تعريف
تعريف
ضخامة النهايات هو مرض نادر يصيب بشكل رئيسي الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 40 عامًا، ويتميز بأعراض عديدة، وبشكل خاص زيادة الحجم (تضخم) في مناطق مختلفة من الجسم، وأصله ليس خلقيًا، ويؤثر بشكل رئيسي على الأطراف والرأس .
عام
كما نلاحظ تضخمًا في أنسجة العظام، وفي العديد من الأعضاء، وفي الأذنين ، والأنف ، واللسان.
يسبب مرض العملقة عند الأطفال.
الأعراض
الأعراض
- زيادة في حجم القدمين والجمجمة والأنف والأذنين واللسان والقلب والغدة الدرقية وغيرها، ويصاحبها:
- في النذير (نتوء إلى الأمام من الفك السفلي).
- تشوهات العمود الفقري (الجنف, حداب).
- من سماكة الملامح.
- من الآذان البارزة.
- من تباعد الأسنان.
- في ضغط مرتفع (زيادة ضغط الدم).
- في فرط سكر الدم (زيادة مستوى السكر في الدم).
- مشاكل نفسية.
- بصوت أجوف.
- في فقد القوة (تعب شديد) يصاحبه شعور بتعب شديد.
- من النعاس.
- تعرق ليلي.
- الصداع (الصداع).
- وخز في اليدين.
- ألم في عظام المفاصل (في كثير من الأحيان).
فحص طبي
الفحص البدني
يظهر وجود تحدب في الجزء الفقري، فيما يتعلق بالفقرات العنقية والفقرات الظهرية، مصحوبًا ببروز عظم القص ( يشار إلى هذا باسم الحدبة المزدوجة).
الحداب هو تشوه على شكل قوس في العمود الفقري: زاوية مع تحدب خلفي (نتوء)، أي أن انحنائه يتجه للخلف.
عادة ما يؤثر الحداب بشكل تفضيلي على العمود الفقري الصدري (جزء العمود الفقري المقابل للظهر، بين لوحي الكتف).
عادة، يكون هناك تحدب فسيولوجي (طبيعي) عند هذا المستوى والذي يميل إلى أن يصبح مفرطًا في الحداب.
ينتج عن ذلك تشوه في الجسم بأكمله، مما يعطي المريض صورة ظلية لشخص تبرز رقبته إلى الأمام.
لبو
إن جرعة الهرمونات المختلفة التي تفرزها الغدة النخامية ستمكن من إجراء التشخيص، ويتعلق الأمر بما يلي:
- L'لهرمون النمو.
- La البرولاكتين : هرمون ذو طبيعة بروتينية، تفرزه الغدة النخامية، وبشكل خاص الفص الأمامي منها (جزء من الغدة النخامية يقع في الأمام).
- La TSH.
- La موجهة الغدد التناسلية (الهرمون الذي يؤثر عمله على الأعضاء التناسلية).
- ACTH (هرمون له تأثير على إفراز الكورتيزول : الكورتيزون الطبيعي).
امتحان تكميلي
تُظهر الفحوصات الإضافية، وتحديداً التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI )، بسهولة وجود ورم الغدة النخامية.
تسمح الفحوصات العينية بدراسة المجال البصري والتحقق من عدم وجود ضغط على المسارات البصرية ( العصب البصري ).
سبب
سبب
تضخم الأطراف ناتج عن إفراز مفرط لهرمون النمو، بسبب ورم حميد ( ورم غدي حمضي في الفص الأمامي) من الغدة النخامية.
الغدة النخامية غدة صغيرة تُعتبر الغدة الرئيسية للغدد الأخرى المنتجة للهرمونات، لأنها تُنظم وظائفها. تستقبل الغدة النخامية إشارات من منطقة ما تحت المهاد ، وهي منطقة تقع في مركز الدماغ وتؤدي وظائف عصبية وهرمونية. تُشكل أورام الغدة النخامية الحميدة ما يقارب 10 إلى 15% من الأورام الموجودة داخل الجمجمة. قد تُسبب هذه الأورام خللاً هرمونياً في الفص الأمامي للغدة النخامية ، كما قد تُؤثر على الأنسجة المجاورة. تُعد أورام الغدة النخامية الحميدة، بعد أورام الغدة الدرقية، أكثر أورام الغدد الصماء (الهرمونية) شيوعاً. قد تُؤدي هذه الأورام إلى ضغط الأعضاء المجاورة وظهور متلازمة غدية صماء مُحددة (خلل في وظائف الجسم مرتبط مباشرةً بالهرمون المُتأثر). توجد أنواع مُختلفة من أورام الغدة النخامية الحميدة، ويعتمد تصنيفها على التحليل النسيجي (تحليل الأنسجة المُكونة للورم). ترتبط أعراض ورم الغدة النخامية إما بتغير في إفراز الهرمونات، والذي يكون إما متزايدًا أو متناقصًا ( قصور الغدة النخامية ، المرتبط بما يسمى ورم الغدة النخامية الكروموفوبي ).
