischemie, které se vyskytují epizodicky a postihují určité oblasti, zejména bazilární vertebrální nervová centra. Tyto poruchy nervového systému vedou k výskytu závratí, diplopie (dvojitého vidění) a bolestí hlavy (přesněji cefalgie). Postiženy jsou i karotické oblasti, což může vést k výskytu neurologických příznaků, jako je monoparéza, afázie (porucha řeči) nebo hemiparéza (částečná nebo neúplná paralýza poloviny těla). U některých pacientů jsou tyto příznaky dlouhodobé a vedou k změknutí mozku. Méně často se objevuje poškození očních bulv charakterizované zhoršením zraku a hemianopií. Toto je důsledek ischemie tepen sítnice a někdy i mozku. Na druhou stranu se v těle častěji vyskytuje difúzní ateromatóza (ukládání cholesterolu). Tento syndrom se vyskytuje při některých zánětlivých onemocněních, jako je Takayashuova choroba nebo Hortonova temporální arteritida, nebo dokonce idiopatická panaortitida. V některých případech se syndrom aortálního oblouku vyskytuje mimo jakýkoli zánětlivý kontext a je důsledkem vrozeného onemocnění, například systémové elastorhexe.

Syndrom tepen bez krve studoval Broadbent v roce 1875 a Fontaine a Lévy v roce 1959. Je charakterizován obstrukcí velkých větví aorty, konkrétně podklíčkových tepen, levých krčních tepen a brachiocefalického kmene. Obstrukce je důsledkem sklerózy způsobené aterosklerotickým plakem, který nakonec brání průtoku krve. Další charakteristikou tohoto syndromu je absence trombózy (krevní sraženiny) v arteriálním řečišti, což jej odlišuje od Takayasuovy arteritidy.

Anomálie aortálního oblouku , známé také jako syndrom aortálního vaskulárního prstence, jsou kardiovaskulární onemocnění charakterizované poruchou vývoje aortálních oblouků během embryonálního života, což vede k malformacím aortálního oblouku. Za normálních okolností se aortální oblouk obvykle vyvíjí ze čtvrtého levého aortálního oblouku a jeho větví.

Transpozice velkých cév je vrozené kardiovaskulární onemocnění charakterizované aortou vycházející z pravé komory a plicní tepnou vycházející z levé komory.
Přežití pacienta s transpozicí velkých tepen je možné za předpokladu, že nejsou přítomny žádné další přidružené malformace. Mezi tyto malformace může patřit mimo jiné komunikace mezi srdečními komorami, ductus arteriosus, komunikace mezi síněmi srdce nebo trikuspidální atrézie.
Pacient má (neúplný seznam):

• Cyanóza (modrofialové zbarvení kůže), která se objevuje velmi brzy, tj. během prvních 24 hodin. Je intenzivní a je doprovázena...
• Dušnost (potíže s dýcháním).

Fyzikální vyšetření pacienta, a konkrétněji auskultace, se liší v závislosti na povaze malformací spojených s transpozicí velkých cév. U některých pacientů není neobvyklé zaznamenat absenci šelestu (abnormální zvuk způsobený průchodem krve z jedné dutiny do druhé).
Další vyšetření, konkrétněji rentgenové vyšetření, odhalí na frontálním rentgenovém snímku úzký cévní pedikul. Ten je na šikmých rentgenových snímcích zvětšený. Nejčastěji se pozoruje zvětšení objemu pravé komory.
Srdce má tvar vejce ležícího na bránici.
Vaskularizace plic je zvýšená, s výjimkou případů, kdy má pacient přidruženou plicní stenózu.
Ultrazvuk je druhým doplňkovým vyšetřením. Umožňuje potvrdit diagnózu v době, kdy se toto vyšetření provádí.
Angiografie, třetí dodatečné vyšetření, které musí pacient podstoupit, odhaluje přítomnost zkalené aorty začínající od pravé komory. Angiografie je typ rentgenového vyšetření po injekci kontrastní látky do cév.
Elektrokardiogram ve srovnání s předchozími doplňkovými testy neposkytuje vždy zajímavé informace. V některých případech ukazuje hypertrofii (zvětšení objemu) pravé nebo levé komory.
Existuje několik variant transpozice velkých cév.
Korigovaná transpozice. Jedná se o inverzi komor, která koriguje anomálii. To umožňuje plicní tepně přijímat žilní krev a aortě arteriální krev. Korigovaná transpozice nezpůsobuje u pacienta žádné příznaky a je slučitelná se životem. Obvykle je spojena s jinými kardiovaskulárními malformacemi, které příznaky způsobují. V tomto případě, tedy pokud jsou přítomny související příznaky, není výsledek stejný.

