Предпазни мерки и депозити за сигурност

Вашите вещи са защитени с Булупей

Сигурно дръжте депозит без да дебитирате сметката, събирайте плащания сигурно и освобождавайте средства с едно кликване. Спокойствие за вас, увереност за вашите клиенти.



Болест на Крузон

Definition

Definition

Болестта на Крузон е рядко наследствено заболяване, характеризиращо се с:

  • Краниосиностоза (черепна малформация).
  • Хипоплазия (намаляване на обема) на лицето (фациостеноза).

симптоми

симптоми

Симптомите на болестта на Крузон включват главно костни малформации:

  • Малформации на черепа, характеризиращи се главно с:
    • Подутина „шапка на клоун“, разположена на нивото на големия фонтанела.
    • Хребети отстрани и в средата на черепа, близо до коронарните шевове, спускащи се към корена на носа.
    • Удължаване на челото напред чрез издатина.
  • Малформации на лицето (лице):
    • Отстраняване на нормалните релефи на лицето (особено орбитите, които имат тенденция да изчезват).
    • Сплескване на корена на носа.
    • Форма на носа с форма на папагал (преувеличена изпъкналост).
  • Малформации на челюстта:
    • Хипоплазия на горната челюст (намаляване на обема на горната челюст).
    • Мандибулата (долната челюст) изглежда като прогнатен (прогнозирано преди).
    • Допълнителни зъби.
  • Други малформации:
    • анозмия (частична или пълна загуба на обоняние).
    • Проблеми с глухота (понякога).
    • Умствена изостаналост понякога, но по-рядко, отколкото приакроцефалосиндактилия.
    • Малформации на лакътя понякога.
    • Затруднения в дишането.

Патофизиология

Болестта на Крузон е a генетично заболяване с доминантно предаване (само единият родител трябва да носи генетичната аномалия, за да има детето заболяването).
Le хромозом носител на генетичната аномалия е номер 10. Заболяването се проявява различно в едно и също семейство. 

Медицински преглед

Допълнителен преглед

Рентгеновите снимки потвърждават диагнозата и показват различни костни аномалии (неизчерпателен списък):

  • Неравномерна дебелина на свода на черепа.
  • Промяна на местоположението на тюркско седло (кухина, съдържаща хипофизната жлеза), която се избутва надолу и напред.

Ядрено-магнитният резонанс (ЯМР) показва определени малформации на нервната тъкан (синдром на Арнолд-Киари, сирингомиелия).

TRAITEMENT

TRAITEMENT

Лечението на синдрома на Крузон включва костна дистракция , хирургична техника (особено в лицево-челюстната хирургия ), която използва специфичен инструмент за стимулиране на растежа на допълнителна костна тъкан. Целта е разширяване на черепа.