معدل

الفيزيولوجيا المرضية

الأمراض التي تصيب الطحال (قائمة غير شاملة) هي:

• صدمة مباشرة من صدر أو البطن مما يسبب تمزق الطحال.
• مرض مينكوفسكي درايفر. ويسمى هذا المرض أيضا كثرة الكريات الحمر الوراثية, اليرقان الانحلالي الخلقي, كثرة الكريات الحمر الصغيرة الوراثية, فقر الدم الكروية, فقر الدم الانحلالي الخلقي, اليرقان اللاكلوري المزمن. هذا مرض محلي et وراثي وتتميز بوجود خلايا الدم الحمراء الكروية (خلايا الدم الحمراء تأخذ شكل كرة صغيرة)، صغيرة وهشة. يتميز مرض مينكوفسكي شوفار فقر الدم الانحلالي (انفجار خلايا الدم الحمراء) والذي يتطور على شكل دفقات، مصحوبًا بما يلي:
  • منإيكتير (اليرقان) acholuric (غياب الصبغات الصفراوية في البول)
  • - تضخم الطحال (زيادة حجم الطحال). تختلف الأعراض التي تحدث خلال هذه الحالة اعتمادًا على أنواع أمراض مينكوفسكي-شوفارد. بالنسبة للشكل الوليدي نرى في الوليد أ متلازمة الانحلالي (انفجار خلايا الدم الحمراء) والذي يظهر عمومًا بين عمر 5 إلى 10 سنوات وأحيانًا عند البالغين. بالنسبة للأشكال غير الواضحة من مرض مينكوفسكي-شوفارد، وهو مرض شائع نسبيًا، يتم اكتشاف الشذوذ بشكل عام بالصدفة (عن طريق الصدفة) أثناء إجراء فحوصات على أقارب المريض.  
• L'اليرقان اللاكلورهيدريكي هو يرقان خفيف يتطور في حلقات. خلال اليرقان اللاكلورهيدريكي عادة ما يكون براز المريض ملونًا جدًا. وفي بعض الحالات يكون لونها طبيعيًا. يظهر اليرقان عند كمية البيلروبين، مصنوعة من الهيموجلوبين، تتجاوز قدرة الجلوكورونيدات. بمعنى آخر، يصاب المريض باليرقان عندما تتجاوز كمية الصبغات الملونة للصفراء (البيليروبين) القادمة من الهيموجلوبين، أي من محتويات خلايا الدم الحمراء، قدرات التحويل والإزالة التي يمتلكها الجسم.
• Le متلازمة فقر الدم يتطور على شكل طفرات. خلال هذه المتلازمة (مجموعة من الأعراض) يكون المريض شاحبًا ووهنًا (متعبًا). ويقدم ما نسميه الأزمات الانحلالية يرافق نفسه ارتفاع الحرارة (حمى) آلام في البطن وخفقان. الأزمات الانحلالية هي نوبات تنفجر خلالها خلايا الدم الحمراء وتطلق محتوياتها (الهيموجلوبين مع أصباغ التلوين التي تؤدي إلى نوبات اليرقان). من المحتمل أن تحدث النوبات بسبب أ عدوى (بشكل رئيسي الخبطة الانفلونزا وغيرها الفيروس: ب19). يمكن أن تؤدي الصدمة أو الحمل أيضًا إلى ظهور متلازمة فقر الدم. تطور هذه المتلازمة يمكن أن يكون نحو أ صدمة نقص حجم الدم (انخفاض كمية الدم المتدفقة في الأوعية) بسبب احتجاز (بصرف النظر) كمية معينة من حجم الدم داخل الطحال. يمكن أن تكون صدمة نقص حجم الدم نتيجة أيضًا قلة الكريات الحمر (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء) أو أ قلة الكريات الشاملة. قلة الكريات الشاملة هي انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء، و الكريات البيضاء و ال الصفائح الدموية في بعض الأحيان بسبب الأضرار التي لحقت نخاع العظم أو حتى التدمير المفرط لخلايا الدم، وخاصة في الطحال (ولهذا السبب نتحدث عن قلة الكريات الشاملة الطحالية).
