Definició
Definició
La leucèmia és una malaltia també anomenada càncer de sang o leucèmia aguda dels òrgans hematopoètics ( sang , melsa, ganglis limfàtics, medul·la òssia).
Es caracteritza per una sobreproducció de precursors de glòbuls blancs ("glòbuls blancs nadons") a la medul·la òssia i a la sang.
El terme paraleucèmia fa referència a una condició patològica similar a la leucèmia.
General
El terme leucemoide fa referència a una anomalia en el recompte sanguini, és a dir, en el nombre de glòbuls, ja siguin blancs o vermells, que pot suggerir leucèmia.
A diferència de la pròpia leucèmia, el terme leucemoide designa una malaltia que es deu a una malaltia diferent de la leucèmia.
En hematologia (l'especialitat que tracta les malalties de la sang), es pot produir una reacció leucemoide en determinades condicions (llista no exhaustiva):
- La infecció.
- Metàstasis del càncer de la medul·la òssia.
- Le raquitisme.
- La Trisomia 21.
Classificació
Es fa una distinció clàssica entre la leucèmia aguda (que afecta principalment nens i adolescents) i la leucèmia crònica (que afecta principalment adults).
La leucèmia aguda es caracteritza per una proliferació de precursors de glòbuls blancs i un cessament de la seva transformació cel·lular explosions (leucòcits joves), en leucòcits madur, amb totes les funcions d'un glòbul blanc. Això provoca un nombre massa elevat de cèl·lules immadures, associades a un nombre molt petit (insuficient) de glòbuls blancs adults.
Donada la gran varietat de glòbuls blancs, hi ha diversos tipus de leucèmia aguda que afecten:
- Precursors de mielocits (mieloblasts), la proliferació del qual donarà la leucèmia mieloide aguda.
- Precursors de limfòcits (limfoblasts), la proliferació del qual donarà la leucèmia limfocítica aguda, que és més freqüent en nens.
De la mateixa manera, per a la leucèmia crònica , trobarem:
- La leucèmia mieloide crònica.
- La leucèmia limfocítica crònica que és més freqüent en persones majors de 40 anys.
els símptomes
els símptomes
- Febre.
- Alteració de l'estat general
- Disminució del nombre de glòbuls blancs, que provoca infeccions greus recurrents, com ara sèpsia, De amigdalitis greu.
- Entreu plaquetes conduint a genives sagnades, De membranes mucoses i teixits subcutani (contusions).
- Reducció del nombre de Glòbuls vermells, que condueix a a anèmia en evolució ràpida, acompanyada de pal·lidesa i palpitacions (freqüència cardíaca accelerada).
- Signes de trombosi arterial o venosa (deguts a Coagulació intravascular disseminada)
- Augment de volum de ganglis limfàtics (per a la leucèmia limfocítica).
- Invasió dels glòbuls blancs de determinats òrgans com la pell, donant lloc a l'aparició de leucèmia (taques vermelles fosques grans)
- Síndrome tumoral amb: Augment de volum de ganglis limfàtics que són superficials, mòbils, fermes, indolores, no inflamatòries, bilaterals i simètriques, a esplenomegàlia (augment del volum de la melsa), hepatomegàlia (augment del volum del fetge), orquidomegàlia (inflor dels testicles)
- El sistema nerviós central, a l'origen de mals de cap (mals de cap) i alteracions de la consciència.
- Dany als nervis cranials
- Síndrome de leucostàsi per acumulació de blasts (en leucèmia aguda) als capil·lars pulmonar i cerebral: dificultat respiratòria + alteracions de la vigilància + convulsions, reducció de l'agudesa visual, etc.
- Dolor ossi migratori
fisiologia
Els neutròfils són glòbuls blancs , que es caracteritzen per la presència d'un nucli amb diversos lòbuls, generalment tres.
L'altra característica és la presència de grànuls fins a l'interior del citoplasma (per a especialistes en hematologia) que té una afinitat marcada pels colorants neutres, cosa que permet ressaltar-los.
El nombre de neutròfils és (normalment, fisiològicament) entre 1800 i 7500 per mil·lilitre de cub de sang.
En determinats països és possible conèixer persones amb un nombre de neutròfils polinuclears (a l'Àfrica Negra) al voltant de 800 per mil·límetre cúbic, una xifra normal per a aquests individus.
El neutròfil s'origina dins de la medul·la òssia, situada dins de l'os . La cèl·lula que hi dóna lloc és una cèl·lula poc diferenciada anomenada mieloblast . El mieloblast s'especialitza gradualment després de patir diverses divisions.
La funció més important dels neutròfils és defensar el cos després de la penetració de cossos estranys, especialment microorganismes com ara bacteris o llevats.
Els leucòcits són cèl·lules hematopoètiques joves , és a dir, que participen en la formació de glòbuls blancs, independentment del seu origen.
El terme leucoblast utilitzat principalment per anomenar les cèl·lules que apareixen durant la leucèmia aguda (substituït més sovint pel terme explosió), designa una cèl·lula limfoide, és a dir, un limfoblast, però també una cèl·lula mieloide, és a dir, un mieloblast.
Examen mèdic
Labo
Les anàlisis de sang revelen :
- La disminuir del nombre de Glòbuls vermells al va cantar.
