Caucions i dipòsits de garantia

Les teves pertinences protegides amb Booloopay

Mantingueu un dipòsit de manera segura sense carregar al compte, cobreu els pagaments de manera segura i allibereu els fons amb un sol clic. Tranquil·litat per a vosaltres, confiança per als vostres clients.



Siringomielia

Definició

Definició

La siringomielia és una malaltia relativament rara, caracteritzada per la presència a la medul·la espinal (més particularment en el segment cervical, aproximadament corresponent al coll), d'una cavitat que es va formant progressivament a la substància grisa, i que conté un líquid patològic (groguenc).

Això provoca la destrucció progressiva de les fibres nervioses especialitzades en la sensibilitat de la pell a la calor, el fred i el dolor.

els símptomes

els símptomes

Els símptomes de la siringomielia depenen de la ubicació del dany de les fibres nervioses:

  • Incapacitat del pacient per sentir la sensació de calenta o cremades a les mans.
  • Sentiment de dolor mans.
  • Trastorns de marxi.
  • Trastorns de discurs amb paràlisi de la llengua.
  • Trastorns de empassar (dificultat per empassar).
  • Parestèsies (formigueig, sensacions de formigueig) a la cara.
  • Atròfia múscul que pot començar amb els músculs de la mà, i conduir al que s'anomena mà de mico, o principal de predicador.
  • Atròfia (contracció) de la pell acompanyada de nafres (Morvan whitlow).
  • Trastorns de reflexos.

Els símptomes, que anomenem sublesionals, afecten a les extremitats inferiors, són paraplegia  (paràlisi més o menys intensa) espasmòdic (acompanyat d'una contracció semblant a un espasme) amb reflexos accentuats, i signe Babinsky. Aquests símptomes són el resultat d'un dany a la motoneurona de la via piramidal, que és una via nerviosa principal pertanyent a la sistema nerviós central (encèfal i medul·la espinal). Està format per un grup de fibres nervioses tenir un camí comú, i destinat a transportar missatges motors voluntaris (impulsos nerviosos que permeten obtenir un moviment, a diferència dels missatges destinats a la percepció de sensacions). Connecta les cèl·lules nervioses de forma piramidal contingudes a laescorça cerebral (matèria grisa del cervell) a altres cèl·lules nervioses contingudes a la medul·la espinal.

Els canvis que senten els pacients, és a dir els símptomes, són el resultat d'una destrucció de la neurona perifèrica, en aquest cas la neurona que permet transmetre sensacions procedents de la perifèria a la medul·la espinal, a nivell de la lesió. . Els símptomes lesions afecten les extremitats superiors i les seves arrels.

Fisiopatologia

La siringomielia és una malaltia que es caracteritza per la presència, a l'interior de la medul·la espinal, d'una cavitat que generalment no està present en néixer. La part del medul · la espinal més sovint preocupat, és el cordó cervical (corresponent al coll). Aquesta cavitat també té la característica de baixar més o menys baix dins de la medul·la espinal de la columna vertebral dorsal.

Les lesions derivades de siringomielia són sobretot la destrucció de les fibres nervioses que porten sensacions sensorials (per a les banyes posteriors de la medul·la espinal amb alteracions de la sensibilitat) i sensacions motrius (per a les banyes anteriors de la medul·la espinal amb alteracions de la motricitat). 

  • Quan són els banyes posteriors de la medul·la espinal que pateix el pacientanestèsia (desaparició més o menys completa de la sensibilitat superficial o profunda) més o menys important per a la temperatura, i per al dolor, en el territori que correspon a les fibres nervioses en qüestió. Pot ser el coll, les extremitats superiors o el tòrax superior.
  • Quan es tracta de banyes anteriors de la medul·la espinal, patirà el pacient pertorbacions de les seves habilitats motrius amb l'aparició, segons els casos, de debilitat, atròfia muscular (disminució del volum muscular) o abolició de reflexos (tendinosos).

És probable que la siringomielia progressi syringobulbia, que és una condició anàloga, i corresponent a complicacions durant les quals la cavitat malformativa es troba a nivell del bulb, en lloc de la medul·la espinal (com a la siringomielia). Durant aquesta condició, que no implica danys als propis òrgans (faringe, laringe, músculs facials, orella interna, ull), són els nervis cranials els que es veuen afectats, provocant trastorns en les funcions d'aquests nervis, a saber:

  • Pertorbació de la deglució (deglució).
  • Paràlisi facial.
  • Pertorbació de la fonació (l'acte de fer sons).
  • Anestèsia en el territori del nervi trigeminal (un dels nervis facials).
  • Síndrome laberíntica (interessant l'oïda interna), i acompanyada de Nistagme que és un moviment involuntari d'oscil·lació i rotació del globus ocular de baixa amplitud.

L'evolució d'aquesta condició és pejorativa. En efecte, poden aparèixer alteracions en el funcionament dels centres nerviosos situats a la medul·la oblongada, i que normalment permeten (fisiològicament) la regulació de la respiració, que de vegades es tradueix en síncope, i a les mort del pacient.

Examen mèdic

Examen físic

El pacient amb siringomielia presenta:

  • Al principi a anestèsia termoanalgèsia, és a dir, no sent diferències de temperatura ni dolor. Tanmateix, conserva la sensibilitat tàctil, és a dir, té la sensació del que toca.
  • També es conserva la sensibilitat profunda. Es tracta d'una dissociació que és el resultat d'una lesió molt específica de la medul·la espinal anomenada lesió paramediana.

L'exploració neurològica del pacient també revela a areflexia tendó (abolició de reflexos).