• La تضخم الطحال (مصطلح يشير إلى تضخم الطحال) هو أحد الأعراض الموجودة لدى جميع المرضى المصابين بمرض مينكوفسكي-شوفارد تقريبًا. ويصاحب تضخم الطحال أعراض تشير إلى وجود ضغط على البطن. وينتج عن هذا ألم حاد ومكثف في الطحال، والذي من المرجح أن يعكس أ احتشاء الطحال (الطحال) أي انقطاع الدورة الدموية إلى الطحال. وفي بعض الحالات نرى أيضًا أ تضخم الكبد (زيادة حجم الكبد) ولكن هذا لا يكاد يظهر.
• الشروط المرتبطة كريات كروية وراثية هي:
  • la تحص صفراوي (حصوات داخل المرارة) والتي يجب البحث عنها بشكل منظم.
  • بعض المرضى موجودون أيضًا القرحة (جروح عميقة أكثر أو أقل) على الساقين، في كثير من الأحيان.
  • نلاحظ أيضًا التشوهات التنموية مثل تأخر النمو.
• وفي حالات نادرة، يصاب بعض الأطفال بتشوهات في الجمجمة مثل turricephaly (الجمجمة في البرج)، أ متعدد الأصابع (عدة أصابع) الخ...

تكشف الفحوصات المخبرية، وتحديدًا تحاليل الدم ، عن عدد خلايا الدم الحمراء يتراوح بين 3 و4 ملايين خلية لكل ميكرولتر من الدم. قد ينخفض ​​هذا العدد إلى أقل من مليون خلية بعد نوبة انحلال الدم (تمزق خلايا الدم الحمراء). كما تُظهر التحاليل ارتفاعًا في عدد الخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء الأولية)، والتي قد تصل إلى 95% بعد نوبة انحلال الدم. وتُظهر هذه التحاليل أيضًا ارتفاعًا في مستوى الكريات الكروية (خلايا الدم الحمراء ذات الشكل البالوني) أو الكريات الكروية الصغيرة (خلايا الدم الحمراء الصغيرة المستديرة). تبدو خلايا الدم الحمراء داكنة اللون وتفتقر إلى التصفية المركزية التي تُلاحظ عادةً (فيزيولوجيًا). ومع ذلك، فإن متوسط ​​حجم الكرية ( MCV ) طبيعي. أما التركيز، أي متوسط ​​محتوى الهيموجلوبين في كل خلية دم حمراء، فهو مرتفع، ويتجاوز 32%. وتكون نتيجة اختبار كومبس (الكشف عن الأجسام المضادة على خلايا الدم الحمراء) سلبية. الاختبار الأكثر شيوعًا والأكثر استخدامًا لتشخيص الحالة بشكل قاطع هو اختبار انحلال الدم الذاتي (التدمير الذاتي التلقائي) لخلايا الدم الحمراء. يتضمن هذا الاختبار وضع خلايا الدم الحمراء في مصلها (الجزء السائل من الدم) عند درجة حرارة 37 درجة مئوية. يزداد انحلال الدم الذاتي بشكل ملحوظ بعد 24 ساعة، وخاصة بعد 48 ساعة. عند إضافة الجلوكوز (السكر) إلى المصل، يقل انحلال الدم الذاتي أو يتوقف. هناك تقنية أخرى، وهي قياس تشوه خلايا الدم الحمراء، تسمح بدراسة مدى قابلية تشوه خلايا الدم الحمراء تبعًا للوسط الذي توضع فيه. علاوة على ذلك، فإن دراسة كيفية احتجاز الطحال لخلايا الدم الحمراء (الاحتجاز الطحالي) مهمة أيضًا، ويمكن أن تساعد في توجيه التشخيص، بل وفي بعض الأحيان تأكيده بشكل قاطع. أخيرًا، يُؤخذ التاريخ العائلي للمريض دائمًا.

