Definició
Definició
L'osteomalàcia és la descalcificació òssia.
General
L'osteomalàcia correspon a la desmineralització generalitzada dels adults i la gent gran, a causa d'una fixació insuficient de calci i fòsfor de la matriu proteica que constitueix el teixit ossi , o teixit osteoide de l'esquelet.
Classificació
Clàssicament distingim:
- L'osteomalàcia axial que és una varietat raraosteomalàcia resistent a les vitamines, que apareix després dels 50 anys. Els pacients afectats per aquesta condició presenten dolor a la columna vertebral (columna vertebral), i de vegades sense dolor (aleshores són asimptomàtics, pel que fa als símptomes dolorosos). EL radiografies, més particularment els de la pelvis i la columna vertebral, mostren un engrossiment de l'estructura òssia.
- L'osteomalàcia hipofosfatèmic és una varietat d'osteomalàcia, durant la qual la presència de trastorns de la mineralització òssia no degut a a hipovitaminosi, però a a hipofosfatèmia (disminució de la concentració de fòsfor a la sang). Aquest tipus d'osteomalàcia és sovint el resultat d'una pèrdua excessiva de fòsfor pels ronyons, anomenada tubulopatia. De vegades, més rarament, aquesta tubulopatia és el resultat de la presència al cos d'a tumor si és benigne o maligne. El tractament d'aquest tipus d'osteomalàcia requereix intervenció quirúrgica per excisió (extirpació) del tumor.
- L'osteomalàcia resistent a les vitamines és una varietat d'osteomalàcia, que no es pot tractar amb la ingesta de vitamina D. És una forma familiar resultant d'una anormalitat en la transformació de la vitamina D en la seva forma activa. També pot ser una fuita renal anormal de fòsfor (osteomalàcia hipofosfatèmica). Els pacients amb aquest tipus de malaltia requereixen tractament amb una forma pre-transformada de vitamina D (calcitriol), i possiblement un subministrament adequat de fòsfor.
els símptomes
els símptomes
Els símptomes de l'osteomalàcia són:
- La malaltia es revela per l'aparició de dolor ossi difús, que predomina principalment a la pelvis. El dolor apareix sobretot en:
- Le 02:00.
- Le sacre.
- Le tòrax.
- A les arrels de les extremitats.
- La desmineralització es manifesta principalment a nivell de columna vertebral.
- CAquesta és la raó per la qual en alguns pacients notem un assentament de la columna dorso-lumbars (part de columna vertebral format per les vèrtebres dorsals i les lumbars). És probable que l'alçada del pacient disminueixi entre 20 i 30 cm.
Fisiopatologia
L'osteomalàcia infantil s'anomena raquitisme osteomalàcia.
La calcificació fisiològica (normal) de la matriu òssia només es pot produir si la concentració local de calci (més precisament , ions de calci ) i ions de fosfat és suficient. Els trastorns de calcificació s'observen en l'osteomalàcia , quan la concentració dels ions esmentats disminueix en el líquid extracel·lular (el líquid que envolta les cèl·lules) i en la part líquida de la sang ( plasma ).
L'osteomalàcia és el resultat d'una mineralització òssia de baixa qualitat , que en si mateixa es deu a una deficiència de vitamina D. Això és el resultat d'una ingesta dietètica insuficient o d'una absorció deficient o inexistent de vitamina D.
L'observació microscòpica d'una mostra de teixit ossi osteomalàcic mostra la presència de trabècules òssies normals, però amb una vora osteoide (el suport proteic) formada per una zona de col·lagen no calcificat (un tipus de proteïna).
En certes afeccions mèdiques, no només no s'absorbeix la vitamina D, sinó que també s'utilitza el calci en la seva transformació (per als especialistes, en forma de sabó insoluble). En aquest cas, a més d'hipocalcèmia (disminució dels nivells de calci a la sang), s'observa hipocalciúria (disminució dels nivells de calci a l'orina).
La intoxicació del teixit ossi per fluorur o bisfosfonats , així com una disminució significativa dels nivells de fòsfor a la sang, també poden provocar osteomalàcia.
Examen mèdic
Labo
- Els anàlisis de sang confirmar la disminució de la concentració de calci i fòsfor a la sang (hipocalcèmia i hipofosfatèmia).La dosi de vitamina D al plasma, depenent de la causa osteomalàcia és variable. S'alteren els nivells de 25 (OH) D i/o 1,25 (OH) 2 D. D'altra banda, hi ha un augment del nivell sanguini de fosfatasa alcalina òssia. Aquests últims són enzims que indiquen l'activitat excessiva del teixit ossi.
- Els proves d'orina també mostren un col·lapse en els nivells de calci i en el nivell de derivats sanguinis de vitamina D actius.