- La disminuir del nombre de plaquetes al va cantar.
- La presència de glòbuls blancs anormals en un gran nombre de leucèmies cròniques.
- La presència de especialment els leucòcits joves en la leucèmia aguda. (explosions)
Frotis de sang : immunofenotipificació de blasts circulants, cariotipificació sanguínia, biologia molecular: anàlisi citològica i citoquímica
Examen addicional
Una biòpsia de medul·la òssia ( mielograma ) mostra:
- Molts massa precursors de glòbuls blancs per a la leucèmia aguda. (més d'un 20% d'explosió)
- Un nombre excessiu de certs glòbuls blancs adults (leucèmia mieloide crònica).
- Granulació citoplasmàtica i cossos d'Auer en la leucèmia mieloide aguda
Causar
Causar
- Radiacions.
- Activació deoncogen (gen del càncer).
- Pèrdua d'alguns gens supressors de tumors (gens disposats en cromosomes i susceptibles de tenir un paper en la prevenció de l'aparició d'un tumor cancerós).
- Substàncies químiques com benzè.
- virus.
- Anormalitats cromosòmiques.
tractament
tractament
El tractament de la leucèmia aguda implica quimioteràpia (inducció, després consolidació i després intensificació o manteniment) amb fàrmacs anticancerígens, és a dir, fàrmacs que inhibeixen la multiplicació cel·lular. De vegades, també es realitza un trasplantament al·logènic de medul·la òssia.
Això combina nombroses substàncies medicinals que destrueixen les cèl·lules tumorals, però malauradament també les cèl·lules normals de la medul·la òssia.
Això provoca un augment dels episodis infecciosos , a causa de la destrucció dels glòbuls blancs, que normalment tenen un paper en la defensa del cos contra els microbis , així com la destrucció de les plaquetes , que provoca problemes de sagnat , i dels glòbuls vermells , que causen anèmia.
Aquest tipus de tractament requereix una hospitalització prolongada i, tanmateix, permet la destrucció de les cèl·lules precursores dels glòbuls blancs ( blasts ).
Aquest episodi normalment hauria d'anar seguit d'un tractament de consolidació , que combina una quimioteràpia més lleugera que es pot administrar en diversos episodis de manera menys intensiva.
De vegades es considera el trasplantament de medul·la òssia .
També s'aborden les possibles complicacions . La infiltració de medul·la òssia es tracta amb transfusions, modificacions en l'estil de vida per controlar la trombocitopènia i factors estimulants de colònies de granulòcits. La immunosupressió global es tracta amb teràpia profilàctica, tractament empíric per a infeccions bacterianes i fúngiques i tractament específic per a infeccions existents. La coagulació intravascular disseminada (CID) es tracta amb teràpia anticoagulant i teràpia de reemplaçament com ara plasma fresc congelat. La síndrome de leucòstasi es tracta amb quimioteràpia d'emergència. La síndrome de lisi tumoral es tracta amb hiperhidratació i teràpia de reducció de l'urat.
El tractament de la leucèmia mieloide es basa en el trasplantament de medul·la òssia sempre que sigui possible.
A diferència d'altres tipus de leucèmia, la quimioteràpia no produeix els resultats esperats i no impedeix la progressió de la malaltia.
Aquest tractament també utilitza interferó.
És una substància fabricada per l'organisme, i amb propietats antivirals i anticancerígenes capaç d'adaptar-se al funcionament immunitari (sistema que permet que l'organisme es defensi).
Per tant, hi ha una estreta relació entre els interferons i les capacitats del sistema immunitari.
Els interferons són un tipus de citocina . Són petites proteïnes, secretades per diferents tipus de cèl·lules, i tenen un efecte regulador i estimulant sobre el sistema immunitari. Són produïts pels glòbuls blancs.
Durant el tractament de la leucèmia limfocítica crònica , en alguns casos, la reducció del nombre de glòbuls blancs a la sang s'aconsegueix mitjançant l'ús de quimioteràpia lleu que també redueix el volum de la melsa i els ganglis limfàtics.
Els pacients grans amb només un augment del nombre de glòbuls blancs generalment no reben tractament.
Evolució
Evolució
El pronòstic és generalment dolent.
Els factors que influeixen en el pronòstic són: el tipus de leucèmia, la situació (sobretot l'edat), la clínica (si hi ha danys al sistema nerviós central, síndrome tumoral, leucocitosi, etc.), una mala resposta al tractament, una curta durada de primera remissió, un caràcter secundari de la leucèmia...
Fem un seguiment mitjançant examen clínic per buscar una recurrència o una complicació. Els recomptes de sang, el mielograma i l'avaluació de la malaltia residual es revisen regularment.
Com més allunyem de la data del diagnòstic, més disminueix el risc de recaiguda i més espaiat és el seguiment.
Efectes secundaris
Hi ha 5 emergències quan es tracta de leucèmia aguda:
- insuficiència aguda de la medul·la òssia
- Coagulació intravascular disseminada
- síndrome de leucostàsi
- síndrome de lisi tumoral
- Compressions per síndrome tumoral
Diagnòstic diferencial
– Mielèmia
- Síndrome de mononucleosi
– Limfoma no Hodgkin amb invasió mielosanguínia
– Invasió medul·lar de cèl·lules metastàtiques d'un càncer sòlid