يشمل العلاج عادةً استئصال الطحال، خاصةً في حالات انحلال الدم الشديد (تدمير خلايا الدم الحمراء). مع ذلك، عند إجراء هذه العملية قبل سن الخامسة، يزداد خطر الإصابة بالعدوى (إذ يلعب الطحال دورًا في القضاء على المكورات الرئوية والمكورات السحائية ). بفضل التطعيم، تُجرى العملية الآن بعد سن الخامسة أو السادسة، مما يقلل المخاطر بشكل ملحوظ. يمكن أحيانًا إجراء استئصال جزئي للطحال للأطفال الصغار؛ فهو يُساعد على تخفيف حدة تدمير خلايا الدم الحمراء، لكنه لا يُعالج فقر الدم تمامًا. بعد استئصال الطحال، غالبًا ما يستعيد الأطفال مستويات طبيعية من الهيموجلوبين والخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء التي لم تنضج بعد). بعد استئصال الطحال، تختفي الأعراض تمامًا لعدم وجود أي تدمير لخلايا الدم الحمراء، على الرغم من وجود خلل فيها.

• فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي بسبب تدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة الموجهة ضد أنسجة المريض نفسه. 
• تضخم الطحال (زيادة حجم الطحال) من أصل غير محدد.
• مرض هودجكين : حالة سرطانية تتميز بتكاثر الخلايا غير الطبيعي (التكاثر)، في واحدة أو أكثر العقد الليمفاوية. ويقدر معدل تكرار هذا المرض بنحو 24 مليون حالة سنويا. يحدث المرض في أي عمر، ولكن هناك نسبة ذروة عند المراهقين والشباب. يتم إنقاذ الأطفال الصغار جدًا. ويلاحظ غلبة الذكور في الأطفال الصغار وكبار السن. وتتجلى هذه الغلبة للجنس الذكري بشكل أكبر عند المراهقين (أكثر من 80٪ من المرضى هم من الأولاد).
• يمكن أن يؤدي غياب الطحال، أو عدم قدرته على العمل بشكل طبيعي، إلى حدوث التهابات خطيرة ( المكورات الرئوية et المكورات السحائية أساسًا). يكون الخطر أقل أهمية عند البالغين لأنه أثناء المواجهة مع المكورات الرئوية، يتم تحييد الجراثيم الخطيرة بفضل الطحال الوظيفي الذي يسمح بالمناعة الفعالة.
• La تليف الكبد (التصلب وفقدان وظيفة خلايا الكبد).
• La مرض جوشر : مرض وراثي بسبب الداء الدماغي، وهي متنوعة داء الشحم. داء الشحميات هو اختراق أو تسلل لخلايا عضو ما أو خلايا نسيج بواسطة أنواع معينة من الدهون (المواد الدهنية) مثل cerebrosides، الفوسفاتيدات ولكن أيضا كولسترول. يتجلى هذا المرض بشكل رئيسي من خلال تضخم الكبد الطحال (زيادة في حجم الكبد والطحال)، ولكن أيضًا آفات العظام و فقر الدم.
• La مرض ايفمارك : يتميز بمجموعة من التشوهات التي تجمع بين التشوهات القلبية المعقدة، والوضع غير الطبيعي للأعضاء في الصدر أو البطن في وضع مقلوب يمينًا/يسارًا مقارنة بالوضع الطبيعي، وغياب الطحال (طحال).
• بعض الطفيليات مثل ملاريا، و الخراجات العدارية هي أيضا سبب تلف الطحال.
• La سرطان الدم : ويسمى المرض أيضا سرطان الدم ou سرطان الدم الحاد في الأعضاء المكونة للدم (الدم، الطحال، العقدة الليمفاوية، نخاع العظام)، وتتميز بالإنتاج المفرط لسلائف خلايا الدم البيضاء (خلايا الدم البيضاء "الطفلية") في نخاع العظم و غنى.
• احتشاء الطحال (يشير مصطلح الطحال إلى الطحال) هو توقف أو انخفاض الدورة الدموية في الطحال.
• غالبًا ما تكون أسبابه أمراض الدم (المتعلقة بالدم) وخاصة متلازمة التكاثر النقوي (الانتشار المكثف للعناصر المكونة للدم). أمراض الدم الأخرى المعنية هي (قائمة غير شاملة): كثرة الحمر (زيادة غير طبيعية في عدد خلايا الدم الحمراء في الدم)، سرطان الدم، سرطان الغدد الليمفاوية، اعتلال الهيموجلوبين، بيلة الهيموجلوبين الليلية الانتيابية.