Termín mikroaortie (hypoplastická aorta) označuje vrozenou hypoplazii aorty, tj. nedostatečný vývoj aorty, generalizovaný nebo lokalizovaný v části aorty.

Taussigův syndrom . Jedná se o transpozici aorty spojenou s komunikací mezi síněmi a komunikací mezi komorami s plicní tepnou, která překrývá interventrikulární komunikaci.

Taussig-Bingův syndromTato varianta transpozice velkých cév se liší od Taussigova syndromu tím, že nedochází k žádné komunikaci mezi síněmi a nedochází k překrytí plicní tepny.
Screening transpozice velkých cév je možný před narozením pomocí ultrazvuku.
Léčba tohoto kardiovaskulárního onemocnění vyžaduje chirurgickou korekci transpozice. Tato operace se nazývá Mustard nebo Senningova operace. Technika zahrnuje vytvoření komunikace mezi síněmi (atrioseptostomie). Provádí se pomocí Rashkindův balónekMůže být provedena i arteriální výměna spojená s reimplantací koronárních tepen.
Pokud má pacient hypoxémii (snížený přísun kyslíku do tkání), je nutné pacientovi podat intravenózní infuzi alprostadilu. Jedná se o prostaglandin E1To teoreticky umožňuje oddálit uzavření ductus arteriosus během čekání na operaci srdce.

Dextropozice aorty (v angličtině převažující aorta), nazývaný také koňská aorta, biventrikulární aorta, aortální překrytí označuje odchylku začátku aorty doprava. Začíná obkročmo na septu (stěně oddělující pravou část srdce od levé). Na této úrovni se nachází komunikace mezi oběma komorami, což vede k tomu, že aorta přijímá krev z dvě komoryTo je viditelné během tetralogie Fallot a Eisenmengerův komplex.

Eisenmengerův komplex (studováno v roce 1897 Victorem Eisenmengerem) je onemocnění srdce (kardiopatie) přírody kongenitální a výskyt vzácnýTato kardiologická anomálie je charakterizována existencí vysoká komunikace mezi komorami, spojené s dextropozice aorty (umístěné vpravo). Zaznamenáváme také absenci plicní stenózy a hypertrofie (zvětšení objemu) pravé komory, ze které je krev částečně vypuzována do aorty. Postiženy jsou také plicní tepny. Jsou popsány různé změny, včetně: hypertrofie médií (jedna ze stěn tvořících plicní tepnu) spojená s ztluštění intimy (nejvnitřnější vrstva tepny). Průběh tohoto onemocnění je charakterizován zvýšením krevního tlaku v plicním oběhu (plicní hypertenze), a cyanóza pozdní, ale středně těžký nástup a do hemoptýza (vytlačení červené krve z dýchacích cest). Komplikace obvykle vedou k úmrtí pacienta před dosažením věku 30 let.

Aortopulmonální píštěl, také zvaný interaortopulmonální komunikace je metoda s otvorem komunikace mezi aortou a plicní tepnou blízko jejich původu bez přítomnosti mezilehlého kanálu. To je výsledek vývoje septum (septum) aorty během fetálního života. Příznaky jsou podobné jako u otevřený ductus arteriosusVývoj tohoto onemocnění je mimo chirurgickou léčbu pejorativní, a to z důvodu...srdeční selhání které produkuje.