- La biòpsia òssia aporta el diagnòstic amb certesa, mostrant un dèbil mineralització tela, que en aquest cas s'anomena tela osteoide. També mostra l'activitat exagerada de osteoblasts, que són les cèl·lules que formen i construeixen el teixit ossi.
Examen addicional
La radiografia revela un aspecte borrós i brut, que reflecteix la desmineralització del teixit ossi que componen l'esquelet. També mostra un col·lapse en forma de falca de les vèrtebres. La radiografia esquelètica també revela deformitats i fissures conegudes com a línies de Looser-Milkmann . Aquestes es caracteritzen per la presència, a les radiografies d'individus amb aquesta afecció, de línies clares disposades transversalment, més o menys simètricament, a la diàfisi (part mitjana) dels ossos llargs, més concretament la branca isquiopúbica (part inferior de la pelvis) i el tòrax. Els ossos implicats són:
Altres canvis en l'esquelet inclouen l' aplanament de l'os ilíac , la compressió de les vèrtebres i la flexió dels ossos llargs sota el pes.
La histomorfometria òssia (un mètode invasiu per estudiar l'estructura òssia a partir de biòpsies de l' os ilíac ) estableix definitivament el diagnòstic d'osteomalàcia.
Causar
Causar
Aquesta patologia pot ser deguda a (llista no exhaustiva):
- La gastritis (inflamació del revestiment de l'estómac).
- Un síndrome de malabsorció.
- La esteatorrea (excés de matèria grassa a les femtes).
- La gastrectomia (extirpació més o menys gran de l'estómac).
- Ús massa o massa prolongat d'antiàcids.
- La gastritis (que contenen sals d'alumini).
- La insuficiència biliar (interrupció de la secreció biliar).
- Una patologia intestinal.
- La fístula biliar.
- La cirrosi.
- La pancreatitis crònica.
- La malaltia celíaca.
- Administració prolongada de fenitoïna.
- Trastorns congènits del metabolisme de la vitamina D.
- Le raquitisme hipofosfatèmia resistent a les vitamines.
- La hipoparatiroïdia (disminució del nivell de paratiroides a la sang).
- La hiperparatiroïdia (excés de secreció d'hormones paratiroïdals a la sang).
- Un síndrome nefròtica.
- La acidosi renal (administració prolongada d'acetazolamida o clorur d'amoni).
- La amilosa.
- Intoxicació per metalls pesants.
- Un mieloma múltiples.
- alguns càncers.
- Les fuites de fòsfor i calci, d'origen renal (tubulopatia), provoquen osteomalàcia. El mateix passa amb l'embaràs i la lactància.
tractament
tractament
Els tractaments per a l'osteomalàcia són:
- La ingesta de vitamina D, i el tractament de la malaltia en qüestió, solen ser suficients per curar osteomalàcia.
- S'utilitzen dos tipus de vitamina D. Aquests són:
- En vitamina D 3 (colecalciferol).
- En vitamina D 2 (ergocalciferol).
S'administra per via oral (per via oral) durant aproximadament deu setmanes. Les dosis habituals de vitamina D 2 són de 4000 a 20 unitats internacionals per dia. La prescripció dura fins a la recuperació, i fins que els nivells de calci i fòsfor a la sang siguin normals.
Alguns equips mèdics utilitzen dosis elevades per compensar la mala absorció de la vitamina D per part del tracte digestiu. Això també ajuda a prevenir les pèrdues de fosfat.
Tanmateix, com que una sobredosi de vitamina D és perillosa per a l'organisme, cal controlar els nivells de calci urinari per evitar aquesta sobredosi. De fet, una sobredosi pot provocar toxicitat per vitamina D (hipervitaminosi D).
Quan el pacient té osteomalàcia d'origen renal, cal administrar suplements de calci i suplements de fosfats al mateix temps.
Si es tracta d'insuficiència renal, o d'una forma resistent a la vitamina D 2 o D3, cal administrar derivats hidroxilats de la vitamina D, com per exemple calcitriol a 0,50 micrograms al dia.
Evolució
Evolució
- Si l'osteomalàcia no es tracta prou aviat, veiem l'aparició de suavitzantI deformacions ossos (corbació dels ossos) i l'aparició de dolor funcional. Aquestes deformacions afecten especialment la pelvis i el tòrax. Les deformacions són visibles principalment en determinats països en desenvolupament. A això se sumen dificultat per caminar, obligant el pacient a caminar a petits passos, mentre banyant-se (caminada d'ànec) per dany a la pelvis.
- Des fractures patològiques principalment pel que fa al coll del fèmur, també són possibles.
- Una transformació de les curvatures de la columna la fa rígida, i no dolorosa, després del final de la fase activa de la malaltia.