اعتمادًا على نوع ورم الغدة النخامية، قد يلاحظ المريض ما يلي:
- ل الصداع (الصداع) يقع خلف مقلة العين، على مستوى الصدغين.
- ل مشاكل العين (ازدواجية البصر من بين أمور أخرى).
- - انقطاع الطمث (غياب الدورة الشهرية المصاحبة لإفراز غير طبيعي للسائل اللبني من الحلمتين).
- تضخم العضو الناتج عن زيادة إفراز المادة بشكل غير طبيعي السوماتوتروبين.
- تأخر النمو بسبب قصور الغدة النخامية الأمامية (الجزء الأمامي من الغدة النخامية).
- - نقص الهرمونات الجنسية مما يؤدي إلى اضطرابات في الأعضاء التناسلية.
- - عمى نصفي صدغي (لم يعد هذا الموضوع قادرًا على الرؤية من الجوانب).
علاج
علاج
يستخدم العلاج الطبي بروموكريبتين، وهو دواء يشبه الدوبامين.
الآثار الجانبية للبروموكريبتين (الذي يُعطى بكميات صغيرة في بداية العلاج) هي:
- غثيان.
- تهيج المعدة.
- - انخفاض ضغط الدم الانتصابي (انخفاض في ضغط الدم عندما ينتقل الفرد فجأة من وضعية الاستلقاء إلى وضعية الوقوف).
- الصداع.
- تعب.
- تشنجات البطن.
- احتقان الأنف.
- إمساك.
- اوكتريوتيد هو العلاج التكميلي المستخدم في ضخامة النهايات. ويستخدم أحيانًا أيضًا في التحضير للجراحة. يتم استخدام العلاج الجراحي عندما لا يتراجع تلف المجال البصري بسرعة (على سبيل المثال: بعد 1 إلى 3 أشهر من تناول البروموكريبتين). تقوم الجراحة في أغلب الأحيان بتصحيح الإفراز الهرموني الزائد. هناك العلاج الإشعاعي (استخدام الأشعة للأغراض العلاجية) فعال في الوقاية نمو الورمولكن نتائجه غير مرضية في العلاج الحاد لمرض فرط وظيفة الغدة النخامية. في الآونة الأخيرة، نظائرها من السوماتوستاتينوهو هرمون يفرز بشكل رئيسي في الجهاز الهضمي على مستوى الخلايا الصماء (الهرمونية) التابعة للجهاز الهضمي أو المناطق و بنكرياس. وهو موجود أيضًا في الجهاز العصبي المركزي وبشكل خاص على مستوى منطقة ما تحت المهاد (انظر أعلاه). يتمثل دور السوماتوستاتين في تثبيط إفراز الجهاز الهضمي، والهرمونات الأخرى، سواء الغدد الصماء (التي تفرز في الدم) أو إفرازات الإفراز (التي تفرز مباشرة في الجهاز الهضمي). ويتمثل دورها أيضًا في تثبيط إفراز هرمون النمو عن طريق الغدة النخامية. الاسم التجاري لنظائر السوماتوستاتين هو ساندوستاتين، والذي يستخدم كعامل مساعد في العلاج الجراحي لأورام البنكرياس وأورام الغدة النخامية وبعض الإسهال ورم، مكملاً بالعلاج الإشعاعي. يسمح العلاج بتقليل الإفراز الزائد لهرمون الغدة النخامية لدى حوالي نصف الأشخاص المصابين بورم غدي كبير.
تطور
تطور
مضاعفات ضخامة النهايات هي في الأساس روماتيزمية.
هكذا نرى في بعض المرضى:
- ل الجنف الحدابي (المطبات) التي سبق بيانها.
- ل ألم مفصلي منتشر.
- من المحتمل أن يكون الضرر الذي يلحق بالقلب والأوعية الدموية هو سبب الفشل الشديد في مضخة القلب في بعض الأحيان.
- De اضطرابات بصرية مع خطر ضغط العصب البصري عندما ينمو الورم الحميد في الغدة النخامية أكثر من اللازم.