Termín hemitruncus (z řeckého hêmisus: polovina a latinského truncus: kmen) označuje agenezi, tj . nedostatečný vývoj jedné z větví plicní tepny . V tomto případě je plíce postižená hemitrunkem zásobena abnormální systémovou tepnou , kolaterální větví vzestupné aorty (viz text truncus arteriosus).

Termín kolaterální (ale, aux) znamená to, co se nachází na straně. V anatomii označuje větve, které vycházejí z hlavního nervového kmene nebo cévního kmene (tepny nebo žíly) a jsou s ním téměř rovnoběžné.

Hodgsonova choroba , studovaná Angličanem Josephem Hodgsonem v roce 1815, někdy nazývaná arteriální aortální insuficience, je charakterizována přítomností dilatace aortálního oblouku: ascendentní části. (viz také text týkající se anuloektatického onemocnění aorty).

Lerichův syndrom , studovaný v roce 1940 a nazývaný také Lerichův syndrom arteritidy a terminální okluze, odpovídá souboru patofyziologických mechanismů pozorovaných během trombózy aortálního zakončení před rozvojem gangrény . Mezi tyto mechanismy patří mimo jiné extrémní únava dolních končetin doprovázená svalovou atrofií a slonovinovou barvou nohou . Když pacient zvedne nohy, femorální puls a oscilace zmizí spolu s neschopností dosáhnout stabilní erekce.

Mussetův-Delpeuchův příznak , studovaný v roce 1900, se vyznačuje výskytem záškubů hlavy . Tyto záškuby jsou rytmické, synchronizované se srdečním tepem . Tento příznak se nepozoruje u pacientů trpících aortální insuficiencí. Termín „Musset“ pochází od básníka Alfreda de Musseta, o kterém se říká, že si tohoto příznaku u sebe jako první všiml. Tento příznak se pozoruje také u pacientů s aneurysmaty aortálního oblouku a u pacientů s exoftalmickou strumou.

Idiopatická panaortitida , popsaná Robertsem, Williamem a Wibinem v roce 1966, je vzácné onemocnění pozorované u mladých Afričanů . Panaortitida označuje zánět buď všech vrstev aorty, nebo celé délky aorty. Je charakterizována postižením všech vrstev aorty, což vede k tvorbě aneurysmat a rozvoji aortálních větví . To je spojeno se stenózou v místě jejich vzniku. Pacienti s idiopatickou panaortitidou také vykazují postižení myokardu a perikardu ( ochranné membrány pokrývající srdce). Onemocnění se projevuje řadou zánětlivých symptomů, které se vyznačují významně zvýšenou rychlostí sedimentace erytrocytů (ESR ) v krevních testech. V průběhu tohoto onemocnění je pozorován zvýšený krevní tlak v důsledku stenózy , tj. zúžení ledvinových tepen (viz také syndrom aortálního oblouku).

Danielopoluův tlakový reflex je název pro soubor abnormálních reflexů pocházejících ze srdce a aorty, které vyvolávají excitační účinky na srdce a cévy. To má za následek zrychlení srdeční frekvence , zvýšení kontraktilní síly srdečního svalu (myokardu), zvýšení krevního tlaku a někdy také zúžení koronárních tepen ( koronární vazokonstrikce ).

Aortopulmonální zkrat je abnormální komunikace mezi aortou a plicní tepnou způsobená mimo jiné arteriovenózním aneurysmatem.

Williams-Beurenův syndrom zahrnuje mimo jiné nedostatečný vývoj vzestupné aorty ve formě hypoplazie, spojený s anomálií velkých větví aortálního oblouku , koronárních tepen a stenózou větví plicní tepny.