• L'احتشاء الطحال الذي هو السبب أمراض الدم (أمراض الدم) تتعلق بشكل رئيسي بالأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين أدنى في 40 سنة. احتشاء الطحال، والسبب الذي هو في الأساس صميّ (طمس الأوعية)، يتعلق بشكل رئيسي بالأفراد الذين تبلغ أعمارهم أعلى في 40 سنة. لكن هذه ليست قاعدة صحيحة في كل مرة. يمكن أن يكون سبب احتشاء الطحال أيضًا أمراض القلب والأوعية الدموية، وفي أغلب الأحيان يكون ذلك نوبة قلبية (90% من الحالات). يمكن أن يكون أيضًا أ رجفان أذيني، A الثقبة البيضوية أو أ شغاف القلب. تحقيق الشريان الأورطي كما يمكن أن يكون مسؤولاً عن احتشاء الطحال في حوالي 5% من الحالات. قبل كل شيء، يتعلق الأمر بوجود لويحات تصلب الشرايين داخل الشريان الأورطي، أو انسداد الكوليسترول. من النادر إصابة الشريان الطحالي نفسه. 
• الأمراض الأخرى المعنية هي تلك المتضررة الكولاجين (الاتصال)، مرض فيجنر و التهاب حوائط المفصل العقدي. 
• يمكن أن تؤدي أمراض الجهاز الهضمي، وخاصة ضغط أوعية الطحال، المرتبطة أو غير المرتبطة بالتهاب موضعي، إلى حدوث احتشاء الطحال. هجوم على بنكرياس، مثل أ التهاب البنكرياس الحاد أو مزمنة وكذلك أ ارتفاع ضغط الدم البابي أو الأمراض التي تحدث بعد عملية الزرع، وكذلك أ سرطان الكبد، أو واحد سرطان المعدة، يمكن أن يؤدي إلى حدوث احتشاء الطحال.
• شروط أخرى تتعلق غنى وبشكل أكثر تحديدًا اضطرابات تخثر الدم (اعتلال التخثر) مثل مضادات الفوسفوليبيدات، أوجه القصور المانع (ATIII, البروتين ج, بروتين إس) قد يكون مسؤولاً عن هذا الشرط.
• في نصف الحالات، لا يسبب احتشاء الطحال أي ألم (واحد من كل مريضين يكون بدون أعراض). يشعر المريض في البداية بألم شديد فيالمراق أخرق (تحت الضلع الأخير عن يسار السرة). في بعض الأحيان يتم تعديل هذه الآلام، التي تشع أحيانًا نحو الجزء الأيسر من الصدر أو نحو لوح الكتف، عن طريق التنفس.
• بعض المرضى يتواجدون مع آلام الكلى.
• وتتطور الأزمة المؤلمة خلال أسبوع إلى أسبوعين مع الحل. مسار المرض نفسه يعتمد بشكل مباشر على سببه. على سبيل المثال في حالة متلازمة myéloprolifératif‎المتابعة في قسم أمراض الدم ضرورية، وكذلك الحال في أمراض القلب. 
• ال الفحوصات البيولوجية تظهر زيادة في معدل الترسيب و CRP (ج. البروتين التفاعلي). وتكشف الفحوصات البيولوجية الأخرى عن زيادة في معدل LDHو فقر الدم، زيادة في عدد الكريات البيضاء في الدم، أ الصفيحات وزيادة في معدل الصفائح الدموية في الدم. فحوصات إضافية، وعلى الأخص الماسح الضوئي البطن و الموجات فوق الصوتية مفيدة في إجراء التشخيص.
• يختلف العلاج حسب سبب احتشاء الطحال. بادئ ذي بدء، يوصف المسكنات (المسكنات)، ثم نمارس أ معالجة الجفاف للمريض (تناول السوائل). العلاج تخثر يشار إليه عند الاشتباه في وجود أصل صمي ذو طبيعة قلبية. العلاج مضاد للصفيحات (الأسبرين)، يوصف عند الاشتباه في وجود سبب الانسداد العصيدي. العلاج الجراحي مخصص فقط للأفراد الذين يعانون من مضاعفات (الخراج أو تدمي الصفاق مع تمزق الطحال).
• على المدى الطحال، في اللغة الإنجليزية التهاب الطحال، يشير إلى التهاب الطحال.
• La ألم الطحال هو ظهور ألم في الطحال.