Alguns pacients presenten:

  • Des fibril·lacions.
  • Fasciculacions (petits moviments musculars amb prou feines perceptibles per l'examinador però ben descrits pels mateixos pacients). És una mena de tremolors, petits salts corresponents a contraccions lleus desordenades dels músculs. Són el resultat de la degeneració nerviosa.

Examen addicional

El diagnòstic de la siringomielia es basa en la ressonància magnètica nuclear (IRM) que permet visualitzar el cavitat, i de vegades la(s) malformació(s) a nivell de la medul · la espinal.

Causar

Causar

Hi ha dos tipus de siringomielia:

  • La l'anomenada siringomielia hidrodinàmica, per un problema de circulació líquid cefaloraquidi entre els ventricles cerebrals (cavitats situades al centre del cervell) i el canal ependimal (canal situat a l'interior de la medul·la espinal). Aquest tipus de siringomielia es deu a:
    • Una malformació congènita del sistema nerviós central (malformació deArnold Chiarri).
    • La meningitis.
    • La tumor.
    • Un trauma.
  • La l'anomenada siringomielia no hidrodinàmica, en què una lesió traumàtica condueix a la formació de la cavitat.

tractament

tractament

Els tractaments per a la siringomielia són:

  • El tractament de la causa implica l'ús de psicotròpica (medicaments del sistema nerviós central com ara pastilles per dormir, Les ansiolítics, Les neurolèptics).
  • El tractament quirúrgic, quan és possible, permet la descompressió mitjançant la col·locació d'un catèter. Aquesta indicació es deu principalment a que la siringomielia progressa i es torna incapacitant.
  • La siringomielia lligada a una hèrnia de les amígdales cerebel·loses (part del cerebel) es tracta amb descompressió de la fossa posterior (part posterior del contingut del crani) més sovint després d'una craniectomia suboccipital (obertura del crani) (que passa per darrere del crani) i una laminectomia cervical superior (intervenció a les vèrtebres cervicals de la part superior del coll uterí). columna vertebral) associada a un empelt de duramadre (una de les tres meninges, membranes, que envolta i protegeix el sistema nerviós central).
  • Quan hi ha un obstacle per fluir fora del quart ventricle cerebral, cal restaurar el flux del líquid cefaloraquidi. Això s'aconsegueix ampliant l'obertura.
  • Quan la cavitat causada per la siringomielia és relativament gran, alguns neurocirurgians prefereixen intentar establir un descompressió directa de la cavitat del fluid. Aquesta tècnica està al centre d'una polèmica. En efecte, el seu benefici segons certs neurocirurgians sembla lligat a una certa morbiditat relativament alta (en certa manera empitjorament de la malaltia).
  • En presència de la malformació Budd-Chiari realitzem a derivació d'hidrocefàlia (excés de líquid contingut al crani) que ha de precedir, en teoria, qualsevol intent de reduir la cavitat per siringomielia. El tractament quirúrgic pot, en teoria, evitar que els símptomes relacionats amb la siringomielia empitjorin. Fins i tot és probable que alguns pacients millorin després d'una intervenció neuroquirúrgica.
  • La siringomielia, per traumatisme o infecció, requereix una tècnica de descompressió i drenatge utilitzant petites derivacions situat entre la cavitat siringomièlica i l'espai situat per sota de l'aracnoide (una de les tres meninges, membrana protectora que cobreix el sistema nerviós central).
  • La siringomielia, a causa d'un tumor (en el sentit ampli del terme) situat a l'interior de la medul·la espinal, requereix un intervenció neuroquirúrgica l'objectiu del qual és eliminar-lo quan aquest gest és, per descomptat, possible. La descompressió de la cavitat quística condueix a vegades a una millora que no sempre perdura en el temps i que de vegades s'associa a recurrències.

Evolució

Evolució

La estabilització durant la siringomielia, de vegades es produeix i espontàniament, però l'evolució és molt lent. Aquest últim varia segons la causa. En termes generals, el tractament no sempre és eficient, sinó que sobretot varia en funció de l'individu i, repetim-ho, de la causa de la seva aparició.

complicacions

La Malaltia de Morvan també anomenat panaris de Morvan (en anglès Morvan's diseas o panaris eanalgèsic) es va estudiar el 1883. Aquesta condició és el resultat de la siringomielia o la lepra. Morvan whitlow o analgèsic whitlow, és una condició caracteritzada per trastorns neurològics que afecten les extremitats i principalment els dits. Durant aquesta condició el pacient presenta:

  • Des parèsia (terme diferent de paràlisi que indica una paràlisi lleu consistent en una reducció de les possibilitats de contracció muscular).
  • La anestèsia (el pacient no sent cap sensació).
  • Des neuràlgia (dolor per canvis en l'estructura nerviosa dels nervis perifèrics).
  • Des pertorbacions tròfiques (canvi de la pell), donant lloc a l'aparició d'un blanc analgèsic (pèrdua de la sensació dolorosa) sobre les últimes falanges. El terme troficitat designa tots els fenòmens que condicionen la nutrició i el desenvolupament d'un teixit o d'un òrgan.

L'evolució de la malaltia de Morvan és més freqüent cap a l'aparició d'a necrosi de vegades associada mutilacions.

Diagnòstic diferencial

La siringomielia no s'ha de confondre amb:

  • La esclerosi múltiple.
  • La malaltia deAran-Duchenne amb atròfia muscular progressiva (durant la qual no hi ha trastorn de sensibilitat).
  • La tumor de la medul·la espinal (el diagnòstic es fa mitjançant tomografia computeritzada, o ressonància magnètica nuclear, i possiblement mielografia).
  • L'hematomièlia generalment de naturalesa traumàtica. Aquesta condició també pot ser seguida de siringomielia.
  • La esclerosi subaguda medul·la combinada.

Termes i articles relacionats