تعريف
تعريف
تكهف النخاع هو مرض نادر نسبيًا، يتميز بوجود تجويف في النخاع الشوكي (خاصة في الجزء العنقي، الموافق تقريبًا للرقبة)، يتشكل تدريجيًا في المادة الرمادية، ويحتوي على سائل مرضي (مصفر).
وينتج عن ذلك تدمير تدريجي للألياف العصبية المتخصصة في حساسية الجلد للحرارة والبرودة والألم.
الأعراض
الأعراض
تعتمد أعراض تكهف النخاع على موقع تلف الألياف العصبية:
- - عدم قدرة المريض على الشعور بالإحساس حار أو حروق في اليدين.
- الشعور ألم الأيدي.
- اضطرابات ماركي.
- اضطرابات خطاب مع شلل اللسان.
- اضطرابات البلع (صعوبة في البلع).
- تنمل (وخز، وخز الأحاسيس) في الوجه.
- تلاشي عضلة يمكن أن تبدأ بعضلات اليد، وتؤدي إلى ما يسمى يد القرد، أو رئيسي من واعظ.
- ضمور (انكماش) الجلد المصحوب بقروح (مورفان وايتلو).
- اضطرابات ردود الفعل.
تُعرف هذه الأعراض بالأعراض تحت الآفة، وتؤثر على الأطراف السفلية، وتتمثل في شلل سفلي تشنجي (شلل متفاوت الشدة) مع ردود فعل مفرطة وعلامة بابينسكي إيجابية . تشير هذه الأعراض إلى تلف في عصبون حركي في المسار الهرمي، وهو مسار عصبي رئيسي تابع للجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي). يتكون هذا المسار من حزمة من الألياف العصبية التي تشترك في مسار واحد، وهي مسؤولة عن نقل الإشارات الحركية الإرادية (النبضات العصبية التي تبدأ الحركة، على عكس الإشارات المتعلقة بالإدراك الحسي ). يربط هذا المسار الخلايا العصبية الهرمية في القشرة المخية ( المادة الرمادية للدماغ ) بخلايا عصبية أخرى في الحبل الشوكي.
إن التغيرات التي يشعر بها المرضى، أي الأعراض، هي نتيجة تدمير العصبون المحيطي، في هذه الحالة العصبون الذي يسمح للأحاسيس القادمة من المحيط بالانتقال إلى الحبل الشوكي، على مستوى الآفة . تؤثر أعراض الآفات على الأطراف العلوية وجذورها.
الفيزيولوجيا المرضية
التكهف النخاعي هو حالة تتميز بوجود تجويف داخل الحبل الشوكي لا يكون موجودًا عادةً عند الولادة. يُعد الحبل الشوكي العنقي ( المقابل للرقبة) المنطقة الأكثر تأثرًا . ويمتد هذا التجويف عادةً إلى أعماق متفاوتة داخل الحبل الشوكي في الفقرات الصدرية.
تتمثل الآفات الناتجة عن التكهف النخاعي في المقام الأول في تدمير الألياف العصبية التي تحمل الأحاسيس الحسية (للقرون الخلفية من الحبل الشوكي مع اضطرابات في الحساسية) والأحاسيس الحركية (للقرون الأمامية من الحبل الشوكي مع اضطرابات في الوظيفة الحركية).
- عندما يكونون القرون الخلفية من الحبل الشوكي الذي يتأثر، ويعاني المريض منخدر (اختفاء كامل أو أكثر للحساسية السطحية أو العميقة) مهم بدرجة أو بأخرى لدرجة الحرارة والألم في المنطقة التي تتوافق مع الألياف العصبية المعنية. قد يكون هذا الرقبة أو الأطراف العلوية أو الجزء العلوي من الصدر.
- عندما يتعلق الأمر القرون الأمامية من الحبل الشوكي، فإن المريض يعاني من اضطرابات مهاراته الحركية مع ظهور، حسب الحالة، ضعف أو ضمور عضلي (انخفاض في حجم العضلات) أو إلغاء ردود الفعل (الوترية).
قد يتطور التكهف النخاعي إلى تكهف البصلة ، وهي حالة مشابهة تتميز بمضاعفات حيث يقع التجويف المشوه في النخاع المستطيل بدلاً من الحبل الشوكي (كما هو الحال في التكهف النخاعي). في هذه الحالة، التي لا تتضمن تلفًا للأعضاء نفسها (البلعوم، الحنجرة، عضلات الوجه، الأذن الداخلية، العين)، تتأثر الأعصاب القحفية، مما يؤدي إلى اضطرابات في وظائفها، وهي:
- اضطراب في البلع (البلع).
