Definice
Definice
Akromegalie je vzácné onemocnění, které postihuje především osoby ve věku 30 až 40 let. Vyznačuje se řadou symptomů, zejména zvětšením objemu (hypertrofií) různých oblastí těla, jehož původ není vrozený, a postihuje především končetiny a hlavu.
Obecný
Také pozorujeme hypertrofii kostní tkáně, mnoha orgánů, uší , nosu , jazyka.
U dětí způsobuje gigantismus.
symptomy
symptomy
- Zvětšení objemu chodidel, lebky, nosu, uší, jazyka, srdce, štítné žlázy atd. doprovázené:
- z a prognatismus (vysunutí dolní čelisti dopředu).
- Deformity páteře (skolióza, kyfóza).
- Z zhuštění rysů.
- Z oddělení uší.
- Z mezery mezi zuby.
- Duna vysoký krevní tlak (zvýšený krevní tlak).
- Duna hyperglykémie (zvýšená hladina cukru v krvi).
- Psychologické problémy.
- Dutým hlasem.
- Duna astenie (intenzivní únava) doprovázená pocitem velké únavy.
- Z ospalosti.
- Noční pocení.
- Bolesti hlavy (bolesti hlavy).
- Brnění v rukou.
- Bolest kostí a kloubů (docela často).
Lékařská zkouška
Vyšetření
Ukazuje přítomnost kyfózy páteřního segmentu, týkající se krčních a dorzálních obratlů, spojené s vyčníváním hrudní kosti ( toto se označuje jako dvojitý hrb).
Kyfóza je deformace páteře ve tvaru oblouku : zakřivení se zadní konvexností (bobulí), tj. jehož zakřivení směřuje dozadu.
Kyfóza obvykle přednostně postihuje hrudní páteř (část páteře odpovídající zádům, mezi lopatkami).
Normálně se na této úrovni nachází fyziologická (normální) konvexita, která se u kyfózy stává nadměrnou.
To má za následek deformaci celého těla, která pacientovi dává siluetu jedince s krkem vyčnívajícím dopředu.
Labo
Dávkování různých hormonů vylučovaných hypofýzou umožní stanovení diagnózy, týká se:
- L'růstový hormon.
- La Prolaktin : proteinový hormon produkovaný hypofýzou, a konkrétněji jejím předním lalokem (část hypofýzy umístěná vpředu).
- La TSH.
- La gonadotropin (hormon, jehož účinek ovlivňuje genitálie).
- ACTH (hormon, který působí na vylučování Kortizol (přírodní kortizon).
Dodatečné vyšetření
Další vyšetření, a konkrétněji počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) , snadno odhalí adenom hypofýzy.
Oftalmologická vyšetření umožňují studium zorného pole a ověření, že nedochází ke kompresi optických drah ( zrakového nervu ).
Způsobit
Způsobit
Akromegalie je způsobena nadměrnou sekrecí růstového hormonu, která je způsobena benigním nádorem ( eozinofilním adenomem předního laloku) hypofýzy.
Hypofýza je malá žláza považovaná za hlavní žlázu ostatních žláz produkujících hormony, protože reguluje jejich funkci. Samotná hypofýza přijímá signály z hypotalamu , oblasti nacházející se ve středu mozku, která má jak neurologické, tak hormonální funkce. Adenomy hypofýzy tvoří přibližně 10 až 15 % nádorů umístěných v lebce. Mohou způsobit endokrinní (hormonální) nerovnováhu v přední hypofýze . Mohou také postihnout sousední struktury. Po nádorech štítné žlázy jsou adenomy hypofýzy nejčastějšími endokrinními (hormonálními) nádory. Mohou vést ke kompresi sousedních orgánů a specifickému endokrinnímu syndromu (dysfunkce těla přímo související s postiženým hormonem). Existují různé typy adenomů hypofýzy, jejichž klasifikace je založena na histologické analýze (analýze tkání tvořících nádor). Příznaky adenomu hypofýzy jsou spojeny buď se změnou v sekreci hormonů, která je buď zvýšená, nebo snížená ( hypopituitarismus , spojený s tzv. chromofobním adenomem ).
V závislosti na typu nádoru hypofýzy může pacient pociťovat:
- Des bolesti hlavy (bolesti hlavy) lokalizované za oční bulvou, v oblasti spánků.
- Des oční poruchy (mimo jiné dvojité vidění).
- Une galaktorea amenorea (absence menstruace spojená s abnormálním vylučováním mléčné tekutiny z bradavek).
- Zvětšení orgánu, které je způsobeno abnormálně vysokou sekrecí somatotropin.
- Zpomalení růstu v důsledku nedostatečnost přední hypofýza (přední část hypofýzy).
- Nedostatek pohlavních hormonů, který vede k poruchám genitálií.
- Une bitemporální hemianopie (subjekt již nevidí do stran).
léčba
léčba
Léčba používá bromokriptin, lék podobný dopaminu.
Mezi nežádoucí účinky bromokriptinu (který se podává v malých dávkách na začátku léčby) patří:
- Nevolnost.
- Podráždění žaludku.
- Une ortostatická hypotenze (pokles krevního tlaku, když se jedinec náhle přesune z leže do stoje).
- Bolesti hlavy.
- Únava.
- Břišní křeče.
- Ucpaný nos.
- Zácpa.
- Oktreotid je doplňková léčba používaná u akromegalie. Někdy se také používá jako příprava na operaci. Chirurgická léčba se používá, pokud se porucha zorného pole rychle nezlepší (např. po 1 až 3 měsících léčby bromokriptinem). Chirurgický zákrok nejčastěji koriguje nadměrnou hormonální sekreci. radioterapie (využití paprsků k terapeutickým účelům) je účinné v prevenci růst nádoru, ale jeho výsledky jsou neuspokojivé při akutní léčbě hyperfunkce hypofýzyV poslední době se objevují analogy somatostatin, což je hormon vylučovaný převážně v trávicím traktu na úrovni endokrinních (hormonálních) buněk patřících do duodenum a pankreasJe také přítomen v centrální nervový systém a konkrétněji na úrovni hypotalamus (viz výše). Úlohou somatostatinu je inhibice trávicí sekrece a dalších hormonů, a to jak endokrinních (vylučovaných do krve), tak exokrinních (vylučovaných přímo do trávicího traktu). Jeho úlohou je také inhibice sekrece růstového hormonu hypofýzou. Obchodní název analogů somatostatinu je Sandostatin, který se používá jako doplněk chirurgické léčby nádorů slinivky břišní, adenomů hypofýzy a některých průjmů. V některých případech je nutné odstranit nádor, doplněné radioterapií. Léčba umožňuje snížit nadměrnou sekreci hormonů hypofýzy přibližně u poloviny lidí s velkým adenomem.
Vývoj
Vývoj
Komplikace akromegalie jsou převážně revmatické.
Takto pozorujeme u některých pacientů:
- Des kyfoskolióza (hrboly) popsané dříve.
- Des bolest kloubní šířit.
- Poškození srdce a cév, které může způsobit selhání srdeční pumpy, někdy závažné.
- De poruchy zraku s rizikem komprese zrakového nervu, pokud adenom hypofýzy příliš naroste.