- شلل الوجه.
- اضطراب في النطق (عملية إصدار الأصوات).
- التخدير في منطقة العصب الثلاثي التوائم (أحد أعصاب الوجه).
- متلازمة المتاهة (تهم الأذن الداخلية)، ويصاحبها الرأرأة تذبذب المقلتين السريع اللإرادي وهي حركة لا إرادية ذات تذبذب منخفض السعة ودوران مقلة العين.
إن تطور هذه الحالة غير مواتٍ. في الواقع، يمكن أن يؤدي إلى خلل في وظائف المراكز العصبية الموجودة في النخاع المستطيل، والتي تنظم التنفس بشكل طبيعي (فسيولوجيًا)، مما قد يؤدي أحيانًا إلى الإغماء ووفاة المريض.
فحص طبي
الفحص البدني
يعاني المريض المصاب بتكهف النخاع من:
- في البداية أ خدر التسكين الحراريأي أنه لا يشعر باختلافات في درجات الحرارة أو بالألم. ومع ذلك، فهو يحتفظ بحساسية اللمس، أي أنه يتمتع بالإحساس بما يلمسه.
- كما يتم الحفاظ على الحساسية العميقة. هذا هو التفكك الذي يكون نتيجة لآفة محددة جدًا في النخاع الشوكي تسمى الآفة المسعفة.
كما يكشف الفحص العصبي للمريض عن غياب المنعكسات الوترية (انعدام المنعكسات).
يظهر لدى بعض المرضى:
- ل الرجفان.
- التحزُّم (حركات عضلية صغيرة بالكاد يمكن للفاحص إدراكها ولكن يتم وصفها جيدًا من قبل المرضى أنفسهم). إنه نوع من ارتعاشات، قفزات صغيرة تتوافق مع تقلصات العضلات المضطربة الطفيفة. هم نتيجة تنكس الأعصاب.
امتحان تكميلي
يعتمد تشخيص التكهف النخاعي على التصوير بالرنين المغناطيسي النووي ( MRI ) الذي يسمح برؤية التجويف ، وأحيانًا التشوه (التشوهات) على مستوى الحبل الشوكي.
سبب
سبب
هناك نوعان من تكهف النخاع:
- La ما يسمى بتكهف النخاع الهيدروديناميكي، بسبب مشكلة في الدورة الدموية سائل سيفالوراكيد بين البطينين الدماغيين (التجاويف الموجودة في وسط الدماغ) و القناة البطانية (القناة الموجودة داخل الحبل الشوكي). هذا النوع من تكهف النخاع يرجع إلى:
- تشوه خلقي في الجهاز العصبي المركزي (تشوهأرنولد تشياري).
- - التهاب السحايا.
- - ورم.
- Un صدمة.
- La ما يسمى بتكهف النخاع غير الهيدروديناميكيحيث تؤدي الإصابة المؤلمة إلى تكوين التجويف.
علاج
علاج
علاجات تكهف النخاع هي:
- علاج السبب ينطوي على استخدام العقلية (أدوية الجهاز العصبي المركزي مثل أقراص النوم، المزيلة للقلق، مضادات الذهان).
- يسمح العلاج الجراحي، عندما يكون ذلك ممكنًا، بتخفيف الضغط من خلال وضع قسطرة. يرجع هذا المؤشر بشكل رئيسي إلى تقدم تكهف النخاع ويصبح معطلاً.
- يتم علاج تكهف النخاع المرتبط بفتق اللوزتين المخيخيتين (جزء من المخيخ) عن طريق تخفيف الضغط الحفرة الخلفية (الجزء الخلفي من محتويات الجمجمة) في أغلب الأحيان بعد استئصال القحف تحت القذالي (فتح الجمجمة) (المرور خلف الجمجمة) واستئصال الصفيحة العنقية العلوية (التدخل في الفقرات العنقية للجزء العلوي من عنق الرحم) العمود الفقري) المرتبط بطعم الجافية (واحد من السحايا الثلاثة والأغشية المحيطة بالجهاز العصبي المركزي وحمايته).
- عندما يكون هناك عائق أمام التدفق خارج البطين الدماغي الرابع، فمن الضروري استعادة البطين الدماغي تدفق من السائل النخاعي. ويتم تحقيق ذلك عن طريق توسيع الافتتاح.
- عندما يكون التجويف الناتج عن تكهف النخاع كبيرًا نسبيًا، يفضل بعض جراحي الأعصاب محاولة إنشاء تخفيف الضغط المباشر من تجويف السائل. هذه التقنية هي في قلب الجدل. في الواقع، يبدو أن فائدته وفقًا لبعض جراحي الأعصاب مرتبطة ببعض معدلات الإصابة بالأمراض المرتفعة نسبيًا (بطريقة ما تفاقم المرض).
- في ظل وجود تشوه بود خياري نقوم بإجراء تحويل استسقاء الرأس (السوائل الزائدة الموجودة في الجمجمة) والتي يجب، من الناحية النظرية، أن تسبق أي محاولة لتقليل التجويف بسبب تكهف النخاع. من الناحية النظرية، يمكن للعلاج الجراحي أن يمنع أعراض تكهف النخاع من التفاقم. من المحتمل أن يتحسن بعض المرضى بعد التدخل الجراحي العصبي.
- تكهف النخاع، الناتج عن الصدمة أو العدوى، يتطلب تقنية تخفيف الضغط والصرف باستخدام أدوات صغيرة المشتقات يتم وضعه بين تجويف تكهف النخاع والمساحة الموجودة أسفل العنكبوتية (واحدة من السحايا الثلاثة، الغشاء الواقي الذي يغطي الجهاز العصبي المركزي).
- تكهف النخاع، بسبب ورم (بالمعنى الواسع للمصطلح) يقع داخل الحبل الشوكي، يتطلب إجراء عملية جراحية التدخل الجراحي العصبي والهدف منه هو إزالته عندما تكون هذه الإيماءة ممكنة بالطبع. يؤدي تخفيف الضغط عن التجويف الكيسي في بعض الأحيان إلى تحسن لا يستمر دائمًا بمرور الوقت ويرتبط أحيانًا بتكرار المرض.
تطور
تطور
قد يحدث استقرار في حالة التكهف النخاعي بشكل تلقائي أحيانًا، لكن تطور المرض يكون بطيئًا جدًا. ويختلف هذا التطور باختلاف السبب الكامن وراء الحالة. عمومًا، لا يكون العلاج فعالًا دائمًا، وتختلف فعاليته اختلافًا كبيرًا من شخص لآخر ، وكما ذُكر سابقًا، باختلاف سبب الحالة.
المضاعفات
دُرِسَ مرض مورفان، المعروف أيضًا باسم التهاب الظفر المورفاني (أو التهاب الظفر المسكن)، لأول مرة عام ١٨٨٣. وينتج هذا المرض إما عن تكهف النخاع أو الجذام . يتميز التهاب الظفر المورفاني، أو التهاب الظفر المسكن، باضطرابات عصبية تصيب الأطراف، وخاصة الأصابع. خلال مسار هذا المرض، تظهر على المريض الأعراض التالية:
- ل شلل جزئي (مصطلح يختلف عن الشلل ويشير إلى شلل خفيف يتكون من انخفاض في احتمالات تقلص العضلات).
- - خدر (لا يشعر المريض بالأحاسيس على الإطلاق).
- ل الألم العصبي (ألم بسبب التغيرات في التركيب العصبي للأعصاب الطرفية).
- ل الاضطرابات الغذائية (تغير الجلد)، مما يؤدي إلى ظهور بياض مسكن (فقدان الإحساس المؤلم) فيما يتعلق بالسلاميات الأخيرة. يشير مصطلح التغذية إلى جميع الظواهر التي تؤثر على تغذية وتطور الأنسجة أو الأعضاء.
يؤدي تطور مرض مورفان في أغلب الأحيان إلى ظهور النخر، والذي يرتبط أحيانًا بالتشوه.
تشخيص متباين
لا ينبغي الخلط بين تكهف النخاع و:
- La التصلب المتعدد.
- La مرضآران دوشين مع ضمور العضلات التدريجي (لا يوجد خلاله اضطراب في الحساسية).
- La ورم الحبل الشوكي (يتم التشخيص باستخدام التصوير المقطعي المحوسب، أو الرنين المغناطيسي النووي، وربما تصوير النخاع).
- L'النخاع الدموي عادة ما تكون مؤلمة بطبيعتها. يمكن أيضًا أن يتبع هذه الحالة تكهف النخاع.
- La التصلب تحت الحاد نخاع مجتمعة.